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临床表现多种多样。早期有时症状不典型,而当肿瘤的基本特征均已具备时,病情往往已属晚期。脑瘤发病多缓慢。首发症状为颅内压增高如头痛、呕吐和神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后,症状增多,病情加重。急性发病者可在数小时或数日内病情突然恶化,陷入瘫痪、昏迷,此多见于肿瘤囊性变、瘤出血(瘤卒中)、高度恶性的肿
行为紊乱而奇特概述:
行为紊乱而奇特是颅内肿瘤伴发的精神障碍的临床表现之一。颅内肿瘤伴发的精神障碍,是指颅内肿瘤侵犯脑实质压迫邻近的脑组织或脑血管,造成脑实质破坏或颅内压增高伴发的精神障碍,患颅内肿瘤的患者,约有40%~100%的人可出现精神症状。
精神科医生遇到的脑肿瘤与神经科接触的类型是不同的,前者依出现的多少次序排列为脑膜瘤,胶质瘤,转移瘤和垂体瘤。而神经科的顺序为胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤和转移瘤。因此精神科医生对脑膜瘤、胶质瘤和转移癌应给予较多的重视。详细神经系统检查是防止误诊的重要因素,然而目前临床精神科医生往往忽略。短期内发展严重精神衰退或痴呆者多见于转移癌和多形性成胶质母细胞癌,除进行脑电图、CT、核磁共振等检查予以证实外,对转移癌需拍胸片寻找原发灶。
行为紊乱而奇特病因:
(一)发病原因
脑瘤所致精神障碍的某些特征性症状与以下几个方面密切相关。
1.肿瘤的部位 额、颞叶肿瘤其精神症状的发生率明显高于其他部位的肿瘤。颞叶肿瘤常出现视听幻觉,额叶肿瘤常表现出滑稽动作及言语。肿瘤位于大脑左半球或右半球对精神症状的影响也存在差异。
2.脑瘤的组织学类型及生长速度 快速生长伴颅内压增高者多出现急性脑器质性综合征;慢性生长的肿瘤易导致认知障碍或局部神经缺失症状,缓慢生长肿瘤导致的认知缺陷与发病前的智能有关。
3.肿瘤大小 体积越大症状越明显。
4.病前的功能状态。
5.脑肿瘤术后。
总之,脑肿瘤所致精神障碍与多种因素的综合作用有关。
(二)发病机制
1.精神症状的形式 颅内肿瘤所致精神障碍的形式基本上可分为5种:肿瘤本身直接或间接引起;肿瘤所致癫痫而表现为精神发作;患者对肿瘤和(或)手术所发生的精神病性反应;对素质不良者诱发精神分裂症,情感性障碍等;对器质性损伤的补偿。
(1)肿瘤本身直接或间接引起:
①肿瘤发生的部位与精神功能有密切关联。如颞叶、边缘系统、胼胝体、额叶等,易于出现精神症状。
②肿瘤由于脑瘤扩张生长引起颅内压增高。约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。引起颅内压增高的原因包括:肿瘤在颅腔内占据一定空间,体积达到或超过了机体可代偿的限度(约为颅腔容积的8%~10%),即出现颅内压增高;肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位,或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收,形成梗阻性脑积水。如后颅窝和中线的肿瘤,往往引起静脉窦的回流障碍和脑脊液循环通路的阻塞,招致脑脊液积聚,可较早出现颅内压增高症状;脑瘤压迫脑组织、脑血管,影响血运,引起脑的代谢障碍,或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与转移瘤的毒性作用与异物反应,使脑瘤周围的脑组织发生局限或较广泛的脑水肿;肿瘤压迫颅内大静脉与静脉窦,引起颅内淤血等等。
这些因素相互影响,构成恶性循环,使颅内压增高愈来愈剧烈。颅内压增高引发的精神症状包括神经症样症状群以及精神兴奋或抑郁为主的症状群。
③肿瘤生长速度迅速的恶性肿瘤,如多形性成胶质细胞瘤本身的软化、坏死、出血,周围组织可有坏死和水肿,兼之高度浸润性,易于引起精神症状。
④脑肿瘤伴发脑水肿的程度。如脑转移癌和发展迅速的恶性肿瘤往往伴发严重的脑水肿,容易出现精神症状。
总之,一般情况下快速生长而且伴发颅内压增高的肿瘤多表现为急性脑器质性综合征,而缓慢生长的肿瘤易于招致认知缺陷。这一类精神障碍虽直接或间接由肿瘤本身引起,但也受病人人格的影响。
(2)肿瘤所致癫痫而表现为精神发作:癫痫发作是颅内肿瘤常见的症状,约占颅内肿瘤病人的30%~40%。以发作性抽搐为颅内肿瘤的首发症状的占10.3%(张心保等,1986),特别是脑膜瘤,星状胶质细胞瘤,多形性成胶质细胞瘤等。颅内肿瘤侵犯颞叶边缘系统可出现精神性发作,亦即精神症状型癫痫的发作形式。然而其间界线难以划定,内在肿瘤引起癫痫,癫痫又影响精神活动,究竟肿瘤和癫痫二者何方对精神障碍的产生有关,需要进一步研究。
(3)患者对颅内肿瘤及其切除后所发生的精神病性反应:
①对颅内肿瘤的精神性反应:这类反应取决于病人对肿瘤的态度。与其他躯体疾病伴发的精神病性反应一样,病人对肿瘤及其治疗前景过于关注,进而发展推诿机制而发生偏执意向,对医护人员和家属抱有敌意,怀疑他们伙同延误他的诊断和治疗。
②颅内肿瘤手术后一过性精神病性反应:南京神经精神病防治院住院4例颅内肿瘤所致精神障碍患者中,2例系手术后精神病性反应,其中右顶叶脑膜瘤和右额叶脑膜瘤各1人。许民辉(1990)报道后颅窝肿瘤手术后一过性精神障碍7例,其中室管膜瘤1人,脑膜瘤1人,听神经瘤3人,上皮样囊肿1人,髓母细胞瘤1人。以上两组病例均在术后1周内发生,最短2天,最长3周。所有病例均无精神病家族史,临床以兴奋和偏执症状为主,用神经阻滞剂容易控制。发作时脑脊液检查无颅内压增高表现,与肿瘤病理亦无关。
无论是颅内肿瘤的术前或术后,大多数病人对肿瘤或手术带来脑功能破坏是极为关注的,并从而引起行为反应。这种反应类似灾祸反应,病人表现易于激惹,焦虑和抑郁。术前随着肿瘤不断生长可出现知觉功能损害,否认那些已非常触目的肿瘤征象,其时焦虑和抑郁消失。这类反应在一定程度上取决于患者的既往人格,病前适应情况和脑破坏的速度。既往对环境适应情况可预测其患肿瘤后心理反应的严重程度。病人表现焦虑和抑郁系由于其不能应付环境中的智力挑战所致。当精神衰退继续进展时,病人的特征性反应是否认,一些病人表现欣快,自我感觉良好,轻浮,无意义的开玩笑和一语双关(愚蠢性诙谐witzelsucht)。