腹胀是怎么回事，腹胀怎么办？

　　e.腹泻：因长期排便不畅可继发溃疡与肠炎而出现腹泻，有时表现为腹泻与便秘交替。重者继发全身感染出现高热等中毒症状称为“巨结肠危象”预后险恶。

　　f.肛门指诊：食指深入痉挛肠管可有“紧缩感”，短段及超短段型指尖可探及扩张肠腔部分患儿拔指后可诱发排气排便。也有的可触及结肠内粪石

　　g.X线检查：平片可显示胀气肠管钡灌肠则可显示痉挛段移行段和扩张段肠管直径与长度，并可提示有无结肠炎，具有诊断价值。

　　h.直肠肛管测压：无直肠肛管松弛反射波。

　　i.直肠壁组织活检及直肠黏膜组织化学染色活检：前者通过HE染色可发现肌间神经节细胞缺如，后者可见黏膜下层神经节细胞缺如及胆碱酯酶阳性神经纤维增生

　　j.本症需要鉴别的疾病主要有：巨结肠类缘病胎粪性肠梗阻、胎粪塞综合征小左结肠综合征先天性肠闭锁、特发性巨结肠及一些内分泌疾患等

　　⑫巨结肠类缘病：在近年对先天性巨结肠的诊断和治疗中发现少数患儿临床表现酷似先天性巨结肠但其病理学改变与典型的先天性巨结肠不同，治疗原则和预后也不尽相同目前将此类患儿统称为巨结肠类缘病至少可分为3种类型各型基本的临床表现仍是腹胀和便秘。

　　诊断要点：

　　A.神经节细胞过少症：

　　a.腹胀：大多数患儿出现且表现为全腹胀。但发病的时间可以较晚。

　　b.呕吐：腹胀严重的患儿可以出现。

　　c.排便：胎粪排出时间可以正常，但以后出现进行性加重的便秘

　　d.X线检查：钡灌肠可显示痉挛和扩张肠段，但移行段不明显。病变累及结肠的范围可有不同

　　e.直肠肛管测压：无松弛反射波。

　　f.病理检查：为诊断的主要依据主要表现为病变肠段肌间神经丛的神经节细胞减少。

　　g.本症需要鉴别的疾病主要有：神经节细胞未成熟症、神经节细胞发育不良症和先天性巨结肠等。

　　B.神经节细胞未成熟症：多见于早产儿，根据病变范围可分为超短段和长段型，前者限于直肠远端，后者可累及直肠、全部结肠小肠十二指肠甚至食管

　　a.腹胀：大多数患儿出现且表现为全腹胀。一般自生后出现。

　　b.呕吐：腹胀严重的患儿可以出现。

　　c.多表现胎粪排出延迟。

　　d.X线检查：钡灌肠可显示病变肠管细小，其近端肠管扩张。

　　e.直肠测压：大多数患儿松弛反射波消失。但超短段型可存在

　　f.病理检查：为诊断的主要依据主要表现为肌间神经丛增生伴形态异常神经节细胞减少且发育不成熟

　　g.本症需要鉴别的疾病主要有：神经节细胞过少症神经节细胞发育不良症和先天性巨结肠等。

　　C.神经节细胞发育不良症：是一种神经畸形病变病变主要位于直肠乙状结肠，少数累及降结肠有时与先天性巨结肠同时存在

　　a.腹胀：仍为最重要的临床表现。

　　b.其他：呕吐与便秘也为常见表现有时出现腹泻为肠道感染和溃疡所致。

　　c.X线检查：钡灌肠可见肠管痉挛僵硬不规则。

　　d.病理检查：为诊断的主要依据可见黏膜下和肌间神经丛增生伴巨神经节，黏膜固有层和肌层之间可有或无神经节细胞副交感神经纤维的乙酰胆碱酯酶活性中等程度增高等

　　e.本症需要鉴别的疾病主要有：神经节细胞过少症神经节细胞未成熟症和先天性巨结肠等。

　　⑬先天性直肠肛门畸形：先天性直肠肛门畸形最多见的是直肠终止于不同高度而形成闭锁并大多合并与泌尿生殖系统或皮肤间的瘘管。其次是直肠肛门的狭窄本症发病率居先天性消化道畸形首位为0.2‰～0.66‰,男女性别的发病率大致相等目前认为胚胎期发育障碍是本症的主要致病因素，遗传因素的影响尚未得到证实本症有50%以上伴发泌尿系脊柱四肢、心血管等其他系统畸形并可因伴发畸形而危及生命1984年修订了较为简化的国际分型标准，称之为Wingspread分类法(表1)：

　　因本症常造成消化道最低位的梗阻故大多表现为全腹胀就诊早晚、是否进食有无瘘管及瘘管直径常决定了腹胀的程度

　　诊断要点：

　　A.腹胀：均表现为全腹胀不合并瘘管或合并很细瘘管者(如大多数合并尿 道瘘的男孩)常在生后24h内出现腹胀且腹胀逐渐加重。合并短而粗大瘘管者(如大多数合并前庭瘘的女孩)可经瘘排出胎粪及气体使腹胀程度减轻。进食者腹胀可迅速加重

　　B.不排胎粪或排便异常：无瘘者自然不能排便，而瘘管细长被粪便阻塞可同样表现为完全性肠梗阻部分患儿表现为排便位置异常，如自尿道口前庭部阴道及会阴部皮肤瘘口排出胎粪提示合并该部瘘管也有个别患儿因瘘口宽大排便畅通迟至数月才引起家长注意而前来就诊。

　　C.其他腹部体征：大多患儿可出现肠型和肠鸣音亢进一旦发生穿孔则腹壁发红伴有压痛和肌紧张肠鸣音消失

　　D.局部检查：一般于正常肛穴处有程度不等的凹陷，伴有色素沉着，刺激局部可见向心性收缩。闭锁位置越高凹陷趋于平坦色素浅淡收缩减弱。合并膀胱瘘患儿常排出浑浊尿液合并尿道瘘男孩常可见尿道口有成形胎粪。女孩合并阴道瘘难以发现瘘口，而合并前庭瘘及皮肤瘘者均可见到相应部位的瘘口。

　　E.X线检查：以腹倒立侧位平片最为常用。主要用于无瘘或瘘口狭小者可显示直肠盲端的高度。一般在出生24h后进行以使气体充分到达盲端各种造影不常应用。

　　F.CT及B超检查：近年偶用于临床，除探查盲端高度外还可望提示排便控制肌群的发育情况。

　　G.本症的各种类型需要互相鉴别，以便选择术式

　　⑭粘连性肠梗阻：粘连性肠梗阻是肠管之间或肠管与腹部其他脏器之间的粘连或索带压迫导致的肠梗阻约占各种类型肠梗阻的20%～30%粘连性肠梗阻按病因可分为先天性与后天性两大类前者可由胎粪性腹膜炎、美克尔憩室炎及肠旋转不良等疾病引起。后者多由腹腔炎症或腹腔手术后的粘连所致，腹腔结核与肿瘤等也可以引起粘连而产生梗阻本节主要介绍后天性因素造成的肠梗阻。粘连性肠梗阻的诊断还应包括完全性或不完全性绞窄性或非绞窄性以进行及时、恰当的治疗本症的共同临床表现为腹胀、肠型肠鸣音亢进及不排便等

　　诊断要点：

　　A.腹胀：大多数患儿可以出现高位梗阻腹胀只发生于上腹部低位梗阻则出现全腹胀也有时因粘连造成局限性的腹胀