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单纯的慢性肺源性心脏病根据病史、体检。X线及心电图的检查不难确诊。必须指出,某些冠心病和高血压病患者合并有老年性肺气肿,其中部分患者同时有肺心病的存在,应该加以鉴别。冠。已病或高血压病患者既往有心绞痛、心肌梗死或高血压病史,临床表现有左。动室增大的征象,若上述患者同时有慢性咳嗽、支气管哮喘病史,合并右心室增大、右心衰竭及作状指(趾)等表现时,须注意合并慢性肺源性心脏病的可能。
2、先天性肺动脉瓣狭窄。
3、空间隔缺损。
4、法洛综合征
(1)法洛三联症。
(2)法洛四联症:法洛四联症是最常见的发组类先天性心脏病,其特征为室间隔缺损、肺动脚狭窄、右心室肥厚及主动脉骑跨。患者在婴儿期即出现发组,发育较差,常有蹲踞体位。气急、乏力等表现。查体发现胸骨左缘第2、3肋间有收缩期喷射性杂音,吸人亚硝酸异戊酯后减轻,肺动脉瓣区第二心音呈单一音,有来自主动脉的收缩早期喀喇音,林状指(趾)明显。X线示肺血流减少,肺动脉段凹陷,右心房右心室增大,心尖上翘,心影呈靴状,主动脉可右位。心电图示右心室肥厚,电轴右偏,也常有右心房肥大的表现。超声心动图示主动脉根部扩大,其位置前移并骑跨在有回声缺失的心室间隔上,但主动脉后壁与二尖瓣保持连续。
选择性右心血管造影对法洛四联症的诊断意义较大,可见肺动脉与主动脉几乎同时显影,右心室流出道狭窄,还可显示肺动脉瓣狭窄的部位及程度。另外,选择性右心血管造影对于本病与法洛三联症的鉴别价值亦较高,前者右至左分流在心室水平,而后者右至左分流在心房水平。
(3)法洛五联症:法洛五联症系指法洛四联症同时合并卵圆孔未闻或房间隔缺损,其临床表现与法洛四联症相似。
5、原发性肺动脉高压症 原发性肺动脉高压症的病因多为先天性,是一种肺小动脉的进行性狭窄与阻塞性变,临床较为少见。其特点为慢性发组呼吸困难、红细胞增多与右心衰竭,胸骨左缘第2肋间可听到收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。X线显示肺 门血管影增粗,肺动脉段凸出,外周血管纤细。心电图示右心室肥厚,也可有右心房肥大的变化。
原发性肺动脉高压症易与伴有肺动脉高压的先天性心脏病相混淆,其鉴别主要依靠右心导管检查,因肺动脉压力很高,一般不施行右心室造影。右心导管检查可发现本病肺动脉压增高,右心室收缩压增高,但无血氧含量的变化,肺楔压也在正常范围。
6、艾森曼格病与艾森曼格综合征 艾森曼格(Eisenmenger)病是指大的高位室间隔缺损伴主动脉右位而无肺动脉瓣狭窄,有肺动脉高压,肺血管阻力高于体循环压力从而引起右至左的分流。艾森曼格综合征是指任何先天性心血管畸形所致的左右两侧心脏相通,引起与艾森曼格病相同的血流动力学改变,其中较常见的为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭。二者共同的体征为:
(1)中心胜发组:除房间隔缺损之外,常在婴幼儿时期出现。
(2)右心室抬举性搏动:系由于右心室肥厚所致。
(3)肺动脉瓣区第二心音单一,或有相互接近的分裂,可闻及收缩期杂音。
(4)可出现相对性肺动脉瓣或三尖瓣关闭不全。
心电图检查二者均显示右心室肥厚火线示肺动脉段凸出,肺纹理稀少,右心导管检查发现肺动脉压与体循环动脉压相等,有右至左分流或双向分流,心导管可从该各部位进入左侧心脏的相应心脏。
艾森曼格病和艾森曼格综合征除有上述共同的特征外,根据病因的不同,其各自有不同的表现。
二、心房增大
(一)左心房增大
左心房增大时左侧第3肋间心脏相对浊音界增宽,心电图示“二尖瓣型P波”、X线于右前斜位时吞钡检查可发现食管向右向后移位,左心房呈弧形向后突出。
1、二尖瓣狭窄。
2、二尖瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全的病因多数为风湿性,常同时合并二尖瓣狭窄,少数情况下可由于二尖瓣脱垂厚头肌坏死、健索 断裂及二尖瓣环钙化等因素所致,亦有极少部分为先天性二尖瓣裂缺。临床表现可有左心衰竭症状如气促、乏力等,主要体征为二尖瓣区收缩期杂音,风湿性心脏病所致者为全收缩期杂音;而二尖瓣脱垂所致者为收缩中期或晚期杂音,还可听到收缩中晚期喀喇音;二尖瓣环钙化所致的二尖瓣关闭不全在X线除表现左心房左心室增大外,还可见瓣环钙化。超声心动图对于二尖瓣关闭不全的病因有较大诊断价值,二尖瓣脱垂时表现为收缩中、晚期向后移位的“吊床样”波形,健索断裂时二尖瓣可呈连枷样改变,瓣环钙化者可见钙化的具体部位。
二尖瓣关闭不全的诊断主要依靠,已尖部典型的收缩期杂音及病程中晚期的左心房室增大,结合病史、发病年龄及有关实验室检查可进一步确定诊断及病因。
3、左心房部液瘤 左心房就液瘤可引起二尖瓣关闭不全,有蒂的左心房款液瘤还可引起酷似二尖瓣狭窄的临床表现。临床上遇有下列情况时,应考虑左心房部液瘤的可能:
(1)与体力活动无关的呼吸困难、心悸、咯血、交替性低血压、急性心源性脑缺血综合征发作与间歇性发热。
(2)出现动脉性微小血栓所致的周围疼痛点,排除二尖瓣膜病及细菌性心内膜炎。
(3)强心剂治疗无效的肺淤血。
(4)体位改变时心尖部杂音亦改变。
左心房部液瘤的确诊有赖于超声心动图,可显示左心房内有异常迅速移动的反射光团。超声心动图还有助于左心房或液瘤与巨大血栓形成相鉴别,前者随心动周期而迅速移动,而后者则无此特征;前者多位于心房中隔,而后者多位于心房后壁。
(二)右心房增大
右心房明显增大时,叩诊右侧心界增宽,X线检查示右心房几乎构成右心缘的全部轮廓,仅靠近隔的一小部分为右心室,心电图显示巨大的肺性P波。
1、房间隔缺损 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病,女性较男性多见,其中以继发孔未闭型为多见,另外还有原发孔未闭型、高位缺损型、卵圆孔未闭型以及房间隔完全缺如等类型。患者易患呼吸道感染,发育差,可有心曾乏力、咳嗽、咯血、吞咽困难等表现,缺损小者可无症状。主要体征为胸骨左缘第2肋间收缩期杂音,第二心音亢进并有固定分裂,三尖瓣区可闻及舒张期杂音,原发孔未闭型者还可于心尖部闻及收缩期杂音。