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1.遗传因素
(1)单纯内耳发育不全:主要有:①Scheibe型最常见,耳蜗球囊的感觉上皮呈早期胎儿型。②Mondini-Alexander型,耳蜗扁平,仅基底周发育,前庭结构发育不良。③Bing-sie-benmann型,为膜性内耳畸形或退变,伴有中枢神经系统异常。④Michel型,内耳完全未发育,为最严重的畸形。
(2)遗传性内耳退变:内耳出生时未见明显病变,后逐渐发生内耳退变可伴有身体其他部位的畸形。听力损失以高频为主,多伴有耳鸣。发生于青少年时期,有家族史。
(3)遗传性聋伴身体其他部位的畸形:如Pendred综合征,本征的特点为先天性聋伴散发性甲状腺肿。
2.孕期因素 在母体中可因某些药物而损害胎儿内耳的螺旋神经节、蜗神经或听中枢系统,如奎宁、水杨酸斤尿药、氨基糖成类抗生素。母体的急、慢性传染病均可导致耳聋。
3.产期因素 难产、早产、缺氧等均可影响内耳或脑的发育而致聋。
(二)后天性感音神经性聋
1.传染病源性聋 脑膜炎、流行性腮腺炎为最常致聋的传染病。前者致聋的程度很重,甚至全聋,后者典型的听力损害为单侧感音神经性全聋,而另一侧听力正常。风疹病毒是影响胎儿听器发育的主要病毒,不仅引起听力障碍,而且会影响视力和心脏。麻疹除可引起中耳炎外,还可引起病毒性迷路炎,多为双侧中度感音神经性聋,听力损失高频重于低频。
2.药物中毒性聋 耳中毒是指某些药物或化学制剂引起的位听神经系统中毒损害。自抗生素大量应用于临床以来,氨基糖着类抗生素已成为一种很重要的耳毒性药物应引起重视。
醋柳酸等柳酸盐所致的听力减退多为双侧可逆性,停药后一周左右即可恢复正常,但也可引起单侧迟发的或不完全性永久性聋。奎宁、氯奎引起的听力减退以低频较明显。听力减退常为不可逆性。新的利尿剂快塞米和依他尼酸也有耳毒性作用。反应停可引起胎儿缺肢、传音性聋或感音神经性聋及前庭损伤。
抗生素中的链霉素、双氢链霉素、新霉素、紫霉素、万古霉素、卡那霉素、庆大霉素、多粘菌素等均具有不同程度的耳毒性。链霉素引起的耳毒性作用最常见。链霉素硫酸盐主要损害前庭系,双氢链霉素主要损害耳蜗系统。链霉素的耳毒性作用可在一个相当长的潜伏期后才出现症状。听力损失主要为高频区。
3.噪声性聋 噪声性聋可分为急性损伤和慢性损伤两种。急性损伤系指强噪声或爆震所致,由于这类强噪声多同时伴有冲击波,故常伴有鼓膜破裂、脑震荡、昏迷等症状。慢性损伤多为工业噪声所致的感音神经性聋。工业噪声性听力减退的诊断可以从接触噪声史、工业环境噪声调查、听力检查等诸方面进行。工作环境中噪声一般不超过90分贝时,不会造成噪声性聋。听力损失开始时是在4 000赫处下降,随着暴露于噪声时间的延长,听力损失的频率范围逐渐扩展至中及低频。
4.老年性聋 凡60岁以上而无其他原因的双侧进行性感音神经性聋,皆可诊断为老年性聋。但实际上并非完全如此,因老年性聋不具任何鉴别特征。诊断老年性聋应从两方面着手,一是观察身体有无其他老化的表现,二是排除其他致聋的原因。老年性聋的纯音听力损失和语言听力损失可不一致,如纯青听力虽中度减退,而语言识别率却可很低;也可相反,纯音听力损失严重而语言识别率却很高。
老年性聋的变化可发生在耳蜗、听神经和听觉中枢的任何一个部位,因此听力检查结果可有相当大的差异。有毛细胞病变时可有重振现象,而以蜗后病变为主者则无重振。
5.突发性聋 突发性聋又称暴聋,系在短时间内突然发生的感音神经性聋。病变部位有的在耳蜗,有的在蜗后。发病时常无任何明显的病因,多为一侧性。听觉可部分丧失,亦可全聋,多伴有不同程度的耳鸣。患耳有时有胀满感或堵塞感,可伴眩晕。本病发病原因至今未明,有病毒学说、变态反应及听神经炎学说。内耳压力突变学说、血管纹功能不良学说等。对突发性耳聋患者应做详细的耳科检查及全身检查,应除外其他耳疾及全身性疾病引起的感音字经性聋。
三、混合性聋
由于耳的传音部分及感音神经部分同时或先后受到损害而引起的听力减退称为混合性聋。混合性聋的病变可为同一疾病引起,也可为两种互不相关的疾病所引起。如鼓室积液既可引起传育性障碍,又可因圆窗膜活动受限而骨导下降。化脓性中耳炎有传音性障碍,当毒素经圆窗渗人迷路后又可引起感音性障碍。耳硬化症有错骨固定者可产生传育性聋,当有耳蜗硬化时则有感音性聋。鼓室成形术时医源性的耳蜗损伤可导致混合性聋。用氨基糖着类抗生素治疗化脓性中耳炎时在传育性聋的基础上可增加感音性聋的成分。
四、功能性聋
功能性聋系指无器质性疾病的耳聋,包括精神性聋(癔病性聋)和诈聋(伪聋)。
(一)精神性聋
又称癔病性聋,常由于精神受重大刺激或长期心请不愉快而发病。患者常有其他功能失调的表现,如癔病性瘫痪、缄默症(不语症)等。耳聋的特点为突然性单耳或双耳听力丧失。耳部和神经系统无器质性病变。
(二)诈聋
诈聋又称伪聋、装聋,是有意识地为达到某种目的而装聋或有意夸大其听力损失的程度。诈聋者皆十分机警,时刻在注意他人的讲话和行动,尽量克制自己不露痕迹。检查时要认真排除器质性病变。
听力减退预防:
一、预防男性泌尿生殖系统感染
1. 注意全身健康,接受计划免疫,积极防治急性感染性疾病和全身疾病。
2. 合理用药,切勿滥用抗生素,尤其是耳毒性抗生素。
3. 及时治疗各种中耳炎。
4. 加大治理噪声污染力度,加强防噪声措施,包括燃放鞭炮的管理。
5. 进行婚育的遗传咨询,做好围产期保健工作。
6. 恢复体检中的听力检查项目。
7. 开展新生儿听力普遍筛查项目。每个新生儿都应在出院前接受听力"初筛";对未通过者需在42天内接受"复筛";对"复筛"未通过者应在3个月内进入听力损失的诊断程序并且应在6个月内明确诊断并对确诊者进行干预。凡有听力损失高危因素的新生儿和婴幼儿,即使筛查通过,仍应跟踪随访听力至3岁。