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2、点头痉挛 起于出生4个月后,表现为节律性点头动作,可有单眼、双眼水平性眼震,一般在几年内自发消失。
二、舞蹈样运动
舞蹈样运动是一种突然发作的、没有预兆、无目的、无节律、不对称、不协调的快速、变幻不定的不自主运动。多见于头面部和肢体,甚至波及躯干,一般上肢比下肢重,肢体远端比近端重。表现为耸肩、转颈、伸臂、摆手、伸屈手指。头面部可出现挤眉、弄眼、贩嘴、伸舌等动作。 激动、精神紧张、疲劳、体力活动时舞蹈样运动增强,安静时减轻,人睡后消失。其特点为:联合运动消失,协调运动障碍,肌张力减低。
(一)急性舞蹈病
1、小舞蹈病 是急性风湿病的一种表现,多见于儿童,其临床特征为面部,躯干和肢体不规则不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,常伴有共济失调及某些精神障碍,本病可自愈,但复发者并不少见,伴有风湿性心脏病者预后较差。
2、药物性舞蹈病 在治疗精神病的药物中,能诱发多动症的药物以酚嚷嚷类最常见如:三氟拉嗪、氟奋乃静、奋乃静醋酯、丙氟拉底奋乃静、三氟丙酸、氯丙嗓。其次左旋多巴,偶尔苯丙胺及抗胆碱能药物也可引起。由酚暖嗓类药物引起不自主运动最为常见,可分为两类,即急性多动症与迟发性多动症。急性多动症是指服用酚嚷嚷类药物几天内即可出现强烈的阵发性或持久性肢体或头面肌的不自主运动,可出现牙关紧闭,头颈后仰或角弓反张等。停药后多能缓解。
迟发性多动症,是长期服用酚隆唤类镇定剂中约有15%可出现不自主运动,多属舞蹈手足徐动症,往往侵犯舌、颊、面肌或口、面肌,但颈、躯干,胶带及四肢肌亦可受累,还可发生静坐不能症,肢体不安,不能静坐,以及不安腿综合征,肢体呈强迫性运动,其特点为多见于老年人,发生于服药的晚期,服药后数月或更长时间发病,停用酚暖暖后不能缓解反而加重,持续数年,应用抗胆碱能药物反使症状加重。
3、妊娠舞蹈病 一种少见的妊娠并发症,多见于17-23岁间的初产妇,再次妊娠可能复发,发病多发生在妊娠的前半期,特别是最初三个月。主要表现为舞蹈运动较重,且多为全身性,常累及呼吸肌与吞咽肌,出现精神症状者也 相当常见,舞蹈运动可以持续至妊娠后期,分娩以后即痊愈。该病容易引起流产或早产,必要时应中止妊娠。妊娠性舞蹈病一般比较严重、死亡率较高,诊断比较容易,应注意与妊娠合并癔病鉴别。
4、舞动运动 是丘脑底核或其他联系径路受损所引起的一种肢体的不随意的抛掷动作。临床上多数在中年以后发病,常伴有高血 压、动脉硬化症,卒中后出现症状,突然发生的有力、粗大、多变迅速而无目的的肢体舞动,为近端诸肌与远端诸肌的复合动作所构成,状如投掷,持续片刻自行消失,然后再反复发作,患者往往对发作保留一定的随意控制能力,情绪紧张时加重,睡眠中完全停止。最常受侵的部位为面颈,躯干及一侧上下肢,称偏侧舞动运动,如此种运动局限于一肢,称单肢舞动运动,当累及病侧上下肢时称双侧舞动运动,本病的预后决定于引起丘脑底核损害的原因,肿瘤引起者预后较差,风湿或炎症引起者常经积极治疗后使症状控制或治愈。
(二)慢性舞蹈病
1、慢性进行性舞蹈病(Huntington舞蹈病)
多见于30岁以后成年男性发病,是基底节和大脑皮质变性的一种染色体显性遗传性疾病,以舞蹈多动症及行性痴呆为特征。
2、老年性舞蹈病 发生于50岁以上的老年人,无家族史,病程呈慢性进行性,伴有老年性痴呆以及精神障碍,本病的舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。病理基础是广泛散在性小软化灶,尤其是绞状体部更明显。其临床表现与Huntington舞蹈病相类似,但发病更晚,无遗传史可作诊断时的参考。
3、半侧舞蹈病 为局限于一侧上、下肢的不自主舞蹈样运动。它可以是小舞蹈病或慢性进行性舞蹈病的一个部分,亦可是基底节发生血管性损害的结果。多见于中年或老年的病例,出现在偏瘫或不完全性偏瘫的瘫侧肢体的舞蹈样动作,这种舞蹈样动作可于发病的急性期出现,也可在数周或数月之后发生,上肢较严重,下肢及面部较轻。这种卒中性半侧舞蹈病根据病变部位不同又可分为:①丘脑症候群:表现半侧舞蹈病及手足徐动症,同时该侧有明显的主客观感觉障碍及丘脑手。②Benedikt症候群,是中脑症候群的一种,常见于脑血管病,表现为一侧动眼神经麻痹与对侧不全性偏瘫及不随意运动,症状严重的病例,难与偏侧舞动症相鉴别,不自主运动持续的时间随病因不同而异,多数可随时间的延长而逐步减轻。
(三)原因不明的舞蹈病
1、Henoch病(Dubini电击样舞蹈病)开始在头、颈、腰部出现剧痛,似电击样,阵发性肌肉痉挛,痉挛可见于单肢、面部、半身或全身,可伴有意识丧失、瘫痪、感觉过敏、发烧等,可反复发作,预后差。
2、Morvan纤维性舞蹈病 在腓肠肌和股后肌群有纤维性收缩以后波及躯干,但不侵犯头面部肌群。20岁左右发病,有时可见于神经质患者。
(四)其他原因舞蹈病
1、先天性舞蹈病 见于出生6个月后,常伴手足徐动、精神发育不全等。
2、功能性舞蹈病 多伴有精神因素,心理障碍,舞蹈动作不规则,但肌张力正常。
三、手足徐动症
手足徐动症又称指划运动、变动性痉挛。为一种间歇的、缓慢的、不规则的手足扭转运动。其肌张力变幻无常,肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力降低,故本病又称变动性痉挛。指划运动。手足徐动症主要在随意运动时出现,安静状态时常常消失,情绪激动时增强,其部位不定,以四肢远端明显,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多见。表现为各关节过度伸展沙展或内收,腕部缓慢屈曲或伸展,前臂旋前或旋后,上臂向胸部内收或回缩,掌指关节过分伸展,诸指扭转,可呈“佛手”样特殊姿势。如影响面部可出现一连串“鬼脸”,如出现下肢,可见明显的足趾屈伸,踝关节路屈和伸展,足趾开扇,伸直出现假性Babinski征。其病因最多见于新生儿窒息、核黄疸,伴有发育迟缓,起坐行走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底节区血管性病变、肿瘤、慢性肝性脑病,也可由抗精神病药物过量引起。