低血糖症是怎么回事，低血糖症怎么办？

　　②第皿型Cori病)：脱枝酶（淀粉-1，6-葡萄糖苷酶）缺乏，致糖原中1：6糖苷键水解困难，仅能经磷酸化酶分解糖原分子中1：4糖苷键，直至糖原分枝脱落而成界限糊精（Linit dex－trin），此物与碘呈紫色反应。由于糖原尚能进行磷酸化水解为葡萄糖，且糖原异生正常，所以低血糖症及高脂血症比第1型轻，但肌肉症状较重（肌肉萎缩、软弱无力等）。成年人症状轻者可仅有肌无力或无症状。诊断依据：①胰高糖素试验：晨空腹肌肉注射0．5mg后空腹血糖不上升或上升很少，如患者不能耐受一夜饥饿，也可于进食2 h后重复此试验，因此时糖原分枝已恢复，可被胰高糖素分解，血糖上升3－4 mmol／L(54－72 mg／dl）属正常反应，血乳酸浓度无变化；②界限糊精试验：红细胞、白细胞用组织化学反应证实其存在；肝及肌肉活检呈相同反应。

　　③第VI型（Hers病）：由于肝磷酸化酶缺乏所致。临床以肝肿大为特征，低血糖症轻或无。胰高糖素肌肉注射后血糖不上升，提示磷酸化酶缺乏。用甘油刺激后血糖明显上升。本症见于年龄较小的儿童，病情轻、预后较好。肝活检证实糖原沉着过多及磷酸化酶活性减低。

　　④第Ⅵ型L由于肝磷酸化激酶缺乏所致。有两型，甲型伴有肝肿大，对胰高糖素反应正常；乙型有肝肿大，饥饿性低血糖，对胰高糖素反应差。以男性多见，男女之比约9：1。有生长发育迟缓、运动神经发育受累及神经传导速度缓慢。男性可有智力减退，女性症状轻。甲型为常染色体隐性遗传，乙型为性联染色体隐性遗传。

　　（2）肝糖原异生酶缺乏

　　①果糖1-6二磷酸酶缺乏：为常染色体隐性遗传，临床罕见。多于出生后6个月内发病，常因感染诱发低血糖症，伴代谢性酮症酸中毒。生长迟缓，肝肿大，肌张力低、嗜睡、呕吐、惊厥。成年人常于餐后2－4h出现低血糖反应，伴代谢性酸中毒，有肝肿大。饥饿可诱发低血糖发作，果糖、丙氨酸、二羟丙酮、甘油等口服或静脉注射均可致低血糖症发作。血生化呈低血糖。高血酮、高乳酸及高丙氨酸血症。确诊依据：主要靠肝、肾及肠活检测此酶活力。

　　②丙酮酸竣化酶缺乏：更罕见。初生女婴呈阵发性低血糖症，常伴有乳酸性酸中毒。生长发育迟缓、肌张力低，丙酮酸及丙氨酸浓度增高。确诊靠肝活检测此酶活力。

　　③磷酶烯醇式丙酮酸羧激酶缺乏：更罕见。多在1岁内发生空腹期低血糖症死亡。肝脂肪变性，丙酮酸水平增高。

　　（3）肝糖原合成酶缺乏：由于此酶缺乏使肝内糖原贮备减少，空腹时易发生严重低血糖症，但进食后血糖正常。见于婴幼儿，大都夭折。肝活检及酶测定有助于诊断。

　　（4）遗传性果糖不耐受症：由于缺乏果糖1-磷酸醛缩酶，致果糖l-磷酸积聚，血浆果糖水平明显升高伴果糖尿。进食甜食、蔗糖及富含果糖的水果可诱发低血糖症。进食果糖较多可引起恶心、呕吐、低血糖症发作，久病后可有肝肿大、黄疸、蛋白尿、氨基酸尿、果糖尿，生长发育障碍。如不进食果糖可健如常人。属常染色体隐性遗传，儿童成人皆可发病。

　　（5）半乳糖血症：由于缺乏半乳糖1-磷酸尿嘧啶核苷转换酶或半乳糖激酶所致，仅前者引起低血糖症。乳类食品中含乳糖较多，在肠内的乳糖经消化酶分解产生等量的葡萄糖及半乳糖，后者被小肠吸收后经一系列酶（上述二种最重要）的作用转变为葡萄糖。当半乳糖l-磷酸尿嘧啶核苷转换酶缺乏时，半乳糖1-磷酸转变成葡萄糖1-磷酸受阻，半乳糖及其代谢产物半乳糖l-磷酸及半乳糖醇积聚于血液和组织内，可引起：肝脂肪浸润、汇管区胆小管增生、胆汁淤积、肝肿大、黄疸、肝硬化；肾小管损伤出现蛋白尿、氨基酸尿及电解质紊乱；智力发育障碍；半乳糖醇聚积晶体引起白内障。血液中半乳精越高，葡萄糖浓度越低。半乳糖l-磷酸对葡萄糖磷酸变位酶及葡萄糖6-磷酸酶有抑制作用，使葡萄糖生成不足致低血糖症。早期婴儿哺乳后呕吐、腹泻，数日后发生黄疸、溶血表现，肝肿大伴肝功能异常，高氯性酸中毒，蛋白尿、氨基酸尿，久病者有智力低下，白内障、生长发育障碍。患儿多死于多脏器功能衰竭。确诊依靠测定红细胞中有关酶的活力。

　　（四）胰外肿瘤性低血糖症

　　能引起低血糖症的胰外肿瘤的细胞构成是多种多样的（详见病因分类），无性别差异，老年人多见。空腹或餐后2－3h均可发生低血糖症，以脑部缺糖症群为主。约10％的患者伴有内分泌疾病的特征：如甲状腺肿大伴有或不伴有甲状腺功能亢进，男性化，阳痿，男性乳房发育，肢端肥大等。低血糖症发作时血浆胰岛素水平降低。引起低血糖症的机理不明，可能有：①肿瘤组织利用糖过多；②肿瘤产生某种抑制胰高糖素释放的物质；③肿瘤产生胰岛素作用样物质（MSILA—S），其结构似生长激素，有促进细胞生长及胰岛素作用，又称胰岛素生长因子I与11（IGF-I和11）。但胰岛素及C肽水平不高。诊断依据：原发病（肿瘤）的症状及体征；血浆胰岛素、C肽测定（本症时水平不高，与胰岛素瘤不同）；1／3患者血IGF升高。

　　（五）肾源性低血糖症

　　本症见于慢性肾衰竭的晚期，不论伴有或不伴有糖尿病均可发生。机理不明，可能有：①热量摄人不足，患者高度水肿，少尿或无尿，食欲差伴恶心呕吐等情况，口服或静脉补充热量受限；②血丙氨酸水平降低，致糖原异生底物不足；③血液透析治疗；④对胰岛素清除减少；⑤肾性糖尿者由尿路失糖过多。诊断依据：慢性肾脏疾病病史、肾衰竭生化指标测定；尿糖但血糖不高血浆氨基酸浓度测定。

　　（六）胰岛素自身免疫综合征性低血糖症（insulinautoimmunesyndrome，IAS）

　　可发生在许多自身免疫性疾病中，如毒性弥漫性甲状腺肿、红斑狼疮、肾炎、自身免疫性血小板减少、恶性贫血、萎缩性胃炎、黑棘皮病等，体内出现针对胰岛素抗体。抗胰岛素抗体可逆性地结合大量胰岛素，与抗体结合的胰岛素可逐渐解离出来发挥其生物活性，引起严重的低血糖症。部分患者体内出现胰岛素受体抗体，具有模拟胰岛素样作用，比胰岛素的降血糖作用强，引起严重低血糖症。诊断依据：①自身免疫病史及体征；②血浆胰岛素测定（放免法，IRI）：血浆总IRI明显升高，常在l 000mU／1以上，甚至超过10 000 mU／1（胰岛素瘤者IRI＜l 000 mU／l③抗胰岛素抗体、胰岛素受体抗体测定：尽管患者从未接受过胰岛素治疗，但血中可检测出上述抗体，且活性增强；④自身抗体谱分析有利于原发病诊断。⑤本病常呈自限性，胰岛素瘤者病情进行性加重。