低血糖症是怎么回事，低血糖症怎么办？

　　（二）内分泌性低血糖症

　　1．垂体前叶功能减退症 其中最常见的是席汉综合征（Sheehan Syndrome），由于垂体前叶激素缺乏或不足，主要是生长激素（GH）、促肾上腺皮质激素（TSH）、促甲状腺激素（TSH）、促性腺激素（FSH、LH）缺乏或不足，致靶腺一肾上腺皮质、甲状腺、性腺功能减退。肾上腺皮质激素（主要是皮质醇）甲状腺激素（T3、T4）不足，致使肝糖原贮备不足、肝糖原分解及异生减少、肠道对糖的吸收减少，周围组织对胰岛素敏感性增加等，因此极易发生低血糖症。患者平时进食量少，甚至厌食，不能耐受饥饿，常于空腹时发生低血糖症，甚至昏迷。对外源性胰岛素非常敏感，少量胰岛素即可诱发低血糖昏迷。高糖饮食或静脉输注高渗糖后可刺激内生性胰岛素分泌增多而致低血糖昏迷。当有应激发生垂体危象时，以低血糖昏迷最常见。诊断依据：①有垂体前叶功能减退（尤其席汉综合征）病史及体征；②垂体前叶激素测定值低于正常；③甲状腺激素（T3、T4）、血尿皮质醇、性激素（E2、T）低于正常；④低血糖症诊断确立。
2．甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退时甲状腺激素缺乏或不足，机体代谢率低下，胃酸等消化酶缺少，患者食欲差，进食量少，肠道对糖的吸收缓慢，组织代谢所需酶系产生不足或其活性降低，致使糖原合成及分解、葡萄糖的吸收利用均发生障碍，引起低血糖状态。甲状腺功能减退时肾上腺皮质功能减低，特别在甲状腺功能减退性昏迷时皮质醇水平明显降低，致肝糖异生不足及对胰岛素敏感性增加，容易引起低血糖症。黏液性水肿昏迷伴低体温时加重糖代谢障碍；当体温低于30。C时肝糖原异生及分解减弱，葡萄测人细胞内的速率减慢，己糖激酶活性降低；当体温低于 25。C时糖的有氧氧化变为无氧酵解，致低血糖状态加重。诊断依据：①甲状腺功能减退病史及体征存在；②T3、T4地测定值低于正常，TSH水平增高；③发作时血糖＜2．78mmol／L，给予葡萄糖后症状消失。

　　3．慢性肾上腺皮质功能减退（阿狄森病）伴低血糖症 本病时糖皮质激素不足，患者对胰岛素敏感，肝糖原异生不足，当在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染或应用胰岛素时，极易发生低血糖症。本病时有明显乏力、食欲差、消瘦、皮肤黏膜色素沉着及原发病（结核、自身免疫）症状，血糖至3．67 mmol／L（60mg/dl）左右时已有明显低血糖症状。诊断依据：①低血糖症诊断明确；②阿狄森病病史及体征；③血、尿皮质醇低于正常；④血浆ACTH增高；⑤有过结核史或者自身免疫病史等。

　　4．嗜铬细胞瘤伴低血糖症 Engelman发现2例恶性嗜铬细胞瘤肝转移患者，有顽固的低血糖发作。本病时释放大量儿茶酚胺，诱发高血糖，后者又刺激胰岛素分泌过多而致低血糖症。恶性嗜铬细胞瘤伴有肝转移时，产生一种胰岛素样活性物质（NSILA），引起低血糖发作，其发作程度酷似胰岛素所致低血糖危象，病死率较高。低血糖发作与高血压发作之间无平行关系，即低血糖发作可无高血压，而高血压发作时可无低血糖。低血糖发作时的心悸、出汗。面色苍白、震颤、烦躁不安等交感神经兴奋的症状与儿茶酚胺分泌增多的症状相同，临床上可误认为是嗜铬细胞瘤危象而延误了对低血糖症的诊治。诊断依据有：①有阵发性高血压或者持续性高血压阵发性加重等病史及体征；②24h尿VMA增高；③血尿儿茶酚胺增高；④糖耐量异常或糖尿病曲线；⑤B型超声、CT等检查证实肾上腺（髓质）肿瘤或双侧增生。

　　5．胰岛A细胞功能减退 胰岛A细胞分泌胰高血糖素不足，使胰岛素的降糖作用缺少了桔抗激素而致低血糖症。临床表现酷似胰岛
素瘤。国外曾有3例报告，其中1例为成年人。目前本病诊断有赖于胰腺组织病理检查A／B细胞的比例较正常减低。

　　（三）肝源性低血糖症

　　1．获得性肝病伴低血糖症 肝脏是维持体内血糖稳定的重要器官，是空腹状态血循环中重要供糖来源，这依赖于：①肝糖原贮备充足；②葡萄糖的来源和糖原异生的底物供给充足；③糖原合成、分解、异生的有关酶系功能正常。长期空腹时糖异生是提供循环血中糖的唯一来源。动物试验切除肝组织80％以上才发生低血糖反应。临床上多见于获得性肝病（见病因分类）晚期，低血糖症常是临终前的表现。低血糖的原因：①肝细胞损害致肝糖原储存严重不足，肝糖原分解、糖异生及肝糖释放人血循环的量等均减少；②肝细胞对胰岛素的分解灭活减少，使血浆胰岛素水平增高；③肝癌或肝硬化时对葡萄糖消耗增多；癌组织产生胰岛素祥物质有关；④肝病时对雌激素灭活减弱，血循中其含量增高，拮抗生长激素及胰高糖素的作用，致低血糖症。肝源性低血糖多于空腹时发作，禁食、误餐、限制碳水化合物摄人均可诱发。注射肾上腺素或胰高糖素不能纠正低血糖症。发作程度及频率呈进行性加重，其症状以精神神经症状为主，易误为肝性脑病。诊断依据：①有肝病史及体征，低血糖症多见于肝病晚期，属临终前表现；②空腹血糖低于正常，糖耐量试验呈糖尿病样曲线，于服糖后4－7h血糖逐渐下降至过低水平；③肝功能异常；④注射肾上腺素及胰高糖素后血糖不上升。

　　2．遗传性酶原异常性低血糖症

　　（1）糖原累积病（糖原沉着症）：糖原代谢病，由于缺乏糖原合成与分解的酶类所致。目前已知者10型，与低血糖有关者有I、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型。

　　①第I型（Von Giethe病）：在肝、肾等组织内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将葡萄糖-6-磷酸分解为葡萄糖，故出现低血糖反应。细胞内葡萄糖-6-磷酸浓度增高，促进糖原合成，过多的糖原累积肝、肾、牌组织内，导致肝、脾、肾肿大。由于葡萄糖-6-磷酸不能转化为葡萄糖，糖酵解增强，乳酸生成增多致乳酸性酸中毒。体内能量来源依赖于蛋白质及脂肪分解代谢加强，致患儿生长发育障碍，酮体生成增加，常伴有酮症酸中毒。体内过量的乳酸及酮体由肾小管排泄增多，影响了尿酸排泄，血液中尿酸浓度增高致痛风。长期低血糖刺激脂肪分解，形成高甘油三酯血症和高脂肪酸血症，可于臀部及四肢伸面形成黄色瘤。由于缺乏糖原分解酶，对胰高糖素无反应。诊断依据：①患儿出生后即被发现肝、脾、肾肿大，反复低血糖发作，消瘦、矮小、智力低下；②有上述代谢异常；③胰高糖素0．5 mg肌肉注射后10－20min，正常人空腹血糖上升 3－4mmol／L（54－72mg/dl），本病者上升0．1 mmol／L（．8 mg／dl）但乳酸上升 3－6 mmol/L（30－60mg/dl）；④肝穿刺活检测定肝糖原常大于正常值6％湿重，葡萄糖-6-磷酸酶活性缺如或很低。