脾肿大是怎么回事，脾肿大怎么办？

　　（2）慢性白血病

　　比慢性粒细胞白血病（慢粒）；占各型慢性白血病的90．5％，发病年龄在3－85岁，以24－4O岁发病率最高。临床表现有发热、衰弱、消瘦和极度脾脏肿大，其中极度脾脏肿大为慢性粒细胞白血病的重要体征。周围血象白细胞总数极度增多（100－300）X10/L）分类计数粒细胞占绝对优势。出现各种类型的粒细胞，包括分叶核、杆状核、晚幼、中幼与早幼粒细胞及少量原始粒细胞，中性、嗜酸性与嗜碱性粒细胞的绝对值都有所增加，呈所谓“五花八门”现象。骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系统增多为主，分类计数似周围血象，但成熟水平较低。

　　大多数病例根据极度脾肿大与典型的血象及骨髓象改变，可确定诊断。

　　慢性粒细胞白血病，病程一般在一年以上有可能发生急性变。以下几点提示早期急变的可能：①未明原因的发热；②明显消瘦；③进行性贫血与大出血倾向；④骨关节疼痛；⑤用白消安或深部放射等治疗无效或疗效不明显，脾脏不缩小反而有增大倾向。急变后期，除上述症状加重外，还可有牌区疼痛，表浅淋巴结肿大，恶病质等。骨髓象及血象是确定急变的重要依据。当血象中原始粒细胞加早幼粒细胞占总数分类计数的0。20见以上，和骨髓中原始粒细胞加早幼粒细胞占0．25以上时，急性变的诊断可以成立。慢粒急变与急性粒细胞白血病的鉴别，一般根据触及极度脾肿大不难做出。当有困难时可做抓染色体检查，如有ph染色体存在则支持慢粒急变。若属Ph阴性的慢性粒细胞型白血病急变则无鉴别意义。

　　慢性粒细胞白血病时，血象与骨髓象粒系细胞占绝对优势，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减少，血清维生素B；。含量升高，Ph色体阳性（阳性率叨90％）据此可与晚期真性红细胞增多症、骨髓纤维化及类白血病反应相鉴别。b．慢性淋巴细胞白血病：国内发病率较低。与慢性粒细胞白血病的不同点是：脾肿大程度较轻，而全身浅表淋巴结肿大较为明显旧细胞分类计数以中、小淋巴细胞占绝对优势，只有少数幼淋细胞；病程经过缓和，有些病例可生存达25年之久。典型病例根据全身浅表淋巴结肿大与血象变化可作出诊断。对不典型病例须多次骨髓涂片或淋巴结活检方能确诊。

　　（3）少见类型的白血病

　　a、嗜酸性粒细胞白血病：临床经过多呈急性，与一般急性白血病相似，少数呈慢性经过，似慢性粒细胞型白血病。白细胞总数可以正常或增高至 200 X10／L以上，血涂片中成熟嗜酸性粒细胞约占0．60－0．85，嗜酸性中幼粒细胞较少，仅占0．005－0．02，偶可出现原始粒细胞。骨髓象可分为原始细胞型或成熟细胞型，前者有原始粒细胞显著增多，后者则成熟的嗜酸性粒细胞增多，原始粒细胞可以正常或稍增多。本病的诊断有赖于除外其他原因所致的嗜酸性粒细胞增多症。典型病例诊断依据为：①血象和骨髓象中嗜酸性粒细胞显著增多，甚至有原粒细胞；②各脏器均有嗜酸性粒细胞浸润；③嗜
酸性粒细胞形态异常，骨髓呈“裂孔现象”较多见。

　　b、嗜碱性粒细胞白血病：非常罕见，国内仅有少数报道。脾可极度肿大。临床表现有贫血、血小板减少，白细胞增多达（100~200）X10/L，其中半数是嗜碱性粒细胞。慢性粒细胞型白血病，病程中常有嗜碱性粒细胞增多，尤其是晚期病例或急变前夕增多更为明显，二者的鉴别尚无明确标准。

　　c.、已毛细胞性白血病：是一种少见的特殊类型的白血病，经过呈慢性。80％有脾肿大，半数表现极度肿大，而无明显淋巴结肿大，多见于中年男性，发病年龄22－80岁，多数40－60岁。起病隐袭，l／4患者有出血点、瘀斑，伴白细胞或血小板减少，1／4患者无自觉症状，只在体检时发现脾肿大。血象常呈全血细胞减少，并可能测数量不等的毛细胞性白血病细胞（毛细 胞人但骨髓更易发现。其形态类似大淋巴细胞，但边缘有毛发状突起。在显微镜下其形态与大淋巴细胞、单核细胞不易区别，在位相显微镜或电镜下可以确定。90％－95％患者毛细胞中抗酒石酸酸性磷酸酶阳性反应，高度支持本病诊断。骨髓细胞检查有确诊价值，但约有113病例为“于抽”，可通过骨髓活检来确诊。

　　d、红血病与红白血病：均属于白血病范畴，在国内非常少见，周围血出现大量有核红细胞提示红血病的诊断；如有核红细胞与幼稚粒细胞同时出现，则提示红白血病的诊断。

　　红血病的诊断根据是：①严重进行性贫血，抗贫血治疗无效，并可伴有发热、出血、肝脾与淋巴结轻度肿大等；②血象呈重度或中度贫血，白细胞减少或增多，但无幼稚粒细胞，并有有核红细胞出现，血小板常减少；③骨髓象表现为红系显著增生，粒、红比例1：1或倒置以早幼红及中幼红细胞占优势（红系成熟受阻人有核红细胞有巨幼红样变，粒系统与巨核细胞系统受抑制；④有核红细胞过碘酸一雪夫反应（PAS反应）强阳性；⑤除外各种溶血性贫血。

　　红血病时有幼红细胞大量增生，应与溶血性贫血相区别。溶血性贫血时，红细胞增生程度与溶血程度成正比，红血病时有大量幼红细胞增生，且仅有轻度溶血；溶血性贫血时幼红细胞PAS反应弱阳性，而红血病时强阳性；放射性放射性核素5％铁利用试验，在溶血性贫血时铁利用率高，而在红血病时铁利用率降低。

　　红血病时，幼红细胞有巨幼红细胞样改变，应与巨幼红细胞性贫血相区别。巨幼红细胞性③血时，血清维生素 B；。水平降低，用维生素 B。或叶酸治疗反应良好，红血病则相反。巨幼红细胞贫血PAS反应呈阴性；骨髓中有核红细胞在形态学上也有显著不同。

　　红血病分为两种类型：①急性红血病(Digu-glielmo病)此型临床表现与急性白血病相似，病程经过急重，多于数周至数月内死亡；
②成人慢性红血病（Heilmeyer schonen型）临床经过缓慢，病程约2年，有的病例可呈亚急性经过，病程6个月。

　　红白血病的诊断根据，除上述红血病的诊 断条件外，周围血象常呈全血细胞减少（有时白细胞也可明显增多）且有不等数量的幼稚粒细胞出现。骨髓象显示红系增生伴有粒系增生，粒系中以原始粒与早幼粒细胞占优势。病程大都急性、偶有慢性型。

　　红白血病应与急性粒细胞型白血病相区别。后者也可有幼红细胞增生，但骨髓中有核红细胞很少超过有核细胞的l／4，且其有核红细胞PAS反应呈阴性或弱阳性。