脾肿大是怎么回事，脾肿大怎么办？

　　红白血病还应于红白血病型类白血病反应相鉴别。后者多由于严重贫血，骨髓中粒、红两系极度增生出现髓外造血所致，多可查到病因。国内曾报告4例＊例为斑替综合征，在切脾后2年出现，另3例为地中海贫血和原发性肝癌。

　　2、恶性淋巴瘤 各型恶性淋巴瘤中，霍奇金病肉芽肿型约5％有脾肿大，滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。网状细胞肉瘤、霍奇金肉瘤与淋巴肉瘤则不常有脾肿大。霍奇金病偶以牌大为突出表现，即所谓脾型霍奇金病，脾肿大达极度而全身淋巴结不肿大。脾穿刺有助于明确诊断。骨髓象有时也可获得确诊此病的证据。

　　3、恶性组织细胞病 本病常伴有不同程度脾肿大，可为轻度至极度肿大。此病的病理学改变是造血组织内异常组织细胞的增生，可见于骨髓、脾脏、淋巴结、肝脏及血管周围的外膜组织、病变可累及上述一个、多个或全部造血器官。骨髓涂片发现异常组织细胞，对诊断有重要帮助，但一次或多次检查未发现异常组织细胞，并不能完全排除此病的可能性。如患者有淋巴结肿大，可做淋巴结活检查找异常增生的组织细胞。

　　4、系统性组织肥大细胞病 是由组织肥大细胞异常增生引起的一种全身性疾病。病因不明，临床罕见。主要临床表现为倦怠、乏力、发热、体重减轻、皮疹、出血、贫血、骨痛以及肝。脾、淋巴结肿大等。组织肥大细胞浸润可引起肝、牌和淋巴结肿大以及骨质改变。肝、脾肿大发生率 40％－50％。骨质改变约占 70％，包括局限性或弥漫性骨硬化和骨质疏松等。

　　组织肥大细胞病可分为良性与恶性两类，良性者又可分为局限型，即色素性等麻疹（约占90％）和系统性组织肥大细胞病（仅占10％）恶性型即组织肥大细胞白血病，更罕见。

　　本病诊断主要根据上述临床表现，以及骨髓涂片或话检证明有多量组织肥大细胞存在，并经组织化学验证，或兼有X线骨质改变征象者。

　5、特发性血小板减少性紫疯 此病脾肿大约见于V5病例，多表现轻度肿大，通常仅达肋缘下1－2横指。骨髓检查可确定诊断。

　　6、真性红细胞增多症 本病可达极度脾肿大。本病有三项特征：①面色砖红；②脾脏肿大；③红细胞数及血红蛋白量增多。红细胞（7．65－9．67）X 10/L，血红蛋白达 200g/L。血小板计数正常或增多，凝血时间正常，出血时间正常或轻度延长。本病须与继发性红细胞增多症鉴别，继发者常因缺氧或红细胞生成素异常增多所致，多有病因可查。

　　7、溶血性贫血 急性溶血性贫血时，脾脏常有轻度肿大；慢性溶血性贫血时，脾肿大常明显，有时可能为主要体征之一，脾肿大为轻度乃至中度，质较硬，无压痛。地中海贫血的脾肿大在小儿可达极度。成年病例多属轻型，一般有轻度脾肿大。溶血性贫血的一系列实验室检查可提供诊断依据。

　　8、骨髓纤维化 脾肿大为极度。做骨髓穿刺骨质特别坚硬，且难于获得骨髓成分，提示本病诊断的可能性。骨髓活检可得到最后确诊。

　　9、脾功能亢进症 是一种综合征。主要表现为：①周围血中一种至多种血细胞减少；②骨髓造血细胞正常或增生，并呈“成熟受阻”；③脾肿大可能达极度；④切牌后血象与骨髓象恢复：正常。脾功能亢进有原发和继发两种类型，原发性者罕见，如原发性脾性全血细胞减少症，可能为先天性疾病，有些病例呈周期性血细胞减少。继发性者可起因于慢性感染、血液病、肝硬化、结缔组织病、类脂质沉着等。

　　（四）结缔组织病；

　　系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、Still病、Eelty综合怔可有轻度脾肿大。系统性红斑狼疮脾肿大的发生率8．l％－17％，皮肌炎约5％，部分结节性动脉炎有脾肿大。其肿大原因除牌组织细胞增生外，还与脾栓塞或动脉炎有关。Still病有肝、脾、淋巴结肿大；Eelty是成年类风湿性关节炎兼有脾肿大，贫血与粒细胞减少。

　　（五）组织细胞增多症

　　包括一组类脂质代谢障碍疾病，多见于4＼儿、成人较罕见。本组疾病包括5个综合征，其中两个为家族性（高雪病、尼曼一匹克病）三个为非家族性（勒一雪病、韩一薛一柯综合征、骨嗜酸性肉芽肿。）

　　1、勒一雪病，韩一薛一打综合征（黄脂瘤病）和骨嗜酸性肉芽肿三种疾病 其病理改变基本相同，均有异常组织细胞增生，嗜酸粒细胞及泡沫细胞的浸润，仅数量有所不同，可以认为是同一疾病的不同表现，因此有人将此三种疾病统称为“组织细胞增多症 X”（histiocylosisX）

　　临床上发现患者有肝、脾肿大与骨骼病变提示组织细胞增多症的可能性，骨髓穿刺检查或骨组织活检有助于诊断。

　　2、海蓝组织细胞增生症 是骨髓出现大量的海蓝组织细胞。典型者其形态与尼曼一匹克细胞相似，但其胞浆内有数量不等的蓝色或绿色颗粒，颗粒多时充满整个胞浆，而呈不透明的海蓝色，故此得名。多见于女性，临床上少见。维化。本病有原发性和继发性两种。原发性病缓慢，病情进展相对良性。患者多因脾肿 因不明。继发性可继发于原发性血小板减少性大而就医。常伴肝肿大，浅表淋巴结一般不大。紫癫，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症。血小板减少。部分病例有黄疽、肝功能异常与 硬化等。诊断的主要根据是骨髓中查到大量的肝硬化。可有周围神经炎、肺部浸润和骨髓纤海蓝细胞。

　　（六）脾肿瘤与脾囊肿

　　1、脾恶性肿瘤 原发性脾恶性肿瘤非常罕 等。假性囊肿有出血性、血清性或炎症性等。见，恶性肿瘤转移到牌也极罕见，原发性恶性脾 假性脾囊肿患者先有脾肿大，在轻度外伤之后肿瘤与脾转移癌的特征为：脾肿大、质硬、表面 脾脏迅速增大，体检在左上腹可触及囊样肿物，不平和有进行性增大的倾向。脾转移癌的原发 柔软平滑、有波动感，多无移动性。超声检查提病灶大部分位于消化道。多发性骨髓瘤也有 示肿物为囊性、结合患者病史和体检，诊断一般9％－23％合并脾肿大。无困难。

　　2、脾囊肿 脾囊肿罕见，有真性和假性两种，真性囊肿又可分为表皮性(如皮样囊肿)、内皮性（如淋巴管里肿），及寄生虫（如包虫性病）等。假性里肿有出血性、血情性或炎症性等。假性脾里肿患者先有脾肿大，在轻度外伤之后脾赃迅速增大，体验在左上腹可触及里祥肿物