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3.疱疹样天疱疮 临床上一部分患者类似疱疹样皮炎,一部分患者类似大疤性类天疱疹病理示表皮内疮,表皮内嗜酸细胞海绵形成。 免疫荧光同天疮疮。
4.线状IgA大疱病,儿童及成年人都可发生,皮损为张力性水疱、疱壁厚尼氏征阴性,痒感较轻,儿童好发于面部、股内侧和生殖器周 围。皮疹呈弧形红斑,边缘出现水疮,少数病例有我膜损害。病理:表皮下疱,疱内及真皮内有嗜中性粒细胞及淋巴细胞浸润。水疱周围皮肤直接兔疫荧光检查显示基底膜带有线状均质的IgA沉积。免疫电镜示IgA部分沉积在致密板上下形成双重线状,部分沉积于透明板。本病与疱疹样皮炎、大癌性类天疮疮均为表皮下疱临床上均为张力性大抱或水疮,鉴别主要靠免疫荧光检查及电镜检查,免疫荧光本病为以线状沉积于真表皮交界处,而疮疹样皮炎也是IgA沉积但呈颗粒状,沉积部位为真皮乳头部。大疱性类天疱诊免疫荧光示兔疫球蛋白线状沉积于真表皮交界处,但是免疫球蛋白为协,另外大疱性类大疮疮血清中可有循环抗基底膜抗体IgG,疱疹样皮炎、线状IgA病无循环抗体IgA。线状IgA大癌病患者血清中可存在以抗基底膜抗体。电镜检查请参考有关疾病部分。
5.先天性大疱性表皮松解症 多于生于不久即生病,常有家族史,皮损好发于易受压力和摩擦部位,轻微外伤可诱发,甚至衣服摩擦亦可诱发,单纯型大疱性表皮松解症的皮损为大小不等的小疱或大疱、尼氏征阴性,愈后不留癜痕,可有争素沉着,其他部位不受累。显性营养不良型大疱性表皮要做好解症为松驰性不疱,尼氏征阴性,愈后留下萎缩性癜痕伴发粟丘疹。身体及智力发育正常,人数黏膜受累。隐性营养不良型大疱性表皮可松解症除松驰症性大疱外常有血疱,尼氏征阳性,愈后癜痕及色素沉着,黏膜易受累并有牙齿发育不良及毛发脱落。交界性大疱性表皮松解症,出生时即有严重的广泛性分布的大疱和大面积剥脱,可于数日至数月内死亡。病程慢性,营养不良型及交界性预后差。病理:表皮下疱几乎无炎症细胞浸润。本病需与新生儿脓胞疱疮及新生儿金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征区别,主要依靠病史,临床及细菌培养可区别。
6.新生儿脓疱疮 本病为葡萄球菌感染,主要发生于婴儿,传染性大,损害突然发生,为黄豆大或更大的水疱,内含混浊的浆液也可有脓疱。皮损疏散分布于躯干及四肢,可有高热等全身症状,可引起败血症。
7.金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
由凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌感染产生一种表皮松解毒阁下引起民。多发于生后1~5周的婴儿,偶可见于成年人。皮损以全身泛发性红斑,松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征,皮损处有明显触痛,表皮稍用力摩擦即大片剥脱,似烫伤样,尼氏征阳性。约7~14d可痊愈,但病情重者可导致死亡。病理:水疱位于表皮内,疱液培养出金黄色葡萄球菌。本病特别应与先天性大疱性表皮松解症鉴别,后者皮损多位于受摩擦部位,疱液不混浊,常有家族史,细菌培养阴性,抗生素治疗敏感。本病成人型应与大疱性表皮松解型药疹区别,见后。
8.大疱性表皮松解性药疹 有药物应用史,发病急,是药疹中最严重的一型,先为全身性暗红斑,红斑上发生大小不等松弛性水疱或大将民,大疱表皮松解可以用手推动烫伤样史,发病急,是药疹中最严重的一型,先为全身膜大片坏死剥脱。全身中毒症状重,可引起死亡。病理示表皮下疮。应与金黄色葡萄球菌烫伤样综合征鉴别,本病为药物引起,皮损多形性,就膜受累严重,病理示表皮下癌,表皮坏死,细菌学检查阴性,对激素治疗效果好。而金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征为细菌感染,皮疹均一,疮液混浊,猪膜不受累,病理示表皮内疮,细菌学检查阳性,对抗生素敏感,单用激素加重病情。
9.获得性大疱性表皮松解症 为一自身免疫性疾病,多发于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,损害为水疮、大疮及糜烂,愈后留下萎缩性癫痕及粟丘疹。病理:表皮下疮,浅层血管丛周围见少许淋巴细胞浸润,乳头部位多数嗜酸性白细胞浸润。兔疫荧光示IgGJ3沉积,与类天疮疮相同,但盐裂皮肤荧光位于真皮侧可与类天抱疮区别。电镜示疮位于基底板下方,兔疫电镜示免疫球蛋白沉积于致密板。与遗传性大癌性表皮松解症区别在于本病见于成年人,无家族史。电镜及免疫荧光检查可区别于类天疮疮,详见有关疾病。
10.妊娠疱疹 为一妊娠及产后发生的发疹性疾病,表现为水瘤大疮或红斑、剧痒。本病胎儿死亡率高,有些婴儿初生时可有轻度水疱和大疱性发疹。病理:表皮下疤,真皮乳头水肿呈泪滴状,内有嗜酸性粒细胞聚积,其上方基底细胞坏死为此病特征。免疫荧光示基底膜带C3线状沉积。免疫电镜示 IgG、C3沉积在基底膜的透明板。
11.大疱性多形性红斑 可由感染、药物等因素引起,除药物引起的多形红斑外多见于春秋季。常有高烧、头痛、乏力等全身症状,皮损为斑疹、丘疹、水疮或大疮,眼。口腔部膜常累及,皮损广泛可全身泛发。与大疱性表皮松解性药疹鉴别在于皮损形态,本病红斑明显而无表皮剥脱现象,病理示表皮下疱,也可为表皮内疱,表皮坏死。
12.大疱性扁平苔薛 扁平苔鲜偶见大疱型,一般在泛发性扁平苔薛基础上发生水疱或大瘤尼氏征阳性。病理:表皮下疱,颗粒层增厚,真皮见带状细胞浸润。
13.大疱性红斑狼疮 多见于系统性红斑狼疮重症活动患者,皮疹常见于暴露部位,不痒,常有系统性红斑狼疮其他脏器损害。病理见表皮下疮,疮内可见红斑狼疮细胞,真皮血管周围淋巴细胞浸润,胶原纤维束间多部蛋白沉积。盐裂皮肤抗体沉积在真皮侧。
14.色素失禁症 可能为性联遗传,患者多为女性,因男性常早期死亡,出生后一周至三个月发病,皮损先在肢体皮肤发生张力性大疱,以后泛发全身,持续数月然后发生红色或紫红色结节或斑块,以后留有奇形怪状的色素斑点。可有假性斑秃样脱发,半数患者尚有眼、骨、中枢神经系统损害。血液中嗜酸白细胞可增多。病理示表皮基层黑素缺少,真皮上层嗜色素细胞增多。
15.表皮松解性角化过度鱼鳞病 属于先天性鱼鳞病一型,又称大癌性鱼鳞病样红皮病,出生时即有,皮肤增厚如角质样,出生后鳞屑脱落留下粗糙湿润面,可有松弛性大瘤,癌破后皮肤糜烂,水癌可断断续续出现,或局限或泛发,随年龄增长有减轻倾向。病理:表皮角化过度,颗粒层增厚、松解、网状空泡化,棘细胞中常见双核细胞,电镜可见核周围有空晕形成。