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扩张型心肌病主要见于生活条件较差的地区,男性患病较多,发病多在20-50岁之间,国内报道十多年来发现有所增加。本型心肌病病因未明,病毒感染、免疫机制缺陷、易感因素(营养不良、酗酒、高血压、妊娠等)受到注意。其临床特征为心脏增大、心力衰竭和心律失常等弥漫性心肌病变,心力衰竭为渐进型,最后发展为难治性心力衰竭。部分患者可发生各种栓塞并发症,下列改变支持扩张型心肌病的诊断;①心浊音界扩大,心尖搏动相应外移,心音低钝;②心力衰竭,多起病缓慢,早期为活动后心悸气急、胸闷、疲乏。急性肺水肿与典型夜间阵发性呼吸困难少见。心力衰竭时常出现室性奔马律或同时有房性奔马律,,动力衰竭控制后奔马律仍可持续存在;③由于扩大的左室腔内易有附壁血栓,一旦脱落可造成动脉血栓;④X线检查。乙脏常有中、高度扩大,心脏外型呈“普大”或“主动脉”型,心脏搏动呈普遍性减弱,伴有不同程度的肺淤血;⑤心电图检查可显示各种类型心律失常,以束支传导阻滞或心室内传导阻滞最为多见,异常Q波、室性心律失常、心房颤动等亦可见之;⑤超声心动图检查显示以下特点:
“一大”(全心腔扩大);“二薄”(室壁、室间隔变薄);“三弱”(室壁及室间隔运动减弱);“四小”(瓣膜口开放幅度变小人 以上所见有重要诊断价值。
心脏增大须与心包积液相鉴别。心尖部收缩期杂音须与风湿性二尖瓣关闭不全相鉴别。心肌硬化型冠状动脉硬化性心脏病的心脏可显著增大,如伴有乳头肌动能不全,心尖部可出现收缩期杂音,若同时兼有心电图ST-T改变,可与扩张型原发性心肌病相似;但扩张型原发性心肌病多在40岁以前发病,无高血压动脉硬化的表现,治疗后充血性。动力衰竭消失,心影缩小等,支持原发性心肌病的诊断。慢性心肌炎也有心脏普遍性增大、心律失常、舒张早期奔马律等表现,国外文献也有报道病毒感染引起充血型心肌病,诊断主要根据病史、病毒分离与抗体滴定度测定的结果;如心肌炎为风湿性,可参考过去风湿热与全心炎的病史及有关实验室检查结果而确定之。
八、克山病
本病病因未明,硒缺乏和营养因素受到重视。流行病学特点为:①分布于我国东北至西南走向的从黑龙江至云南的一条狭长地带内;②病区主要分布于丘陵山区,有高发年与低发年的差异;③在北方主要侵犯育龄期妇女,南方多见于断奶后、学龄前儿童;④外来人口在病区居住三个月以上方能发病。本病的分型为急性、慢性、亚急性和潜在性。急性型起病急速,可为潜在性型急性发作,或为慢性型急性发作;慢性型或亚急性型,发病比较缓慢,逐渐出现临床表现;潜在性型一般无明显症状,可能属于早期隐匿性,多在查体时发现。
克山病的诊断主要根据:①患者是地方病居民,并除外其他原因的心脏病;②患者有头晕、胸闷、恶心* 吐、心民气短、疲乏、不能平卧,出现急性心力衰竭,心源性休克或严重心律失常;③体检发现心界扩大、心尖区有2/6级吹风样收缩期杂音,第一心音低沉或同时第二心音减弱、心律失常、血压下降、脉搏细弱;④心电图出现各型房室或束支传导阻滞及其他心肌损害征象;⑤X线检查心脏向两侧扩大,尤以左。动室为著,心脏搏动减弱或不规则,或有局部僵直区等。若患者具备①、②项,再具备③、④、⑤项中任何一项,即可诊断为本病。在急性型或慢性型(密型)急性发作时,常先有谷草氨基转移酶(SGOT)活性升高,为早期病征之一。克山病须与 Fiedler心肌炎、风湿性心肌炎、脚气病性心脏病、结缔组织疾病所致心肌炎相鉴别。 脚气病性心脏病通常在炎热季节发病,右心室增大明显,心律规整,有多发性神经炎的表现,维生素B;治疗有特效。风湿性心肌炎在患病前多有链球菌感染史、发热、多发性关节炎、心脏杂音、白细胞增多、血沉加快、皮下结节或环形红斑等临床表现,有助于互相鉴别。
九、急性心肌梗死与心肌硬化
急性心肌梗死并发泵衰竭时可并发心源性休克与急性左心衰竭,重者可发生肺水肿。心力衰竭通常在发病最初几天内,或在疼痛、休克好转阶段出现,呼吸困难、发组、严重时可发生肺水肿。患者多为中老年男性,常有高血压、高脂血症、糖尿病、肥胖、吸烟等易患因素。患者主要表现为胸骨后或心前区持续时间较长而剧烈的疼痛,并向左肩或左上肢内侧放射,或伴有恶心、呕吐、出汗等。心率增快,心律失常,心音低钝,可出现房性或室性奔马律,少数有心包摩擦音,若并发室间隔穿孔或乳头肌断裂,可突然出现响亮的收缩期杂音。如急性心肌梗死面积较大,心肌坏死超过左心室总面积40%-60%时,可发生心源性休克、血压下降、烦躁不安、面色苍白、皮肤湿冷、大汗、脉细弱、尿量减少等休克表现。心电图示有盯段抬高,病理性Q波及 T波倒置或高耸。心电向量示 T向量和 QRS向量背离梗死区,盯向量指向梗死区。当左束支传导阻滞时,心肌梗死的心电图改变可被掩盖。实验室检查谷草氨基转移酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和乳酸脱氢酶(LDH)及同工酶LDH1升高,LDH1>1。血和尿肌红蛋白在梗死后2-4h开始升高,且恢复较慢。放射性核素99锝和20 铊扫描或照相均可显示梗死的部位和范围。
心肌硬化系由于长期心肌缺血,营养障碍,心肌萎缩;或大片多次小灶性心肌梗死后,瘢痕形成,心肌细胞减少,纤维结缔组织增多。主要临床特点为:①心肌收缩力逐渐降低、,已脏逐渐扩大,以左室为主,晚期两侧心脏均扩大;②心力衰竭,先发生左心衰竭,以后为全心衰竭;③心律失常。本病的诊断主要依据动脉粥样硬化的证据和排除其他器质性心脏病。冠状动脉造影具有确诊价值,二维超声心动图及放射性核素心脏检查有助于诊断。本病须与原发性扩张型心肌病和心肌炎相鉴别。
十、心包炎伴积液
患者有心脏增大和体循环淤血的临床表现,而未能找到先天性心血管畸形、心瓣膜病。高血压、肺源性心脏病等常见心脏疾病时,应想到心包炎积液的可能。下列诸点支持心包炎伴积液的诊断:①患病前有上呼吸道感染史或发病后有发热、心泽呼吸困难、心前区疼痛、胸痛等;②心浊音界扩大而心尖搏动在心浊音界之内;③有心包摩擦音或胸膜摩擦育;④心率快、心音遥远;⑤血压下降(主要是收缩压下降而舒张压不变),脉压变小,重者可出现休克;○6静脉压升高,颈静脉怒张,肝肿大,肝颈静脉回流征阳性;○7有奇脉(吸气时脉搏减弱或消失);○8心电图有低电压和非特异性ST-T改变;○9X线检查心脏呈“烧瓶”状或水袋状,卧位心脏底部阴影较立位加宽,透视下心脏搏动减弱;○10超声心动图检查心包积液时,可探见液性暗区;○11必要时可做心包穿刺,如能抽出较大量的液体可证实诊断,且可进一步化验和病理检查,有助于病因诊断。本病须与原发性扩张型心肌病相鉴别。