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初始的心肌损伤,使心肌肥厚,继之以心室扩大,这就是心室重塑的过程。心室重塑包括所有心脏成分:心肌细胞肥厚;细胞外基质一胶原网的量和组成的变化和微血管密度的增加。原发性心肌损害和心脏负担过重引起的室壁应力增加,可能是心室重塑的始动机制,而各种生长因子起了重要作用,其中血管紧张素Ⅱ可能是一系列生化反应的核心。
从心肌肥厚如何发展成心室扩大的机制尚不清楚,,心肌纤维的拉长,胶原网支架的破坏所引起的心肌细胞滑行都可能参与了心室扩大的过程。肥厚心肌的收缩速度降;收缩时间延长;松弛延缓,但肌纤维缩短能力和心室排空能力并不减弱,因此,如果心肌有适当的肥厚而足以克服室壁应力时,心室功能仍得以维持,即为心力衰竭的适应阶段;当心肌肥厚不足以克服室壁应力时,即进人适应不良阶段,左室进行性扩大伴功能减退,最终发展至不可逆性心肌损害的终未阶段。心室重塑是引起进行性心力衰竭和死亡的主导原因。
心力衰竭究竟如何从适应转变为适应不良,可能与以下两方面有关:①心肌细胞数量的减少:肥厚心肌耗能的肌纤维数量增加;而产生能量的线粒体数目减少;此外,,已肌细胞的生化异常,导致能量的生成障碍,因而使肥厚心肌处于能量饥饿状态,心肌细胞的数量持续性减少,从而使心力衰竭进行性恶化。②心肌细胞质的变化(组成和功能):肥厚心肌收缩蛋白的基因表达异常,类似于胎儿表型,从而缩短肥厚心肌细胞的寿命。由于成人心肌细胞不能分裂,正常时蛋白合成的速度很慢,当心脏处于超负荷状态时,很多新合成的蛋白转为胎儿型同工蛋白,这样就加速蛋白合成的速度。然而,此种胎儿型同工蛋白,使心肌细胞处于衰竭,因而在心力衰竭恶化过程中亦参与作用。此外,心脏支架一细胞外基质的异常亦很重要。
机 理
一、底排血量
1、心肌衰竭 冠心病、急性心肌梗死、室壁瘤、弥漫性心肌炎(风湿性、病毒性、中毒性、感染性)、克山病、扩张型心肌病、围产期心肌病。酒精中毒性心肌病、甲状腺机能减退症、肢端肥大症、皮质醇增多症、心肌淀粉样变性、结节病、血色病、糖原积累症、糖尿病、尿毒症、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多发性动脉炎、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎、进行性肌营养不良、萎缩性肌强直、遗传性共济失调、荡多糖病工型、转移性心脏肿瘤、白血病。左心发育不全综合征、过度肥厚、老年性心脏改变、放射性、药物性、毒物、贫血性心脏病、急性或慢性肺源性心脏病、高山病、甲状腺功能亢进、维生素Bl缺乏病。
2、后负荷过度 主动脉瓣狭窄、三尖瓣关闭不全、厚性梗阻型心肌病胸厚型主动脉瓣下狭窄、原发性高血压、肾性高血压、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣关闭不全、肥厚型梗阻性心肌病、肥厚型主动脉瓣下狭窄、原发性高血压、肾性高血压、主动脉缩窄、原发性肺动脉高血压、Barnheim综合征、妊娠毒血症、艾森曼格综合征。
3、前负荷过度 主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、乳头肌功能失调、房间隔缺损、动脉导管未闭、主一肺动脉隔缺损、三腔心、急性肾小球肾炎、急性肾衰竭、静脉输血、输液过多过快、输入钠盐或猪钠激素过多。室间隔缺损、先天性动静脉屡、贫血、妊娠、慢性肺源性心脏病。
4、前负荷不足 二尖瓣狭窄、心房黏液瘤、左房球形血栓、限制型心肌病、心包填塞、缩窄性心包炎、急性肺动脉栓塞、桶状胸伴心脏移位。
5、心律失常 心房颤动、心房扑动、阵发性房性或室性心动过速、高度房室传导阻滞、病窦综合征。
二、高排血量
甲状腺功能亢进症、贫血性心脏病、妊娠毒血症、脚气病、肺源性心脏病、高山病、动静脉瘦、异常房室通道、原发性高动力循环状态、真性红细胞增多症、类癌综合征、严重肝病、变形性骨炎、Stryker-Halbisom综合征、中暑高热、恶痛质。
三、左心、右心和全心衰竭的常见病因
1、左心衰竭 冠心病、高血压、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全肥厚性梗阻型心肌病、二尖瓣关闭不全、急性肾小球肾炎、急性肾衰竭、输血输液过多过速。
2、右心衰竭 急性肺动脉栓塞、慢性肺源性心脏病、先天性肺动脉瓣狭窄、缺损较大的房间隔缺损和动脉导管未闭伴有大量左至右分流并发肺动脉高压者、限制型心肌病、缩窄性心包炎、右心室阻塞性衰竭综合征、原发性肺动脉高压症。
3、全心衰竭 急性风湿性心肌炎、脚气性心脏病、贫血性心脏病、原发性扩张型心肌病。大量心包积液、左心衰竭的晚期。
心力衰竭诊断:
一、心功能的判定和分级
(一)心功能的分级
心脏功能分级对劳动力鉴定及治疗均有一定的指导意义。
1、NYHA分级法1964年纽约心脏学会(NYHA)根据诱发心力衰竭症状(疲乏、心悸、气短或心绞痛)所需的活动量将心功能分为l-4级,这一标准在临床上至今仍广泛应用。其分级方法为:
心功能一级(心功能代偿期)无症状,体力活动不受限制。
心功能二级(一度心功能不全)较重体力活动则有症状,体力活动稍受限制。
心功能三级(二度心功能不全)轻微体力活动即有明显症状。休息后稍减轻,体力活动大受限制。
心功能四级(三度心功能不全)即使在安静休息状态下亦有明显症状,体力活动完全受限。
1994年美国心脏学会对NYHA的标准进行了补充,即在原1-4级心功能中,根据心电图、心血管造影等客观检查结果将每级心功能划分为A、B、C、D四个亚级,如果客观检查无异常为A级,较轻异常为B级,中度异常为C级,重度异常为D级。然而必需认识到此种分级主观性强,仅仅反映血流动力学的症状变化,不适用于单纯舒张性心力衰竭和右心衰竭。
2、运动耐量测定①大多采用活动平板或踏车分级运动试验,以症状限制极量或心率限制次级量强度为运动终点。应用心电图、核素心血管造影、超声心动图或连续测定终末气体的氧气和二氧化碳浓度,衡量患者对运动负荷的反应。②观察指标:运动总时间,运动做功量[可以代谢当量(MET)衡量,IMET是静息状态下耗氧量,相当于 3.5ml•min -1kg]运动时左室射血分数(LVEF)增高程度,运动时最大氧摄人量(VO2 max)和无氧代谢阈(AT)运动总时间必须结合采用的运动方案换算成MET才能反映运动耐量,但在采用相同方案时,可用于治疗前后运动量的对比。③评定标准:正常值:运动作功量6-10 MEIS,运动时 LVEF增高>5%,运动时最大氧摄人量>20ml•min -1kg,AT>14ml•min -1kg。按VO2max和AT降低程度,Weber将心功能分为A、B、C、D四级,见表5一3一1。