贫血是怎么回事，贫血怎么办？

　　2．其他器械检查 主要用于寻求贫血的病因或继发性症状性贫血的原发疾病。如内镜检查及胃肠造影检查诊断消化道肿瘤或其他一些消化道出血的原因。骨骼X线片辅助诊断多发性骨髓瘤及骨转移癌。CT、超声等检查多脏器、多部位淋巴结病变等。

　　表8-1-4 溶血性贫血的诊断筛选试验
　　疾 病”试 验 结 果
　　遗传性球形红细胞增多症 红细胞渗透脆性试验 常增高
加温孵育后渗透脆性试验 增高，适用于轻症患者
　　自身溶血试验及纠正试验 加重，加葡萄糖和ATP均纠正
　　G6PD缺乏所致溶血性贫血

　　G6PD酶活性测定 降低
　　血红蛋白病
。地中海贫血 醋酸纤维薄膜电泳 在血红蛋白 A前方出现血红蛋白 H区
带或血红蛋白Bans区带
　　民地中海贫血 醋酸纤维薄膜电泳 血红蛋白马区带明显，定量＞0．m
　　血红蛋白F定量＊ 碱变性法）＞0.m，重型可达0.30－0.090％
　　阳性
　　不稳定血红蛋白病 红细胞包涵体试验 增多，可达10％－20％
　　异常血红蛋白病 醋酸纤维薄膜电泳 在血红蛋白 A后面出现血红蛋白 D、E。C．S等异常区带
　　免疫性溶血性贫血
　　自身免疫性溶血性贫血Coombs试验 阳性
　　阵发性寒冷性血红蛋白尿 冷溶血反应 阳性
　　阵发性睡眠性血红蛋白尿 酸溶血试验 阳性

贫血鉴别诊断：

　　贫血的诊断，通常分三步进行：确认贫血的存在及其程度；了解贫血的形态学类型；落实贫血的病因学诊断。使贫血的诊断最终得以确立的过程就是贫血的鉴别诊断过程。

　　一、小 细胞低色素性贫血

　　小细胞低色素性贫血是由于铁缺乏和铁利用障碍引起血红蛋白合成减少所致的一组贫血。包括缺铁性贫血、慢性感染性贫血、地中海贫血和铁粒幼细胞贫血等。后两种属于铁利用障碍性贫血。其中地中海贫血为溶血性贫血中的一种血红蛋白病，将在有关项下述及。小细胞低色素性贫血的鉴别诊断见表8－l－5。

　　（一）缺铁性贫血

　　为临床上最为常见的血红蛋白合成障碍所致的贫血。

　　食物中缺铁或有慢性失血史，体检发现外胚叶改变尤其是指甲凹陷、变脆，以及实验室检查证明为小细胞低色素性贫血，强烈提示缺铁性贫血的可能性。

　　本病血象，小红细胞明显增多，红细胞变薄中心苍白区扩大。较多的多色性及嗜碱性点彩红细胞，有红细胞大小不等及异形红细胞。血细胞自动分析常提示红细胞体积分布宽度（RDW）增高，说明红细胞的大小不均一性。治疗前网织红细胞不增多或轻度增多。重症者白细胞和血小板也可减少。

　　铁缺乏伴有脱氨酸缺乏时，表现外胚叶组织病变：头发蓬松，皮肤干燥、萎缩，似羊皮纸样，指、趾甲脆薄而扁平甚或凹陷（反甲火伴B 吞咽困难伴小细胞低色素贫血及胃盐酸缺乏，族维生素缺乏时，可有舌炎、口角炎、食管或膜 称普一文（PIUInlnrVinson）综合征。萎缩。部分病人有吞咽困难，须与食管癌区别。

病史 有缺铁史（摄人不 有慢性感染史 有家族史 可有用药或毒物接触史，如抗结核药。
足、吸收不良、需要 抗癌药、铅中毒、慢性乙醇中毒，有风湿量增加、慢性失血）病、血液肿瘤、溶血J淋病等病史

　　血清铁 明显减低 减低 正常或增高 明显增高
　　总铁结合力 明显增高 正常或减低 正常 减低
　　铁饱和度 明显减低 正常或减低 正常或增高 增高
　　血清铁蛋白 明显减低 正常或增高 正常或增高 增高
　　骨髓贮存铁 消失 正常或增多 正常或增多 明显增多
　　骨髓铁粒幼细胞 明显减少 正常 正常或增多 明显增多，出现环状铁粒幼细胞
　　血红蛋白内 正常或减少 正常 增多 正常
　　血红蛋白F 正常＿正常 增多 可增多或正常

　　缺铁性贫血的诊断依据是：①有缺铁病史，特别是慢性失血史；②可有外胚叶组织病变；③小细胞低色素性贫血；④骨髓象及骨髓铁染色检查有缺铁特点；⑤血清铁减低，血清总铁结合力明显增高；⑤铁剂治疗有显著疗效。

　　本病须与其他非缺铁所致小细胞低色素性贫血相区别。这些贫血发病率均较低，包括：地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性铅中毒及载铁蛋白缺乏性贫血等。根据这些贫血以下的共同点而有别于缺铁性贫血：①体内贮备铁含量增加，包括骨髓含铁血黄素（细胞外铁）增多、骨髓铁粒幼细胞和含铁红细胞（细胞内铁）增多；②总铁结合力减低。

　　地中海贫血，血红蛋白电泳测定血红蛋白F和血红蛋白Az含量增多；铁粒幼细胞性贫血时，通过骨髓铁染色可见大量环状铁粒幼细胞（粗而多的铁质颗粒排列成衣领状，围绕着有核红细胞的胞核人维生素B6及肝制剂可能使贫血改善；慢性铅中毒的特点为点彩红细胞增多，尿中粪叶琳半定量阳性和尿中分氨基酮戊酸增多；载铁蛋白缺乏性贫血的总铁结合力减低。

　　缺铁性贫血的病因甚多，对以下致患者铁缺乏病因的认真追询和认定，有利于缺铁性贫血的诊断。①慢性失血；②铁需要量增加；③铁吸收障碍；④食物中铁缺乏。以上致病因素既可以单项也可以两项以上联合致病。

　　（二）铁粒幼细胞性贫血

　　本病血清铁不减少，但由于血红蛋白合成障碍，致骨髓中环状铁粒幼细胞增多，达0.70以上。病人呈低色素性贫血而铁剂治疗无效，骨髓中可见大量铁粒幼细胞时，应考虑本病。贫血为低色素性，可为小细胞性，但更多正细胞性甚至大细胞性者。骨髓有核细胞增生，可见一些巨幼红细胞样有核红细胞，但无溶血现象。

　　 铁粒幼细胞性贫血分为原发性与继发性，原发性又分先天性与获得性。原发性先天性铁粒幼细胞性贫血发病率甚低，为伴性隐性遗传性疾病，可能由于基因突变所致。见于男性，生后尚可存活多年，肝活检证明有大量含铁血黄素沉着，并可发展为含铁血黄素沉着症。原发性获得性铁粒幼细胞性贫血可能系造血于细胞异常，使酶系统发生缺陷，导致血红蛋白合成障碍，使铁质堆积在骨髓及其他器官。其发病年龄较晚，多在60岁以上发病，呈慢性经过，少数病例临终期可转变为急性粒细胞型或急性单核细胞白血病。继发性铁粒幼细胞性贫血，原因可为铅中毒、抗结核药、酒精中毒、支气管癌、类风湿性关节炎等。此外，维生素B6反应性贫血是一些原发性与继发性铁粒幼细胞性贫血中的一个类型。比如，继发于抗结核药物如异烟姘者，可能是由于这类药物为维生素B6的桔抗物，故对大量维生素BO治疗有反应。