贫血是怎么回事，贫血怎么办？

　　本病的诊断依据为：常自幼发病，但可以因症状加重而至清，中年始被发现，有贫血，黄疸、脾肿大等阳性家族史，外周边血球形红细胞多在0.20~0.30以上；细胞渗透脆性增加，轻症者温育后阳性，自溶血试验阳性，加葡萄糖或ATP能纠正溶血；酸化甘油溶解试验校正常人显著缩短。

　　球形细胞也可因外来因素损伤正常红细胞膜而发生，故球形细胞亦可见于温抗体自身免疫性溶血性贫血，化学品、感染、烧伤等引起的溶血性贫血等。本病必须与这些有球形细胞增多的溶血性贫血鉴别，除相应的病史特点之外，特别要注意与温抗体自身免疫性溶贫区别，该病全身情况常较差，贫血程度常较重。抗人球蛋白(Coombs）试验阳性对两者的鉴别最有价值。

　　（2）遗传性椭圆形红细胞增多症：为常染色体显性遗传性疾病。患者常无症状，是先天性（遗传性）溶血性贫血中最为良性的一种，约五分之一可有轻度溶血表现，个别病例可因感染而诱发溶血危象。偶见慢性小腿溃疡形成，少数症状明显病例可有脾肿大。椭圆形红细胞可占 0.70－0.90，在诊断与鉴别诊断中意义甚大。

　　（3）遗传性口形红细胞增多症：为常染色体显性遗传性疾病。其红细胞膜有异常改变，红细胞脆性明显增加。其血液学突出特征为，染片上大多数红细胞中央有一细长的淡染或不染色区，状似裂口，而在湿片上则呈碗形。重症者出现溶血性贫血。绝大多数为口形红细胞，具有重要的诊断、鉴别诊断价值。

　　2．红细胞酶的缺乏 葡萄糖6一磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症在我国发病率较高，南方高于北方。为X伴性遗传性疾病，突变基因在X染色体上。男性缺乏者为半合子，将致病基因传给全部女儿；女性缺乏者多为杂合子，其致病基因传给儿女的概率为50％。在某些人群中及近亲结婚，致使缺乏者的男性半合子与女性杂合子婚配，产生女性纯合子并不罕见。男性半合子及女性纯合子均可发病，女性杂合子据报道也有发病者床上依据G6PD活性减低程度可表现为轻度减低，临床可无症状；重度减低，出现持续贫血；轻中度减低，常由服食蚕豆。某些药物或感染诱发，或表现为新生儿黄疽症。本病的诊断主要依据G6PD活性测定，见表8－1—7。

　　G6PD缺乏性溶贫的诊断标准为，符合以下任何一项均可确定，溶血性贫血，伴有：①一项DC6PD定性、定量测定的严重缺乏值；②一项G6PD定量测定，其活性较正常人低 40％以上； ③二项定性试验活性均属中间缺乏值；④一项定性试验活性属中间缺乏值，伴有明显家族史； ⑤一项定性试验活性属中间缺乏值；伴有Heinz小体生成试验阳性，并能排除血红蛋白病。

　　3．血红蛋白病 由于遗传缺陷，血红蛋白的珠蛋白链合成数量减少甚至某种珠蛋白链缺如，或某些珠蛋白链的分子结构异常，均会形成异常血红蛋白，目前世界范围内已发现数百种，但仅有小部分伴有生理功能的改变，称为血红蛋白病。

　　（1）地中海贫血：又称海洋性贫血。低色素性贫血，外周血发现众多的靶形红细胞以及铁剂治疗无效，即应高度怀疑到本病。根据缺陷发生在a链或B链，可将其分为两型：B链产量缩减称为p地中海贫血；a链产量缩减称为a地中海贫血。

　　B地中海贫血从遗传学角度又可分为纯合子型与杂合子型。在纯合子型小链合成障碍，正常血红蛋白中唯一含有p链的血红蛋白A（a＆）产生受抑制，多余的a链就与y链或B链结合，结果血红蛋白A减少，而血红蛋白F（Az、Bz）含量明显增多，血红蛋白AZ（Az％）含量也增多。在杂合子型，p链合成抑制比纯合子型轻。绝大多数病例血红蛋白AZ增多，约半数病地中海贫血属低色素性贫血，尚须与缺铁能性。性贫血、铁粒幼细胞贫血及慢性感染所致贫血本病的根据依据：①贫血，黄疽，网织红细鉴别，参见表8-1-5。胞增多；②腹痛及腿痛；③早期可脾脏肿大；

　　（2）镰状细胞贫血：又称纯合子型镰状细胞④溶血危象；⑤镰状红细胞试验阳性；③血红蛋血红蛋白病。由于镰状细胞难于通过微循环，白电泳发现血红蛋白S占主要成分，其他则为可引起毛细血管阻塞，导致溶血性贫血及血栓 血红蛋白F，而元正常的血红蛋白A。感染、妊形成。因此，溶血性贫血伴有腹痛、骨关节疼痛娠外科手术可诱发溶血危象，此时多并发脏器等由于血栓形成所致的症状，可提示本病的可 血栓形成，造成复杂的临床表现，应注意与急腹瘫、风湿热、肺炎和骨关节疾病，以及其他慢性溶血性贫血区分。常规血红蛋白电泳检查易作出鉴别诊断。

　　4．阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 为红细胞膜获得‘性内在缺陷引起的慢性血管内溶血性贫血。临床上可分为血红蛋白尿发作型和无血红蛋白尿发作型。约占患者四分之一的无发作型，其临床、血象和骨髓象与慢性再生障碍性贫血很相似，极易造成误诊。阵发性睡眠性血红蛋白尿可根据酸化血清试验、蔗糖溶血试验。蛇毒因子溶血试验阳性来建立诊断，但有少数阵发性睡眠性血红蛋白尿可以转变为再障。当两种疾病特征交叉存在而不便区分时可诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿再生障碍性贫血综合征。

　　5．自身免疫性溶血性贫血（AIHA）本病可以分为温抗体型及冷抗体型两种类型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断依据包括：

　　①近四个月内无输血或用特殊药物史；②有溶血的直接或间接证据；③直接抗人球蛋白试验阳性，抗体为研及或C3。如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现符合，则应用肾上腺皮质激素或脾切除治疗有效，并能排除其他溶血性贫血，也可诊断本病。原发性自身免疫性溶血性贫血应详细检查及随访观察，以除外由结缔组织病。淋巴系统肿瘤或病毒感染引起的继发性自身免疫性溶血性贫血。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血表现为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）两个类型。其鉴别见表8-1-10。

　　七、失血性贫血

　　失血是最常见的贫血原因。临床上将短时间内大量出血后所致的贫血称为急性贫血，而将长期小量出血后所致的贫血称为慢性失血性贫性贫血。

　　急性失血性贫血诊断依据：急性大量失血 中度发热及白细胞增高，应与急性感染区别，贫史，常伴有血压骤降甚至体克；出血当时红细胞 血的逐渐显现，感染灶的缺如，均有助于鉴别。血红蛋白浓度暂不减低，出血后3－24h慢性失血性贫血属缺铁性贫血。慢性失血逐渐显现数值下降，贫血为正细胞正色素性；出 是缺铁性贫血最常见的一组病因。