肌性肌无力是怎么回事，肌性肌无力怎么办？

　　5、眼咽型 中年以后为多，男女均可发病。主要累及眼外肌和吞咽肌。表现为缓慢进行性的眼外肌麻痹，眼睑下垂，复视，眼球运动障碍；咽部症状常在眼外肌麻痹后数年出现，患者吞咽困难，构音障碍。少数患者咽部症状先于眼部症状。病情逐渐发展可累及面肌，甚至躯干和四肢肌。

　　6、远端型 发病年龄常在40－60岁，主要影响四肢的远端肌肉，如手部小肌肉、下肢的胫前肌、腓肠肌等。进展缓慢，有的也可影响肢体的近端，患者可坚持一般工作。

　　（二）辅助检查

　　1、 血清酶活性测定 在肌营养不良症的早期和进展期常有血清肌酶活性的升高，如肌酸磷酸激酶（CPK）、丙酮酸激酶（PK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷雨氨基转移酶（GPT）、谷草氨基转移酶（GOT）、醛缩酶（aldolase）等。以CPK和PK最敏感。血清肌酶活性升高Duchenne型最明 显，其他类型可轻度升高或正常。Duchenne型患者在出生后至10岁可持续升高，可达正常人的 20－100倍，10岁以后逐渐降低D在疾病的晚期，肌肉明显萎缩而血清酶活性降低，甚至正常。

　　2、肌电图检查 肌肉在安静状态下没有自发电位或有少量的自发电位，运动单位电位的时限缩短，波幅降低，多相电位增多。肌肉重度收缩后常呈病理性干扰相。神经传导速度正常。

　　3、肌肉活检 光镜下可见肌纤维粗细不等，呈灶性坏死，有散在的蛀虫样改变，肌纤维内有空泡形成，细胞核向中心移位。晚期肌纤维普遍萎缩，有大量的脂肪细胞和结缔组织。组织化学染色，肌纤维受累呈非特异性改变。电镜下细胞膜有锯齿样改变。

　　五、周期性麻痹

　　周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的、反复发作的骨骼肌无力或瘫痪为特征的一组疾病。按发作时血清钾的浓度不同，分为低钾性。高钾性和正常钾性，以低钾性最常见。

　　（一）低钾性周期性麻痹

　　1、临床表现 任何年龄均可发病，以20 ~ 40岁男性多见，常在饱纷激动、剧烈运动后、夜间醒后或清晨起床时等情况下发病。出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪，一般不影响脑神经支配的肌肉。开始常表现腰背部和双下肢的近端无力；再向下肢的远端发展，少数可累及上肢。一般l ~ 2 h、少数l ~ 2 d内达到高峰。检查可见肌张力降低，健反射减弱或消失，没有感觉障碍，但可有肌肉的疼痛。严重者可有呼吸肌麻痹，或有心律失常，如心动过速、室性早搏等。发作初期可有多汗、口干少尿、便秘等。每次发作持续的时间为数小时、数日、长则一周左右。发作次数，多者几乎每晚发病，少数一生发作一次。常在20多岁发病，40岁以后逐渐减少。频繁发作者，在晚期可有肢体力弱，甚至轻度萎缩。

　　2、辅助检查①血钾：发作时血清钾降低，常常低于3．5mmol/L。②心电图：发作时心电图出现低血钾心电图改变，如P-R期和Q-T间期延长，QRS增宽，ST段降低，T波变平和U波出现。③电生理检查：运动传导速度正常，动作电位波幅降低，严重者对刺激无反应。

　　3、诊断 主要根据反复发作的病史和辅助检查很容易作出诊断。对于首次发病者可根据以下几点即可作出诊断。①在饱餐后、睡醒后、活动后等背景下发病，数小时发展到高峰。②主要表现下肢的弛缓性瘫痪，可有肌肉疼痛，没有感觉障碍。③血清钾降低，心电图表现低血钾图形。④运动神经传导速度正常，但动作电位的波幅降低，严重者对刺激无反应。

　　4、鉴别诊断 本病应与下列疾病鉴别诊断：

　　（1）注意和继发性低血钾麻痹进行鉴别，低钾性周期性麻痹不同于继发性低钾性麻痹，继发性低钾性麻痹都是在原发病的基础上出现低血钾，进而发展成肌无力，如原发性醛固酮增多症，常有高血压、高血钠、碱中毒、高醛固酮血症；肾小管酸中毒常伴有高血缘、低血钠、pH和二氧化碳结合力的变化等，以及失钾性肾炎、棉酚中毒、甲状腺功能亢进、应用激素、利尿剂、腹泻等。

　　（2）格林一巴利综合征：对于首次发病者注意和格林－巴利综合征进行鉴别。

　　（二）高血钾性周期性麻痹

　　高血钾性周期性麻痹又称遗传性发作性无力症，强直性周期性麻痹等，少见。男女发病近似，男性较重，女性较轻。发病年龄常在10岁前后。多在饥饿、剧烈活动、寒冷等情况下发病。多累及四肢的近端肌群，一般瘫痪程度较轻，但常伴有肌肉的疼痛，可有肌强直现象。每次持续时间短，常半小时到数小时。青春期后发作逐渐减轻至停止。

　　表3-20-2 周期性麻痹和格林-巴利综合征的鉴别

周期性麻痹 格林巴利综合征年龄

发青壮年为多 儿童发病多见
病史 反得发作 多为第一次发病
诱因 晚餐后、睡眠常在非特特性感染后、运动休息中后的1~3周后
起病 多数小时发展数天~2周发展到高峰 向峰
肌无力部位 下肢的近端为 可近端，也可远端，主常有脑神经损害
持续时间 数小时或数天 常数周至数月

　　瘫痪时血钾升高，心电图表现T波呈峰形增高的高血钾图形。氯化钾诱发试验，每日口服氧化钾3~8g可以诱发发高血钾性瘫痪或使瘫痪加重。

　　根据发病诱因，瘫痪的程度、症状持续的时间及血钾的变化即可做好诊断，但注意和肾功能不全、肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症等继发性高血压钾麻痹鉴别。继发性高血钾麻痹均有原发病的表现。

　　六、其他

　　1、肉毒症和高血镁症 主要是影响钙离子进入神经未梢，氨基苷类药物阻碍乙酰胆碱的释放，均影响突触前经冲动的传达室出导致肌性无力。

　　2、美洲箭素中毒 美洲箭毒素和乙酰胆碱受体结合，从而影响乙酰胆碱和乙酰胆碱受体的结合等导致肌肉无力。

　　3、有机磷中毒 有机磷能使胆碱酯酶的活力受到影响，使乙酰胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性导致股性无力。

　　4、肌强直性肌病 由于膜电位的不稳定以及肌磷酸化酶的缺乏症和肉碱棕榈酸转移酶缺乏症，导致肌肉的能源供应障碍等致使肌性肌无力。

　　六、其 他

　　1、肉毒症和高血镁症 主要是影响钙离子进入神经末梢，氨基着类药物阻碍乙酸胆碱 的释放；均影响突触前神经冲动的传出导致肌 性肌无力。

　　2、美洲箭毒素中毒 美洲箭毒素和乙酸 胆碱受体结合，从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等导致肌肉无力。