肌性肌无力是怎么回事，肌性肌无力怎么办？

　　2、既往史 应注意：①感染史：是否患过流行病加脊髓灰质炎等。○2中毒史：有无重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯、肉毒中毒、高血镁、氨基音类药物、箭毒素等毒物的接触或中毒史。③有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史，免疫性疾病史。④家族史：特殊的遗传性疾病，如肌营养不良症等往往有明显的家族史。此外，尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。

　　二、体格检查

　　1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大，如有则确定其分布及范围，并作两侧对称部位的比较；观察有无肌束颤动。

　　2、肌力 患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度，局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验，令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂；两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳；下肢可令下蹲起立试验，观察有无病态疲劳现象，有为阳性。

　　3、肌张力 应让患者尽量放松，在温暖的环境和舒适的体位下进行。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛。肌张力增高时，肌肉坚硬度增加。

　　4、步态

　　（1）摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力，下肢及骨盆肌的萎缩，站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡，行走时因肌无力骨盆不能固定，故臀部左右左右摇摆如鸭行，又叫鸭步。见于进行性肌营养不良症。

　　（2）臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变，行路时躯干向患侧弯曲，并左右摇摆。见于臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。

　　（3）先天性肌强直病：由于用力时骨骼肌强直痉挛，故当走路或跑步时，如欲当时停步，肌肉张力不能立即放松，而致跌倒。

　　三、辅助检查

　　根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检查。

　　1、新斯的明试验 新斯的明0．5－1mg，肌肉注射，半小时后观察肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。适用于重症肌无力患者。

　　2、 风电图检查 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌　炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

　　3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

　　4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

　　5、肌肉活检 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

　　6、血钾 适用于周期性麻痹等。

　　7、 心电图 适用于周期性麻痹等。

肌性肌无力鉴别诊断：

　　一、重症肌无力

　　重症肌无力是一种由神经 肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床表现为受累横纹肌的异常易于疲劳；即活动时加重，休息后减轻。

　　（一）临床主要表现

　　可发生于任何年龄，临床上中青年多见。女性略多于男性。本病发病多呈慢性，进展缓慢。病程中可有波动，早期可缓解、复发，晚期常运动障碍严重。主要表现病变骨骼肌呈病态疲劳现象，活动后加重，休息后减轻。所以，每天的症状呈波动性，早晨轻，傍晚重，疲劳试验阳性。全身的横纹肌均可受累，部分患者局部发病。眼肌受累表现眼睑下垂，眼球活动障碍；面部肌肉受累，表情肌无力，闭眼力弱，吹气困难；延髓肌受累表现吞咽困难，饮水发呛；颈肌受累使头下垂，抬头无力；四肢肌受累表现四肢活动困难；呼吸肌受累使呼吸困难，甚至严重缺氧，不能维持生命，称作风无力危象。有人报告重症肌无力患者也可有中枢神经系统的损害，如癫痫发作，记忆力障碍。锥体束征阳性。

　　（二）重症肌无力的常见分型

　　根据受累的部位和程度分成4种类型。

　　1、眼肌型 可单侧，也可双侧，或左右交替，约占30％，少数患者自愈，部分患者经一至数年演变为全身型。长期局限于眼肌型者预后良好。

　　2、轻度或中度全身型 轻度全身型累及面肌、四肢肌、躯干肌，但不伴明显的延髓肌麻痹。中度全身型，伴有明显的延髓肌麻痹。

　　3、暴发型 约占10％，发病后进展快，常在病后数月内发展到高峰，表现为严重的全身和呼吸肌无力。

　　4、 晚期重度全身型 约占10％，常有眼肌型、轻度全身型和中度　全身型发展而来。

　　（三）重症肌无力的危象

　　1、肌无力危象 重症肌无力患者呼吸困难，不能维持正常的换气功能，称作肌无力危象。肌无力危象的发生，常由于重症肌无力疾 病的发展，抗胆碱酯酶药物应用不足，呼吸道感染，药物应用不当或分娩等因素诱发轻度全身型、中度全身型患者的病情恶化发展而来。但注意和胆碱能危象、反拗性危象鉴别。

　　2、胆碱能危象 是由于抗胆碱酯酶剂应用过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物的副作用，如瞳孔缩小，出汗，唾液增 多等。

　　3、反拗性危象 是由于严重全身型患者，在服用抗胆碱酯酶剂中，由于全身情况如上呼吸道感染，手术后，分娩后等而突然对药物的疗 效不起反应所致。三种危象的鉴别见表3－20—1。

表320一二 三种危象的鉴别

肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
瞳孔 正常或较大 小 正常
出汗 少 多 多少不定
流涎 无 多 不多
肌肉跳动 无 无 无
常见腹痛腹泻 无 明显 无
抗胆碱酯酶 良好 加重 不定

　　（四）重症肌无力的病程分期

　　常分三期即波动期、稳定期、慢性期。5年内为波动期，病情波动很大，容易发生肌无力危象；5年后为稳定期，10年以上为慢性期。稳定期和慢性期预后较后，很少发生危象。 重症肌无力患者10％－20％发生胸腺瘤，有的还伴发红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征等。

　　（五）辅助检查