肌性肌无力是怎么回事，肌性肌无力怎么办？

　　1、药物试验：对于疲劳试验改善不明显者可试用。如肌注新斯的明 05－l mg，可同时肌注阿托品 05 mg，以减少新斯的明的副作用。注射药物半小时后观察肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。儿童患者，药物用量应减少，但成人应用足量，以免出现假阴性。

　　2、肌电图检查：多无自发电位，运动单位电位多正常，肌肉重度收缩时波幅可递减。神经重复电刺激试验，运动诱发电位衰减10％以上为阳性。

　　3、血清抗乙酸胆碱抗体测定：其阳性率为对70％－93％，所以阳性者支持本病的诊断，但阴性者不能排除诊断。

　　4、有条件者可做免疫组化电镜检查。

　　二、类重症肌无力综合征

　　类重症肌无力综合征（Lambert-Eaton Syndrome）是一种获得性自身免疫性疾病，属骨骼肌的神经肌肉接头异常。主要影响突触前膜的乙酸胆碱的释放而引起的骨骼肌异常疲劳。

　　（一）临床表现

　　主要为骨骼肌的异常疲劳，休息时肌力减明，活动后肌力有所改善，持续活动后又无力加重。症状里早晨重，活动后减轻的波动特征。 受累肌肉近端重于远端，下肢重于上肢。一般不累及脑神经支配肌肉，但晚期可累及。患者常伴有植物神经症状，如口干、唾液泪液分泌减少、瞳孔调节障碍、视物模糊、阳症、膀眈直肠功能障碍等。多数患者可出现肌肉疼痛。肌无力可发生在恶性肿瘤之前，也可发生在恶性肿瘤之后。有的患者伴发其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮等。

　　 (二）辅助检查

　　1、神经重复电刺激：低频刺激时，动作电位衰减；高频时，动作电位递增．常达200%以上。

　　2、本病易伴发肿瘤或自身免疫性疾病，所以应进行胸部、腹部等检查，以排除肿瘤。进行免疫学检查以排除自身免疫性疾病。

　　三、多发性肌炎

　　多发性肌炎是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病，临床主要表现四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压病。伴有皮肤炎症者称皮肌炎；伴有红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征；有的合并恶性肿瘤，如鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等。

　　（一）临床表现

　　本病40－60岁多见，女性略多于男性。发病一般隐袭渐进，急性者在数周内，亚急性者在数月内出现症状，缓慢进展。病程中可有缓解。其症状表现多种多样，根据受累的范围、伴发病和年龄分布的不同常分五种类型。

　　1、多发性肌炎：主要表现骨骼肌的疼痛。无力和萎缩。发病一般从近端开始，如骨盆带肌肉受累，出现起蹲困难，上楼费力；肩肿带受累，两臂上举困难。病变发展可累计全身肌肉，颈部肌肉受累出现抬头费力，咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍。少数患者可出现呼吸困难。急性期受累肌肉常有疼痛，晚期常有肌肉萎缩。有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞。

　　2、皮肌炎：多发性肌炎伴皮肤炎症。皮肤改变可在肌炎前或后或同时发生，皮肤出现红斑水肿，常在面部、颈部、前胸、肢体的外侧、指关节的背侧面等。晚期为皮肤脱屑、色素沉着、硬结等。与多　发性肌炎是一类疾病。

　　3、重叠综合征、多发性肌炎与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎等合并存在。

　　4、伴恶性肿瘤的多发性肌炎：尤其是老年人的多发性肌炎，约10％的患者伴有恶性肿瘤如鼻咽癌，支气管肺癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌等。

　　5、儿童型多发性肌炎：肌炎发生在儿童，肌肉萎缩和关节挛缩常较明显，可见皮下钙化。

　　（二）辅助检查

　　1、血液学检查 急性期周围血白细胞可升高，以中性为主；部分患者血沉增快；血清清蛋白正常，球蛋白升高；血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高。24h尿肌酸升高，部分患者可见肌红蛋白尿。

　　2、肌电图检查 肌肉松弛时插入电位延长，有大量的纤颤正尖电位；肌肉轻度收缩时，出现短时限、低电压、多相运动单位电位；重度收缩时出现病理性干扰相。

　　3、肌肉活检 显示肌纤维大小不等，变性、坏死、再生和伴有淋细胞浸润等。

　　四、肌营养不良症

　　肌营养不良症是由遗传异常所引起的肌肉变性疾病，主要表现骨骼肌进行性无力和萎缩。

　　（一）临床表现

　　本病男性多于女性。起病陷匿，进展缓慢。主要表现为骨骼肌的无力与萎缩。多累及四肢的近端。根据遗传特性、发病的年龄、病肌的分布以及病程进展的快慢等可以分为以下类型。

　　1、假肥大（Duchenne）型 仅累及男性，女性携带者而不发病。患者出生时已经发病，婴儿期发病迟缓，常从下肢近端开始，站立、行走均较晚。3-6岁时症状已明显，行走缓慢，容易摔倒，不能奔跑，上楼梯困难。病情进一步发展严重时，由于骨盆带肌、椎旁机和腹肌的无力、萎缩，行走时，骨盆不能固定，双侧摇摆，脊柱前凸，形似鸭步。自仰卧位立起时，必须先转向俯卧位，然后双手支撑着足背、依次向上攀扶，才能立起，称Gowers征现象。下肢明显时，上肢也出现无力和萎缩，使举臂无力。双手前撑时，因前锯肌和斜方肌不能固定肩胛内缘，使两肩胛骨竖起呈翼状肩胛。多数患者有腓肠肌的假性肥大，假性肥大也可见于臀肌、股四头肌、冈下肌、三角肌等。假肥大肌体积肥大而肌力减退。随着病情的发展，病情更加严重，多数在15-20岁左右不能行走，肢体挛缩、畸形。呼吸肌受累时出现呼吸困难。脑神经支配的肌肉一般不受影响。部分患者可累及心肌。常因呼吸衰竭，肺炎、心肌损害而死亡。

　　2、Becker型 多在5－25岁之间发病，开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩，走路缓慢，跑步困难。进展缓慢，逐渐累及后肿带肌和上肢肌群，使上肢活动无力。常在病后15－20年不能行走，肢体挛缩和畸形。常有排肠肌的肥大。心脏受累者少见。

　　3、肢带型 10－30岁多见。男女发病近似。早期骨盆带肌或肩肿带肌的无力和萎缩，下肢或上肢的活动障碍，但双侧常不对称。进展较慢，常至中年才发展到严重程度。少数患者有假性肥大。

　　4、面-肩-肱型 发病年龄儿童至中年不等，青年期多见，男女发病相似。面肌最先受累，患者闭眼无力，吹气困难，明显者表现肌病面容。上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动困难。常有口轮匝肌的假性肥大。面肌受累的同时常有肩肿带肌、上肢肌的损害，出现上肢活动障碍，严重者呈翼状肩肥。胸大肌的无力与萎缩，使胸前平坦，锁骨和第一肋骨显得突出。病情发展非常缓慢，常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌，多不引起严重的活动障碍，部分患者呈顿挫型，病情并不发展。偶见胖肠肌和三角肌的假性肥大。