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(二)感染性心内膜炎
感染性心内膜炎既可发生于心脏瓣膜病患者,也可发生于正常的心脏瓣膜。当主动脉瓣被累及后,感染性赘生物使瓣叶破坏或穿孔,瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间阻止闭合,引起主动脉瓣关闭不全。感染性心内膜炎分为急性和亚急性两种形式,以后者为多见,即亚急性感染性心内膜炎(subacute infections endocarditis),本病起病多缓慢,早期最常见的症状为发热,多在37.5-39℃之间,伴乏力。面色苍白、厌食。发热可为弛张热和稽留热,也可为不规则发热,个别患者可伴寒战。多数患者脾脏肿大,部分可有作状指(趾)。本病的特征表现是原有的心脏病理性杂音性质发生改变或出现新的病理性杂音,典型者心脏杂音呈粗糙的乐性杂音,称为海鸥鸣。心力衰竭常见,是本病死亡的原因。另外,一些患者可出现栓塞并发症,如脑栓塞、肾栓塞、脾栓塞、肠系膜动脉栓塞或肢体动脉栓塞等,还可出现皮肤或描膜瘀血点,一般为针头大小,中心苍白,压之不褪色,持续数天后消失,但常反复出现。有时患者在手掌或足底部还可出现Osler结或Janeway结,前者呈紫红色,略高于皮肤,有明显压痛,后者压痛不明显。
感染性心内膜炎的确诊有赖于血培养。为提高阳性率,应多次连续进行检查,至少4-6次,每次取血10-15ml必要时进行厌氧菌、霉菌等特殊培养以提高诊断率。血培养结果以金黄色葡萄球菌最常见,其次为溶血性链球菌、脑膜炎球菌。
本病患者90%以上血沉增快,血常规检查可有轻中度贫血,白细胞数可正常或偏高,尿常规可见蛋白尿、血尿、菌尿。心电图可出现房室传导阻滞。超声心动图于心瓣膜或心腔壁可见赘生物的异常回声波。
(三)梅毒性主动脉炎
梅毒性主动脉炎中约30%发生主动脉瓣关闭不全,患者有冶游史,起病员缓慢,但呈进行性加重。早期可有气急、心修等症状,部分患者可有心绞痛发作。心脏检查发现心界向左下扩大,心尖搏动增强,主动脉瓣听诊区可闻及双期杂音,反流量大者心尖部可闻及Austin Flint杂音,有时可在胸骨左缘第3、4肋间听到舒张期音乐祥杂音。周围血管征明显。X线检查示左心室扩大呈靴形,升主动脉呈局限性扩张。超声心动图显示主动脉舒张期双波相距>1mm,二尖瓣前叶有舒张期细颤波,升主动脉内径明显增大,而无主动脉瓣狭窄及其他瓣膜病变。血清梅毒反应呈阳性改变。
(四)马凡综合征(Marfan’s syndrome)
马凡综合征为一常染色体显性遗传性结缔组织疾病,多侵犯骨骼&部及心脏,因此也叫作“骨一心一眼综合征”。本病临床上不常见,患者有明显的家族史,早期可无任何症状,晚期出现劳累性气促、心悸,进行性心力衰竭。马凡综合征患者中有30%-60%表现为主动脉瓣关闭不全。此类患者除有主动脉瓣关闭不全的一般体征如脉压增大,主动脉瓣区杂音及周围血管征外,查体还可发现其骨骼及眼部的特殊表现。骨骼改变主要为身材细长,尤以手指及足趾细长更明显,称为“蜘蛛指(趾)”,脊柱前凸,关节过度伸展,可有鸡胸等表现。眼部改变主要是先天性晶状体完全脱位或半脱位。以上两种表现可以和心脏改变同时存在,也可以部分存在。心脏超声检查是诊断本病的重要方法,主要改变为主动脉根部显著扩张,主动脉壁变深,有时形成升主动脉瘤样改变,左心室扩大二尖瓣可呈特征性冗长,可见两瓣叶脱垂,也可并发夹层动脉瘤。本病主动脉根部扩张显著,与梅毒性主动脉瓣关闭不全的超声心动图类似,区别在于后者病变仅限于主动脉,有线状钙化,其主动脉瓣区杂音也更响,第二心音亢进显著,呈鼓音。
(五)先天性畸形
由于先天性畸形而导致主动脉瓣关闭不全在临床上较常见的类型为二叶主动脉瓣,其中的一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室,导致儿童期即出现主动脉瓣关闭不全。较少见的先天性畸形有室间隔缺损伴一瓣叶脱垂、先天性损脉瓣穿孔等均可导致主动脉瓣关闭不全。由先天性畸形而导致的主动脉瓣关闭不全于婴幼儿期即可发现,超声心动图除有主动脉瓣关闭不全的表现外,还可发现同时有其他先天性心血管疾病存在。
(六)其他
其他疾病如严重的高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、贫血心肌病、强直性脊柱炎等均可引起慢性主动脉瓣关闭不全,导致周围血管征的出现,但这些疾病均有其原发病的表现,且一般到疾病晚期方出现周围血管征。导致急性主动脉瓣关闭不全的疾病如夹层动脉瘤、人工瓣膜破裂及创伤等因素一般情况下无明显周围血管征。
二、动脉导管未闭
动脉导管未闭是一种常见的先天性心血管疾病,患病率仅次于房间隔缺损。动脉导管是胎儿期连续降主动脉与肺动脉总干之间的一个通道,一般在出生后一年之内闭合,超过此期限,即为动脉导管未闭。早期由于主动脉压高于肺动脉压,不论收缩期或舒张期,血液均由主动脉流入肺动脉,因而在胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音。晚期由于肺动脉高压的存在,可出现右向左分流,此时患者可出现发绀,且下半身较上半身明显,听诊连续性杂音的舒张期部分减弱或消失。动脉导管未闭患者出现周围血管征主要表现为水冲脉,另外可有毛细血管搏动征、枪击音等,系由于分流量大所致,此类患者除有连续性杂音外,在近二尖瓣区还可以听到一舒张中期杂音,有肺动脉高压者不易听到。
伴有周围血管征的动脉导管未闭患者心电图常表现为左心室肥厚,左心室导联深Q波。高R波和T波。X线检查示肺淤血。超声心动图示降主动脉与主肺动脉之间有异常通道。
典型的动脉导管未闻诊断不难,但须注意与先天性主一肺动脉间隔缺损相鉴别。后者的心脏杂音。血流动力学一心电图检查及X线表现均与动脉导管未闭相似,但其患病率远远低于动脉导管未闭,且心脏连续性杂音位置较低,多位于胸骨左缘第3肋间,心脏超声检查无开放的动脉导管,确诊主要依赖于。已血管造影,可 见本病患者升主动脉与主肺动脉同时显影。
三、主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄常出现的周围血管征为细脉,系由于心搏出量降低,脉压较小所致。正常的主动脉瓣口面积约为3C┫,轻度主动脉瓣狭窄患者常无明显症状,当瓣口面积明显狭窄尤其<1C┫时,心搏出量明显降低,左心室收缩期末残余血量增加,舒张期血液充盈量增加,此时出现呼吸困难、心绞痛,甚至晕厥三联征,严重者可发生心力衰竭或较死。