肝肿大是怎么回事，肝肿大怎么办？

　　3、肝豆状核变性 由于肝细胞内溶酶体的缺陷，使胆道排铜显著减少，导致铜在肝脏内大量沉积，进而释人血液，沉积到肝以外的各脏器，扰乱了某些酶类的活力，产生各种功能障碍。通常肝病作先驱，可无症状或类似急性、暴发性、或者慢性肝炎，或为肝硬化，有时可并发溶血性贫血。黄疽、门脉高压、脾肿大、脾功能亢进、腹水或静脉曲张出血是疾病晚期的危象。震颤、肌张力异常、发音或构语障碍是多发性硬化合并帕金森病，可出现精神性的、神经性的行为障碍。皮肤变黑、流涎、角膜发生KF环。血清钢、铜氧化酶、铜蓝蛋白缺乏，肝铜浓度升高，高铜尿症，青霉胺负荷试验阳性。脑电图、心电图可异常。CT检查可示脑室扩大，大脑皮质。可萎缩，基底节密度减轻。磁共振于尾状核、壳 核、皮质下白质、黑质及桥脑等部位发现病灶。

　　4、血色病 血色病是铁的先天性代谢缺陷，体内过多的铁存积，引起肝、胰、肾、心、皮肤等器官的组织损伤和功能障碍。为慢性进行性疾病，长期潜伏无症状，发病高峰在40岁以后，男多于女，皮肤灰棕色或古铜色色素沉着可遍及全身，但以颜面、颈项及前臂等暴露部位较明显，肝轻中度肿大，表面平滑，中等硬度，可有轻压痛，可有脾肿大，糖尿病、内分泌紊乱，阳屡或不孕，心脏、关节及神经症状。血清铁、铁蛋白及运铁蛋白饱和度增加。胃肠部膜、骨髓及皮肤活检，含铁血黄素增高。驱铁试验 24 h尿中铁铰排出量增高。肝穿刺活检是最有意义的检查。

　　5、尼曼一匹克病 本病是常染色体隐性遗传，由于溶酶体鞘磷脂水解酶的先天性缺陷，致使神经鞘磷脂贮积于肝、脾、骨髓、淋巴结及脑等神经系统的网状内皮细胞内。有急性神经病变型、慢性非神经病变型、成年型。可有肝脾肿大，神经系统症状。如眼底黄斑区有樱桃红色斑点以及从骨髓、肝、脾及淋巴结等组织中找到典型的泡沫细胞，且组织化学染色为阳性，可做出本病诊断。

　　6、Gaucher病 是一种先天性糖脂代谢异常的疾病，因大量脑普脂被组织细胞吞噬形成特征性的高雪细胞，并广泛的沉积于网状内皮系统及其他器官，导致肝、牌及淋巴结肿大和骨质破坏等，发展缓慢，轻重程度差异极大，轻者长期生存，重者可由于肝、肺功能衰竭而死亡。血浆酸性磷酸酶活性增高，而不受左旋酒石酸抑制的患者须进一步从骨髓、肝、牌或淋巴结中寻找高雪细胞，如找到高雪细胞且糖原组织化学染色阳性，即可作出诊断。如从白细胞或培养的成纤维细胞中测得B-葡萄糖昔酶活性显著降低则诊断更为可靠。

　　7、糖原贮积病 是以糖代谢紊乱为特征的，与糖原分解或合成的酶缺陷密切相关的一组先天性隐性遗传性疾病。主要侵犯肝、心肌。肾及肌肉等器官。肝糖原贮积病较其他类型为多，通常发生于幼儿或儿童时期，主要表现是肝肿大、低血糖、高血脂与高胆固醇、酮尿、发育迟滞等。病儿常有软弱、乏力、厌食、体重减轻、腹胀、呕吐等症状。葡萄糖耐量曲线上升后降落甚慢、肾上腺素试验时血糖升高反应不敏感，肝活检有决定性诊断意义。

　　8、半乳糖血症 是一种遗传性疾病，婴幼儿发病占大多数，临床表现差异很大。在出生后第一周常可见到肝脏肿大和黄疽，轻者仅在摄人半乳糖后有轻度肠道不适，重者在出生后不久即可有厌食、腹胀、腹泻、呕吐和低血糖发作。血、尿中半乳糖值升高，高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和肝功能紊乱。直接测定红细胞中l-磷酸半乳糖尿昔酚转移酶或半乳糖激酶的活性，可发现其活力降低是可靠的诊断依据。半乳糖耐量试验也可诊断本病。

　　（五）肝硬化

　　1、门脉性肝硬化 原因复杂，较重要的是营养障碍、病毒性肝炎、慢性肠道感染、慢性酒精中毒、寄生虫感染等。早期肝硬化无特征性临床表现，甚至可无症状，肝脏早期肿大，晚期较小，质多较硬，无触痛，边缘较锐，表面可有不平滑的感觉。面色黝黑晦暗伴色素沉着、有蜘蛛病肝掌，及内分泌失调而致的高血糖、低血糖、甲状腺疾病、骨病、假性柯兴综合征和性功能、生长激素、红细胞生成素、血管活性肠肽变化的表现。代偿期肝功能试验可轻度异常或正常，血清蛋白电泳丙种球蛋白进行性增加，清蛋白进行性减少，血清单胺氧化酶多增高。钡餐检查发现食管及胃底静脉曲张。B超检查多呈点状回声增强或线状回声增强，肝脏外形改变，表面可以平整，亦可高低不平，常伴肝外主门脉扩张，肝静脉内径变细或消失。确诊须靠肝穿刺或腹腔镜。

　　2、血吸虫性肝硬化 患者有疫水接触史，血吸虫性肝硬化引起门静脉高压症状常较早和较重，脾肿大的发生率较多，巨脾症也多，食管与胃底静脉曲张破裂出血较多见，肝功能损害较门脉性肝硬化为轻、并发肝癌者较少。结肠部膜活检多可见到血吸虫卵。

　　3、坏死后性肝硬化 病因为病毒性肝炎。药物与化学毒物中毒。起病较急，黄疽较早。较常出现而较重，且常有腹痛；病情发展较快，肝功能损害的表现较重；慢性肝功能衰竭症状的出现往往先于门脉高压症状，晚期出现腹水后，病势迅速进展，病程一般不超过3－6个月。确诊须靠肝穿刺或腹腔镜检查。

　　4、原发性胆汁性肝硬化 是肝内胆小管长期阻塞、淤胆所引起的胆汁性肝硬化。患者以20－40岁为多，发病多为隐袭性，病程徐缓，主要表现为慢性阻塞性黄疽、肝脾肿大、胃肠道症状、皮肤疫痒与间歇性右上腹痛伴寒热发作，急性胆管炎发作相似。黄疽为波动性，在上腹痛与寒热发作时加深，肝肿大多为中等度池可为高度，质硬，表面平滑，晚期呈结节状。碱性磷酸酶增高，胆固醇、血清胆红素升高，白蛋白降低，血抗线粒体抗体阳性，淋巴细胞转化及白细胞移动受抑制。肝活检示小叶间胆管慢性非化脓性炎症坏死，单小叶周围纤维化，胆小管增生，胆汁淤滞。本病须与肝外胆管梗阻性黄疽、原发性梗阻性胆管炎、慢性活动性肝炎、急性胆汁淤积性肝炎、药物性肝炎等鉴别。

　　5、继发性胆汁性肝硬化 任何引起肝外胆道梗阻的原因均可引起此病，临床表现及实验室检查与原发性胆汁性肝硬化类似，主要有引起梗阻的原发病，长期梗阻性黄疽，肝硬化本身表现。粪便内无胆汁，进行性血胆红素增高，血内胆固醇、质增加不明显，血清蛋白无明显改变，线粒体抗体阴性，粪便内粪胆原消失。胆道造影显示肝外胆管阻塞与扩张。肝活检可见较大胆管扩张，并有炎症、胆管坏死。