多发性肌炎、皮肌炎的发病原因和机理

在前面已经提及，pm/dm的发病原因未明，目前人们大多认为在某些遗传易感个体中，由于免疫作用的介导和感染或非感染环境因素的诱发，促发了本病。所以人们大多从以下三个方面对其发病机理进行了探讨： 
　　1、遗传因素： 
　　大多数人认为本病的发生可能与hla遗传等位基因有关，最早有人研究发现在成人多发性肌炎（pm）患者hla-b8的出现率较高，但以后的研究却表明在儿童皮肌炎（dm）患者中，hla-b8亦多见。在成人pm中白种人hla-b8和hla-dr3的出现率高，并且抗jo-1抗体阳性与hla-d3、b8相关，而在黑人患者中多见hla-b7和hla-drw6，这些位点未见与成人dm存在相关性。 
　　另外，pm/dm常伴发恶性肿瘤，两者常同时或先后发生，在时间先后顺序上并不象一种因果关系，而更象继发于同一种疾病的两种表现。因此人们很难确定是pm/dm诱发了肿瘤，还是肿瘤引起了pm/dm的发生。 
　　通过上述研究，人们试图找出pm/dm发生的遗传基础，但结果并不令人满意。 
　　2、免疫功能异常： 
　　因为pm/dm常伴发其他自身免疫性疾病，所以人们对该病进行了深入的免疫学研究，发现该病患者的细胞免疫和体液免疫都不正常。 
　　（1）细胞免疫异常：患者肌肉活组织检查，常见炎性细胞（大多为淋巴细胞和巨噬细胞）浸润。在疾病活动期患者的外周血中，还可检测到可溶性il-1及il-2受体，这些受体常为活化的单核细胞和淋巴细胞所具有。淋巴细胞通过释放淋巴细胞毒和直接粘附于肌纤维并侵入肌纤维内而引起骨骼肌的炎性损害。患者外周血单核细胞与自体肌肉匀浆一起培养后，能释放出一种物质，该物质能抑制ca2+与肌肉网膜的结合，这可能就是造成患者肌无力的原因。为了进一步证实淋巴细胞在pm/dm发病中的作用，人们以肌肉匀浆或其不同成分作抗原，注入实验动物，可诱发产生炎性肌病。