关节病变 约15-20%的pm及dm出现关节痛,少数有
关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但x线并不出现骨关节的破坏。
雷诺现象 见于 20%~30%的患者。往往是患者的首发症状。
肺 有约36%的pm和dm出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润,局部组织有纤维化,有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质
性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化,但大部分呈非进行性的慢性过程,有肺功能的异常和肺x线的改变但并无呼吸道的临床症状。少数患者出现肺动脉高压,其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的pm和dm患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高,如抗jo-1抗体的阳性率达68%,因此肺间质病被视为pm和dm的抗合成酶综合征(anti synthetase syndrome)的主要症状,其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。
由于本病患者的肺有间质病变的基础,食管返流又引起吸入性
肺炎,长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药等危险因素,因此肺部感染包括机遇性致病菌感染是不少见的。
心 出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检,发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润,少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测,则30%出现异常,其中以 st段和 t波异常最为常见,其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见,一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,
胃肠道 消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力,造成咽和食管上端的吞咽动作受碍,以致食物不能下咽反从鼻孔中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑