服用不明偏方后——贫血、血小板减少

    ＨＵＳ光镜下最特征性的急性病变是肾小球毛细血管袢增厚，内皮细胞肿胀，袢腔狭窄或完全堵塞。毛细血管袢坏死并不常见，其他病变包括系膜区水肿，系膜细胞肿胀，系膜溶解。急性期小动脉病变轻微，病变严重时引起血管腔狭窄，内膜组织呈黏液样改变。电镜下肾小球毛细血管袢内皮下间隙增宽及内皮细胞肿胀，致使毛细血管壁增厚，袢腔完全堵塞，内皮细胞肿胀伴胞浆内质网增加肿胀，内皮下腔隙淡染，由电子透亮的“蓬松”物质组成。

    成人ＨＵＳ病因复杂，包括感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、放疗等。目前认为越来越多的药物与ＨＵＳ相关，包括抗肿瘤药物、免疫抑制剂、抗生素、Ｈ２受体拮抗剂、降脂药及口服避孕药、可待因等。当然中药?特别是偏方?的可能性也要考虑。

    本例患者临床上无肠道感染病史，亦无肿瘤、自身免疫性疾病史，但患者有服用中药偏方病史，服药后出现纳差、恶心、腹胀等前驱症状，继之出现贫血加重，血小板减少，外周血红细胞碎片阳性，少尿，血肌酐升高等ＨＵＳ的典型表现?因而考虑本例患者ＨＵＳ的病因可能是中药，但具体成分不明。

    药物引起的ＨＵＳ的发病机制目前认为有如下二种：一种是药物的直接毒性作用；另一种是免疫因素。血管内皮细胞损伤是所有药物相关ＨＵＳ发病机制的中心环节。

    中药引起的ＨＵＳ目前尚无报道，本例患者服用中药偏方后引起ＨＵＳ的机制可能是某种中药成分直接损伤内皮细胞，通过免疫和非免疫两条途径，最终导致微血管栓塞、微血管病性溶血性贫血和血小板减少。

    迄今为止对ＨＵＳ的治疗尚无统一的治疗方案，主要是根据不同的病因分别对待。有明显尿毒症症状或急性肾衰患者尽早行ＣＲＲＴ，对于改善ＨＵＳ患者的症状有重要作用。ＣＲＲＴ治疗除具有血流动力学稳定、容量波动小、溶质清除率高、有利于营养改善及清除细胞因子的优点，从而有效处理危重急性肾功能不全之外，解放军肾脏病研究所近年来的工作证明，ＣＲＲＴ还具有调节机体的免疫状态，保护调节内皮细胞的效应。我们对该例患者采用ＣＲＲＴ治疗后，尿量逐渐增多，腹水消退，血小板升高至正常水平，Ｈｂ回升，外周血红细胞碎片转阴，说明ＣＲＲＴ确实能够改善ＨＵＳ的临床症状和脏器功能，可以作为今后重型ＨＵＳ治疗的一个有效的辅助方法。

    本例患者治疗后临床症状改善，血液学指标明显好转，但ＳＣｒ下降不明显，可能与该患者组织学上内皮细胞、血管病变较重有关。目前认为肾组织学改变是判断预后的最主要指标，肾小球毛细血管内皮细胞损伤的严重性、肾脏血管病变的类型、范围和程度是决定ＨＵＳ肾脏预后的主要因素。

    小结

    本例患者特殊之处在于服用不明药物?中药偏方?后出现ＨＵＳ的临床表现。近年来由于药物引起的ＨＵＳ报道越来越多，临床表现易与原发病混淆，因此在使用药物的过程中，一旦病人出现进行性贫血、血小板减少、肾功能减退时，应警惕药物诱发的ＨＵＳ，以免误诊误治。