服用不明偏方后——贫血、血小板减少

    诊断分析

    本例患者为老年女性，病史短、起病急，起病前有明确服用中药偏方史，临床有乏力、恶心、腹胀，血ＳＣｒ进行性升高，滤过钠排泄分数和肾衰指数增高，双肾体积不少等急性肾功能不全的特点，但无明显的少尿或无尿，因而考虑非少尿型急性肾衰。病情发展过程中病人出现血液系统损害，表现为贫血进行性加重，网织红细胞升高，外周血红细胞碎片阳性，血钾升高血小板逐渐减少。

    根据以上病史特点，临床上常需考虑以下疾病：

    １．急性间质性肾炎：患者发病前有明确的用药史，临床主要表现为非少尿型急性肾衰，滤过钠排泄分数和双肾Ｂ超等检查排除肾前性及肾后性因素，尿检提示小管功能损害较重，因而需除外急性间质性肾炎；然而患者无皮疹、发热等过敏症状，血、尿嗜酸细胞不高，因此不支持药物导致的急性间质性肾炎。

    ２．系统性血管炎：患者为老年人，临床上有多系统损害，包括血液系统、肾脏损害等，肾功能进行性减退，应考虑系统性血管炎；但患者病程中无皮肤紫癜、实验室检查血管炎相关抗体ＡＮＣＡ阴性，因而不符合系统性血管炎的诊断。

    ３．溶血尿毒综合征：患者有服用中药偏方史，服药后出现非少尿型急性肾衰，伴贫血进行性加重，外周血红细胞碎片阳性，高钾血症，血小板减少，临床符合溶血尿毒综合征的表现，有可能是中药中毒的结果。本例患者病程中无明确的发热史，无中枢神经系统异常症状等五联征，故不考虑血栓性血小板减少性紫癜?ＴＴＰ?。

    由于该患者临床出现溶血、血小板减少和肾功能衰竭综合征，我们在患者入院１周内及时行经皮肾活检，肾脏病理特别是电镜检查给确诊溶血尿毒综合征提供了进一步的佐证。

    肾活检病理

    光镜：３０个明显肿大分叶的肾小球。小球细胞数＞２００个／球，脏层上皮细胞肿胀，浸润细胞２～５个／球，袢内皮细胞明显增殖肿胀，节段袢内皮下区域增宽，较多系膜溶解，系膜区明显增宽（中－重度），球袢开放欠佳，轻度皱缩状，囊壁节段增厚、分层及数个球囊外纤维化。ＰＡＳＭ－Ｍａｓｓｏｎ：节段外周袢分层，系膜区嗜银性减弱。小管－间质轻度病变；间质动脉管壁增厚，个别闭锁，数处节段透明变性及纤维素样变性，一处黏液样内膜水肿及栓塞，叶间动脉内膜增厚、弹力层分层明显?图１、图２?。电镜：大于８０％的毛细血管袢内皮细胞肥大、肿胀，并从基底膜剥离，内皮下疏松，见“疏网状”结构，有的袢见系膜细胞胞浆成分插入，致内皮下间隙增宽明显。系膜区增宽，结构紊乱，系膜细胞及基质溶解，并见较多系膜细胞增生?图３?。免疫荧光：肾小球Ｃ3+，节段分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢，ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、Ｃ4、Ｃ1q阴性。

    最后诊断 溶血尿毒综合征 ?继发于中药偏方毒性？

    病例讨论

    溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）是以微血管病性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少为主要特征的临床综合征。ＨＵＳ多见于儿童，成人也可出现。临床上常将ＨＵＳ分为典型和非典型ＨＵＳ。典型ＨＵＳ又称流行性ＨＵＳ，发病前２～１４天常有先兆性腹泻，且多为出血性腹泻，常与大肠杆菌０１５７：Ｈ７感染相关，所以又称腹泻相关性ＨＵＳ?Ｄ+ＨＵＳ?。非典型ＨＵＳ不伴有腹泻，病因多种多样，可发生在儿童期及成人?无性别差异，约１／３患者起病时合并中枢神经系统症状如抽搐和昏迷，预后较差。

    ＨＵＳ临床表现包括微血管病性溶血性贫血，血小板减少，大脑、肾脏或其他器官的缺血，外周血红细胞碎片阳性，血清ＬＤＨ常升高，血清钾升高等。