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深睡眠症部位:
头部
深睡眠症科室:
内科 神经内科
深睡眠症相关疾病:
暂无
深睡眠症相关检查:
首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中,起病表现以尿崩症为最多,其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。
1.下丘脑原发病的表现和功能异常
深睡眠症概述:
下丘脑后部病变可引起深睡眠症:可持续睡眠数天或数周,中间可被叫醒吃饭或上厕所,然后接着再睡。下丘脑重约4g,体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看,下丘脑既是神经中枢,又是内分泌器官,为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11种存在。
深睡眠症病因:
(一)发病原因
本病因有先天性和后天性因素,器质性和功能性等原因。
1.感染和炎症 结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、流行性脑炎、病毒性脑炎、脑脊髓膜炎、脑脓肿,天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆病等。
2.肿瘤 常见颅咽管瘤及其变形(室管膜瘤和表皮样囊肿)、松果体瘤与异位松果体瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上扩展(发展、生长、伸长)、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤,髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、血管瘤、恶性血管内皮瘤、第三脑室囊肿、脑膜瘤、脂肪瘤、转移性癌肿、白血病、淋巴瘤及错构瘤、畸胎瘤等。
3.退行性变 脑软化、结节性硬化、神经胶质增生等。
4.脑代谢病 二氧化碳麻醉、急性间隙发作性血卟啉病等。
5.血管性病变 脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑栓塞、脑出血、系统性红斑狼疮和其他病因所致的脑内脉管炎、垂体卒中、血管瘤、动静脉畸形等。
6.物理因素 颅脑外伤或脑外科手术使垂体柄断裂或损害下丘脑,头颈部肿瘤的放射治疗引起下丘脑神经组织的坏死。
7.药物 长期(大量)服用多潘立酮、利舍平、氯丙嗪及避孕药等类药物可引起溢乳-闭经综合征(gactorrhea-amenorrhea syndrome)。
8.肉芽肿性损伤 结核瘤、结节病、嗜酸性肉芽肿、网状内皮细胞增生等。
9.功能性障碍 精神创伤、环境变迁等原因可发生神经源性闭经或阳痿伴有甲状腺功能和(或)肾上腺皮质功能低下。
10.先天性病变或遗传性
(1)性发育不全和嗅觉丧失征群:卡尔曼综合征(Kallmanns syndrome),家族性嗅神经-性发育不全综合征,伴性早熟的骨纤维结构不良症(先天性多骨纤维性增生不良,又称AIbright综合征)。
(2)肥胖-生殖无能综合征(又称Frohlich综合征)。
(3)性幼稚-多指畸形综合征(又称laurence-moon-biedl综合征)
11.其他 最近有报告歌舞化妆综合征(kabuki make-up syndrome)患者可伴有中枢性尿崩症及生长激素分泌功能减退。MRI显示垂体腺及头颅异常。给予外源性生长激素之后,体格发育达到正常水平。
(二)发病机制
下丘脑的生理功能复杂,可以概括为下列3个方面:合成和分泌调节垂体功能的释放激素、释放抑制激素以及调节水盐代谢的抗利尿激素等;下丘脑是交感神经和副交感神经的最高调节中枢;下丘脑是人体重要生命活动(如:能量平衡和营养物的摄取、觉醒与睡眠、体温调节、情感行为、性功能、生物钟等)的中枢之一。因此,上述各种病因累及下丘脑,导致下丘脑功能紊乱,继发垂体及靶腺功能障碍,必将出现一组以内分泌代谢障碍、体温及睡眠等调节异常、自主神经功能紊乱等为主要表现的临床综合征。
深睡眠症诊断:
深睡眠症鉴别诊断:
1.下丘脑综合征(hypothalamus syndrome,HTS) 内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调。它的病因和临床表现差异很大。在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释。所以要结合具体症状和检查结果相鉴别。
2.下丘脑促甲状腺释放激素、黄体生成激素释放激素的标准试验帮助与垂体疾患鉴别。
3.嗜铬细胞瘤时测血尿儿茶酚胺及其代谢产物增高,组织胺激发试验阳性、酚妥拉明抑制试验阳性。均可与此征相鉴别。
4.下丘脑综合征的一些症状还可以和神经官能症、低血糖状态、颞叶癫痫鉴别。
5.垂体原发疾病 不具有下丘脑自主神经功能紊乱的症状,失眠、没有食欲和体温的特殊异常,多无尿崩症。
6.下丘脑功能性紊乱 精神创伤、环境变迁时也可伴厌食、消瘦及腺垂体功能不足的表现,如闭经、阳痿等,但无器质性损害,改变环境等可使其恢复。下丘脑急性功能紊乱见于低温、麻醉、烧伤、创伤、脓毒血症等紧急应激状态时,此时常伴高血糖,应激过后可恢复,高血糖的严重程度和持续时间与预后相关,偶尔亦有发生低血糖者。
7.摄食障碍 贪食伴肥胖者应与低血糖症相区别,厌食伴消瘦应注意与慢性消耗性疾病所致的消瘦相鉴别,如慢性传染病(结核病等),恶性肿瘤(原发性肝癌、胃癌)或血液病等。
8.肥胖 注意与单纯性肥胖、皮质醇增多症相鉴别。
9.发热 必须排除其他原因所致发热,如各种感染性疾病、自身免疫性疾病、肿瘤等。
10.嗜睡 注意与甲状腺功能减退症鉴别。
11.情感及精神异常 原发性精神病、甲状腺功能亢进症等应注意区别。