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四、多发性肌炎/皮肌炎
是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分,常见的为慢性过程。男女发病没有差别,成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在,具有诊断价值的皮损称为“紫红色眼睑”,即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关节伸侧、肘、膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹斑块有较高的诊断价值。10%-20%患者有雷诺现象,肌肉症状为肿胀。压痛、关节活动受限。上楼时可感两腿费力,梳头举臂时两侧后部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现,也可较早或较晚发生。皮疹和肌肉变性程度在不同的患者表现不一。全身症状有多汗、发热、贫血。实验室检查:CPR、ALT、AST和 LDH升高,24 h尿肌酸>200 rug,肌肉活检有重要意义,可见肌纤维变性或断裂,有20%的成人患者并发恶性肿瘤。
五、混合结缔组织病(MCTD)
兼有红斑狼疮、进行性系统性硬化病及多发性肌炎/皮肌炎的症状,如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张;有皮肌炎的紫红色斑及肿胀,关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体(抗一RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型。雷诺现象为本病有价值的早期症状。反复发作的雷诺现象可导致指(趾)端溃疡。本病对肾上腺皮质激素疗效好。
六、类风湿性关节炎(RA)
是一种慢性、对称性、多关节炎为主的一种周身性疾病。病因不明,一般认为是感染后引起的自身免疫反应。典型的皮肤症状为类风湿结节,20%-30%的患者出现此结节。结节好发于关节伸侧,主要为肘部。结节呈球形,质硬,无明显压痛。类风湿性关节炎可出现各种血管性损害,包括动脉炎、毛细血管炎和小静脉炎。有报告雷诺现象的发生率为18.9%。伴有坏疽性脓皮病者较多,手的皮肤改变有掌红斑。25%-30%的幼年型类风湿性关节炎有特征性皮疹,皮疹多位于躯干和四肢,受累的关节以双手关节、腕、膝、足关节最多。关节有肿胀。压痛和僵硬,关节僵硬以晨间起床最明显,称为晨僵,活动后减轻。可累及心脏引起;乙脏病,超声心动图检查约有4O%-50%的病例有心包炎。胸膜及胸腔积液最常见。
七、干燥综合征(SS)
是一种自身免疫性疾病,以我膜干燥为其显著症状,主要侵犯泪腺及唾液腺。由于泪腺萎缩,泪液分泌减少。唾液腺萎缩,发生干燥性口腔炎,有口干、唇干、口渴、口角干裂。舌部膜干燥发红。50%患者合并类风湿性关节炎。有的患者伴多发性肌炎,系统性红斑狼疮、硬度病。腮腺、甲状腺可肿大,有的有肝脾肿大。皮肤上可出现非血小板减少性紫癫。手指及唇部常有毛细血管扩张。25%患者有雷诺现象。头发往往干燥变脆。阴毛、腋毛稀少或脱落。患者多为女性。实验室检查:类风湿因子滴度和抗核抗体滴度均>1:160。白细胞总数减少而嗜伊红细胞增多,常有高丙球蛋白血症,少数患者可有冷凝球蛋白和狼疮细胞。
八、闭塞性动脉硬化
由于周围动脉发生动脉粥样硬化病变,以致动脉慢性变窄或闭塞的一种疾病,主要见于(下肢的大、中型动脉。患肢因缺血而发凉、麻木、疼痛、间歇性破行等症状。后期因患肢组织营养障碍,可发生趾、足*腿的溃疡和坏疽。患者多为男性,多在 50岁以上发病,20%有糖尿病,35%伴有高血压。
九、血栓性闭塞性脉管炎
动脉及静脉慢性发炎并闭塞,引起剧痛,局部组织往往因缺血而发生坏疽,可使肢端残毁。75%患者有“间歇破行”,较严重时,由于局部组织及神经末稍缺血,休息时下肢及足趾有严重的阵发性疼痛。溃疡及坏疽处有跳动性灼痛,晚间最重。足背动脉搏动可消失。多发于25-50岁男子,吸烟是一重要诱因。三种周围血管疾病鉴别见表 5—20—2。(略)
十、结节性多动脉炎
是一种全身性疾病,皮损特点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节,并可导致坏死及溃疡,形成癫痕,男女发病为7:4。早期表现有发热、周围神经炎、肌肉和关节痛、食欲缺乏、体重减轻。1/3-1/4的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节,有压痛。结节与表皮粘连或不粘连,大小如黄豆至红枣。皮肤表面可为正常肤色,鲜红色或暗红色。有时水肿,不久结节可发生坏死,形成难愈合的溃疡。经数月或更长时间,溃疡愈合,遗留明显的癫痕和色素沉着。皮肤上可见红斑、风团、紫癫网状青斑、肢端溃疡,可出现雷诺现象。
十一、冷球蛋白血症
特点是受寒冷刺激后,两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感,好发于青年或儿童。
本症分为特发性和继发性两种,继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组症、网状青斑、黄色瘤、天疤疮、疤疹性皮炎和叶琳病等。还有某些恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴细胞性白血症、慢性感染如梅毒、黑热病、瘤型麻风等,不能发现原因的称为特发性。患者血清中冷球蛋白>250mg/L,可用下述方法证实:采静脉血10mm,在37 ℃分离血清,然后放人4℃冰箱则出现沉淀及胶化,放回37 ℃可溶解。把冰水试管放于患者皮肤上,lh可出现紫瘫,冰水试管放于眼睑上,用活体显微镜可见眼睑血管中红细胞似纸钱状或成串排列,血流缓慢。实验室检查:类风湿因子、抗核抗体、梅毒血清反应可能阳性、尿中有红细胞和蛋白,肾功能异常,脑脊液中有冷球蛋白。
十二、冷凝集素血症
当体内冷凝集素增高时,在寒冷刺激下,可引起皮肤出现雷诺现象,有典型的三相反应,肢端可发生坏死和溃疡,血清中有高滴度的冷凝集素。