雷诺现象是怎么回事，雷诺现象怎么办？

　　（四）肾脏雷诺现象的机理

　　有人用133Xe肾血流灌注显像测定患者肾皮质的血流量。其中4例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时，肾皮质血 流量较雷诺现象发生前平均减少32％，而4名正常人仅减少10％，当从肾动脉内注人扩血管药物氨基菲林后，其中3例患者皮质血流量迅速增加，提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的。

雷诺现象诊断：

　　一、病 史

　　肢端雷诺现象的诊断并不困难，通过询问，患者可以详细描述出典型发作的症状。有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断原发性雷诺现象的重要条件，但近年来临床研究表明，雷诺现象单独存在10年以上，仍有一部分发展为结缔组织病。发病年龄多在 20－30岁之间，部分患者有家族史，女性与男性的发病比例约为10：1。病程较长者应与肢端发组症鉴别，病程长者有达24年之久的。

　　二、体格检查

　　（一）冷水刺激试验

　　嘱患者静坐于温暖的室内 20－30 min后，将手或足浸入4 ℃冰水中，约l－2min可观察到局部皮色苍白，离开水后 2－5min，皮色变紫和潮红，并伴有局部冷、麻、针刺样痛感，发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果。国内应用的较多。

　　（二）甲皱毛细血管镜检查

　　可见患者的毛细血管穆异形、然顶淤血、血色暗红、血浆渗出管然出血、血流减慢、流态异常。而正常人则无此现象。国内常用此法检测。

　　（三）激光多普勒血流仪

　　激光经光学纤维发射至皮内（皮肤表面下1mm左右人光子遇到微循环内移动的红细胞，其频率发生改变，发射回来的光经皮肤被收集，转换成信号被显示，可计算出血液流速和流量，我国尚未见用此法检测的报道。

　　（四）放射性核素测定

　　可用放射性核素131I钠测定患指营养性血流情况。

　　（五）微循环显微镜

　　国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上，直接记录流速和流量，还可将套管插入毛细血管网的出、人擦，测定压力的变化。

　　（六）体积和光电容积描记仪

　　测定患指环状面的增大和缩小值，以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况，患指血流减少，动脉搏动的幅度降低。

　　（七）上肢动脉造影术

　　做第一次造影后，将手浸入冰水中20秒钟，擦干后再重新造影一次，除可见患指动脉痉挛外，还可累及较大的掌动脉，甚至前臂动脉。

　　三、实验室检查

　　（一）冷凝集素抗体

　　有些患者血清中可存在冷凝集素，这种抗体在15－20℃与红细胞膜上的糖蛋白I／i抗原结合使之凝集，进而使红细胞溶解，37 ℃可以解离，多为IgM，正常人血清中冷凝集的效价为1：32以下，雷诺病时冷凝集素效价可达1：128，但此检查不是特异的，许多其他疾病也可以检出冷凝集素。如病毒性肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等。

　　（二）冷球蛋白血症

　　可使血浆在4℃时发生沉淀反应，37℃以上溶解。正常人血浆纤维蛋白原为2－4 g／L，而雷诺病时可超过此值。在肢端青紫症、网状青斑、寒冷性等麻疹、阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状。大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤。

　　（三）其他抗体

　　由于免疫功能的紊乱，有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体（与RNA相连的一种核蛋白多肽抗体）、血中γ—球蛋白、IgG水平、循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高。

雷诺现象鉴别诊断：

　　一、系统性红斑狼疮

　　也称全身性红斑狼疮，80％可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状，多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现。这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色。鲜红色至紫红色。在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩。手掌、足底、手指掌侧面、足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。90％患者可伴有发热，热型不定，可以从低热到40℃不等，90％的患者可伴有关节痛，疼痛部位不定。18％－45％的患者可出现雷诺现象，遇冷后有典型的三相反应，50％－80％的患者可查到狼疮细胞，尤其在急性期。但17％的类风湿性关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞，应注意鉴别。脏器损害以肾脏损害最为常见，发生率50％－70％，多种抗核抗体阳性。高滴度的抗ds－DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体，其他依次为抗ss－DNA抗体（70％）、抗组蛋白抗体（70％）、抗一Sm抗体（30％－40％）、抗RNP抗体（30％－50％）、抗Ma抗体（20％）、抗La/SSB抗体（15％）、抗K1抗体（10％）。

　　二、进行性系统性硬化病（PSS）

　　本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80％-90％，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去正常的皱纹。呈淡黄色或苍白色，逐渐蔓延至颈部、肩部、四肢及躯干。也可由躯干或四肢开始，在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬。由于面部皮肤被拉紧，张口困难、毫无表情，舌系带缩短，使舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状，活动困难，并可形成溃疡及萎缩。

　　进行性系统性硬化病可有多系统病变，骨、关节、肌肉病变的发生率50％－100％，消化道从口腔至直肠均可受累，小肠受累常出现腹泻和便秘交替。肺纤维化可使呼吸困难，胸部有紧束感。肾脏受累可发生高血压和急性肾衰竭，心肌纤维化可造成心功能不全。严重者预后不佳。实验室检查：可有血沉加快，丙种球蛋白增高等。本病女性多于男性（约3－4：1），多为成年发病，应注意与肢端硬化症、成人硬肿症、皮肌炎相鉴别。

　　三、肢端硬化症

　　特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指（趾）端开始，向上波及手指（或足背）、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指（趾）溃疡，指（趾）甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官一般不受累，预后良好。但也有些研究表明，个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病。