黄疸是怎么回事，黄疸怎么办？

　　3、先天性胆总管囊肿 典型表现为三联征：黄疸、腹痛和腹块。80％为女性，大多为儿童及青少年。B型超声对本病诊断有重要帮助。

　　4、胰头癌 男性为多见，发病多在40－60岁。癌最多发生在胰头部，表现进行性阻塞性黄疸。胰体、尾癌一般不引起黄疸，主要症状是跳上腹痛。胰头癌主要特点是：①厌食，体重迅速下降，乏力，全身情况于短期内恶化；②慢性进行性黄疸，由不完全性阻塞发展为完全性阻塞；③常有上腹部持续性钝痛，常向左腰背放射；④肝肿大与胆囊肿大；⑤较晚期可触到腹部肿块；③实验室检查：血清胰淀粉酶与胰脂肪酶增加（早期由于胰导管阻塞而增加，后期因胰腺萎缩反而减少人血糖增高与轻型糖尿病样葡萄糖耐量曲线，胰导管完全阻塞时出现脂肪泻与肉质泻；①X线检查示十二指肠曲增大，十二指肠内侧壁受压及侵蚀，肠腔变窄及胃窦部浸润或受压的征象。

　　5、乏特壶腹周围癌 此病同样可引起进行性消瘦、深度黄疸〔胆红素总量常达 255~510 umol／L（15~30mg/dl）〕、肝肿大与胆囊胀大等症状。黄疸可在病程中减轻，而血清胆红素不致下降至正常，此点与结石阻塞有鉴别诊断意义。后者当结石移位，阻塞解除后黄疸可迅速消退，血清胆红素也降至正常。上消化道出血可为壶腹部癌的严重症状。十二指肠引流液如为血液则癌可能性大，尤其是壶腹癌，最可靠 的是十一指肠引流液中发现癌细胞。x线诊断主要是根据邻近器官的间接改变；静脉胆囊造 影对早期病变可有诊断价值。近年来应用十二指肠镜检查，能直接观察到壶腹部周围的病变，并可做活组织检查，有助于早期诊断。及时做 根治术，则预后较佳。壶腹癌比胰头癌少见X线钡餐检查两者有不同的征象。纤维十二指肠镜检查更具有鉴别诊断意义。

　　6、急性与慢性胰腺炎 国内报告18．2％急 性胰腺炎伴有黄疸。深度黄疸常提示病情严重。在慢性胰腺炎时，肉芽组织增生有时可引起慢性阻塞性黄疸，其胆囊肿大并可触及，须与 胰头癌鉴别。此种情况十分少见。偶尔急性胰 腺炎的病史不明显，尤易于混淆。本病黄疸为 间歇性、波动性；胰头癌时黄疸为进行性、无缓解的倾向。CT扫描、纤维十二指肠镜、剖腹探查冰冻切片活检，有助于二者明确的鉴别。

　　7、胆总管或肝胆管癌 在胆总管或肝胆管，偶尔可发生癌，通常为腺癌，临床表现无痛性肝外阻塞性黄疸。癌体积通常不大，但早期即可产生阻塞性黄疸的症状，如白陶土色便。胆红素尿、肝肿大等。胆总管癌时胆囊常胀大。二者晚期常继发胆道感染，可因癌组织破溃、胆汁引流稍畅黄疸暂时减轻，此种情况难见于胰头癌。中年以上患者尤其男性，出现上述情况，黄疸较肝功能损伤的程度显著，钡餐反复检查十二指肠造影正常，应考虑胆总管或肝胆管癌的可能性。如触及胀大的胆囊则支持前者。如伴有未明原因的上消化道出血（便隐血反应反复强阳性）,则二者之一可能性更大。两种癌可做内镜逆行胰胆管造影术初步证实之，但须经手术探查方能确诊。

　　胆总管腺肌瘤病很少见，多为老年人，以无痛性进行性阻塞性黄疸为临床特征，须经手术探查方能确诊。

　　8、原发性胆囊癌 少见，慢性胆囊炎往往是发病基础，发病在中年以上，约40％－50％病例伴有黄疸，并逐渐加深。胆囊区疼痛往往先于黄疸。诊断先做B型超声，必要时胆囊造影与CT扫描，早期手术可获得根治的机会。

　　9、十二指肠球后溃疡 十二指肠球后部系指球部尖端与降部连接的弯曲部。所谓十二指肠球后溃疡，则包括球后部以下各部的十二指肠溃疡，但以球后部较多见，降部次之。球后溃疡：2/3病例类似球部溃疡，极少数可出现黄疸。黄疸为阻塞性，易误诊为胆道蛔虫病，胆道感染或胆道出血。阻塞性黄疸是由于溃疡癫痕牵引导致胆总管狭窄，或乏特乳头水肿、或奥狄扩约肌反射性痉挛所致。

　　四、胆红素代谢功能缺陷疾病

　　此类黄值临床上少见。一般为先天性，偶尔也可为获得性。常误诊为慢性肝炎或慢性胆道疾病。临床上慢性波动性黄值患者症状轻微，肝功能试验除胆红素代谢障碍外无其他明显的异常，病程经过不符合病毒性肝炎的一般转归规律时，特别是有家族史者，应注意此类少见的黄疸。

　　（一）先天性胆红素代谢功能缺陷疾病

　　1、Gilbert综合征 属先天性非溶血性黄疸间接胆红素增高型，也称体质性肝功能不良性黄疸。黄疸可在出生时或成年期出现，但最常发生于青年时期。大多为男性，可持续存在达高龄，但往往随年龄的增长而逐渐减退。临床主要特点：①慢性间歇性黄疸，常因疲劳、情绪波动、饮酒或附加感染而出现或加深。有家族史，全身情况良好，也无消化障碍症状；②体格检查除轻微黄疸之外无其他异常体征，肝肿大少见，牌不肿大；③实验室检查：血清胆红素增高，尿内尿胆素原及粪内粪胆素原均不增加，血中非结合胆红素增高，血清胆红素定性呈间接反应。肝功能试验基本正常。可除外溶血性。肝细胞性与阻塞性黄疸；④肝活检组织正常。有人根据血清胆红素浓度不同将本病分为重型（血清胆红素高于 85．5 dL人非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素，需有葡萄糖醛酸转换酶的存在，重型患者由于肝组织内葡萄糖醛酸转换酶活性比正常人明显减低，因而不能有效形成结合胆红素，致非结合胆红素泛滥于血液中，造成黄疸；②轻型（血清胆红素低于85．5 ML）是由于肝细胞从血液中摄取非结合胆。素障碍，此时肝组织内葡萄糖醛酸转换酶活性的减低不明显。

　　2、Dubin一Johnson综合征 为先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高工型。与GILBERT综合征不同点是血中结合胆红素与非结合胆红素均增加。血清结合胆红素增高，是由于非结合胆红素在肝细胞微粒体中形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泌发生障碍，于是反流人血中并形成胆红素尿。其他色素和染料排泌也同样发生障碍，于是出现尿中尿胆素原排量增加与胆红素阳性，肝细胞脂褐色沉着。磺汉酞钠滞留，胆囊造影不显影等现象。本病主要临床特点：①慢性或间歇性黄疸，黄疸可因妊娠，手术，强体力劳动，饮酒或附加感染 而出现或加深；②多发生于青少年，且常为家族性；③血生化检查血清絮状与浊度反应可呈阳性，但马尿酸试验、氨基转移酶活性，一期法血浆凝血酶原时间以及血清清查白与球蛋白均在正常范围。碱性磷酸酶一般也在正常范围。粪内粪胆素原排量正常。而尿常呈尿胆素原排量增加与胆红素阳性。磺澳酞钠试验呈异常滞留，注药后45min的滞留量反转45min时为大是其特点；④多数患者有肝区痛，约半数可触及肝脏并有触痛；⑤口服造影剂胆囊不显影；⑤最后确诊有赖于肝活体组织检查。除发现肝细胞内棕褐色或绿褐色的色素沉着外，无其他重要病变。色素成分一般认为是脂褐质（lipoforo－in）.此病预后良好。