男科 | 妇科 | 骨科 | 耳鼻喉 | 肛肠 | 泌尿 | 不孕不育 | 皮肤病 | 口腔 | 肿瘤 | 糖尿病 | 眼病 | 性病 | 肝病 | 心血管 | 更多 |
(3)妊娠期特发性黄疸:此型黄疸原因未明,十分少见,国内仅有个别病例报告。黄疸多出现于妊娠中三月的后期,首发症状通常为皮肤癌痒,可在黄疸出现前几周发生。可有深色尿与白陶土样便,约在黄疸出现第一周后达高峰。其他自觉症状轻微,时有轻度肝肿大。黄疸符合肝内阻塞性,血清絮状反应常为阴性,氨基转移酶正常或轻度增加,黄疸在产后l-2周内迅速消退。黄疸常在再度妊娠时重新出现。母儿预后良好。
(4)醇肝综合征(Alcohol-Liver-Syndrome)此综合征是一种独特的临床病理类型,发病机理未明,但与大量饮酒有关,可为酒精性肝硬化末期表现。主要临床表现是肝内阻塞性黄疸,患者有食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹痛与肝肿大,可被误诊为胆石绞痛。脂肪肝也可引起此综合征,这时肝活体组织检查除肝脂肪变与肝内淤胆外,肝实质无炎症性病变。临床诊断只有根据饮酒史与除外其他原因所致的肝内阻塞性黄疸而确定之,必要时借助肝活体组织检查。由于临床上主要表现为胆道阻塞的病象,其原有的脂肪肝常被忽略。此综合征国内未见报告。如醇中毒性脂肪肝合并黄疸、溶血性贫血与高脂血症,则称为Zieve综合征。近年来国内有个案报告。
(5)良性手术后黄疸:黄疸出现于手术难度较大与手术时间长的病例,大多为腹部或胸腹部大手术。近年来国外文献报告多例。患者大多在术后 l-2 d(个别在11d)出现黄疸,历时2-3周而消退。患者无发热、皮肤痛痒,无明显肝脾肿大,而有胆红素尿。血清氨基转移酶活性正常或轻度增加。肝活检证明为肝内小叶中心性淤胆而无实质性炎症,与甲基睾丸酮所致的药物性黄疸相似。此型黄疸预后良好。发病机理不明。在确定良性手术后黄疸时,必须除外其他原因引起手术后黄疸,如手术引起的胆管炎、胆石症引起的阻塞性黄疸,偶发于手术后的病毒性肝炎,术后有隔下感染以及药物性黄疸等。
(6)特发性良性复发性肝内淤胆:本病罕见,国内尚无报告。起病年龄为l-37岁。有家族性病例报告。临床表现为反复发作的阻塞性黄疸,无腹痛、寒战与发热,常无肝肿大。黄疸期血清碱性磷酸酶活性升高,氨基转移酶活性轻度升高,血清胆酸、阿球蛋白与p球蛋白均
增高,肝活检显示小叶中心性淤胆,而无任何炎症与坏死,经十二指肠胆道逆行造影显示正常的胆道系统。黄疸缓解期上述血生化改变恢复正常。黄疸缓解期曾报告最长达九年。复发可为季节性。
(7)原发性胆汁性肝硬化:本病是因肝内胆小管长期阻塞,淤胆所引起的胆汁性肝硬化。临床少见,病因尚未明了临床特点:①发病以20-4O岁为多,起病隐袭,病程徐缓,长时间内全身情况较好;②主要临床表现是慢性阻塞性黄疸、肝脾肿大、胃肠道症状、皮肤癌痒与间歇性右上腹痛伴寒热发作,与急性胆管炎发作相似;③肝肿大多为中等度,也可为高度,质硬、表面平滑,晚期结节状。④黄疸为波动性,在上腹痛与寒热发作时加深。此时白细胞总数也增多,炎症控制后,黄疸也减轻或消退;⑤实验室检查符合阻塞性黄疸,血清抗线粒体抗体(AMA)阳性率为84%-96%,或伴有血清哪增高,肝活检符合原发性胆汁性肝硬化的组织学改变。此病晚期可出现腹水和上消化道出血。
2、肝内机械性梗阻
(1)原发性硬化性胆管炎:本病累及肝内或(及)肝外胆管,近年国内已有数十例报告。以①胆管内因素:如结石、蛔虫、华支军吸虫、血凝块的堵塞等;②胆管壁因素:如胆管狭窄、胆管癌、壶腹周围癌、胆管炎、先天性胆管闭锁等;③胆管外因素:如胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌等。本病往往有胆石症病史、胆道蛔虫或过去有胆道手术史,可触及胀大的胆囊,钡餐检查显示十二指肠曲扩大或十二指肠降部内侧壁部膜损坏,提示肝外阻塞的可能性。有条件时可做内镜逆行胰胆管造影术,确诊往往需要手术探查。
1、急性梗阻性化脓性胆管炎 由于结石。蛔虫或狭窄阻塞胆总管及(或)肝内胆管引起。患者常有右上腹阵发性绞痛,寒战高热呈弛张热,恶心时有呕吐,伴有不同程度的阻塞性黄疸,可并发感染中毒性休克。肝脏轻、中度增大,白细胞明显增多以中性粒细胞占优势。如有急性右上腹痛、高热、黄疸则称为CoK三联征,示急性化脓性胆道感染。如伴有中枢神经中毒症状、休克则称Regnold五联征,示急性梗阻性化脓性胆管炎。
2、胆总管结石 临床特点是阵发性右上腹绞痛后出现黄疸,过去可有同样的发作史。如合并感染,则出现寒战和发热。黄疸为中等度(胆红素总量较少超过 120 umol/L)化验检查示阻塞性黄疸,而无肝功能损害的表现。黄值的发生不仅由于结石梗阻,还可由于胆总管平滑肌痉挛与或膜发炎,水肿所致;这时部分病例可触及胀大的胆囊。炎症性水肿与痉挛消退后,胆总管结石虽未排除,胆汁仍可流出,黄疸也得以减轻。X线平片可显示不透X线的结石影。静脉胆囊造影可显示胆总管扩张与透X线的结石影,但有黄疸时不宜做此项检查。B型超声地T检查,结合临床常可确定诊断。
3、先天性胆总管囊肿 典型表现为三联征:黄疸、腹痛和腹块。80%为女性,大多为儿童及青少年。B型超声对本病诊断有重要帮助。
4、胰头癌 男性为多见,发病多在40-60岁。癌最多发生在胰头部,表现进行性阻塞性①胆管内因素:如结石、蛔虫、华支军吸虫、血凝块的堵塞等;②胆管壁因素:如胆管狭窄、胆管癌、壶腹周围癌、胆管炎、先天性胆管闭锁等;③胆管外因素:如胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌等。本病往往有胆石症病史、胆道蛔虫或过去有胆道手术史,可触及胀大的胆囊,钡餐检查显示十二指肠曲扩大或十二指肠降部内侧壁部膜损坏,提示肝外阻塞的可能性。有条件时可做内镜逆行胰胆管造影术,确诊往往需要手术探查。
1、急性梗阻性化脓性胆管炎 由于结石。蛔虫或狭窄阻塞胆总管及(或)肝内胆管引起。患者常有右上腹阵发性绞痛,寒战高热呈弛张热,恶心时有呕吐,伴有不同程度的阻塞性黄疸,可并发感染中毒性休克。肝脏轻、中度增大,白细胞明显增多以中性粒细胞占优势。如有急性右上腹痛、高热、黄疸则称为CoK三联征,示急性化脓性胆道感染。如伴有中枢神经中毒症状、休克则称Regnold五联征,示急性梗阻性化脓性胆管炎。
2、胆总管结石 临床特点是阵发性右上腹绞痛后出现黄疸,过去可有同样的发作史。如合并感染,则出现寒战和发热。黄疸为中等度(胆红素总量较少超过 120 eL)化验检查示阻塞性黄疸,而无肝功能损害的表现。黄值的发生不仅由于结石梗阻,还可由于胆总管平滑肌痉挛与或膜发炎,水肿所致;这时部分病例可触及胀大的胆囊。炎症性水肿与痉挛消退后,胆总管结石虽未排除,胆汁仍可流出,黄疸也得以减轻。X线平片可显示不透X线的结石影。静脉胆囊造影可显示胆总管扩张与透X线的结石影,但有黄疸时不宜做此项检查。B型超声地T检查,结合临床常可确定诊断。