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(四)发作性睡病的猝倒发作
发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍,有几种不同的表现形式,包括猝倒症,睡瘫症、入睡时幻觉和不可抗拒的睡意,也称发作性睡病四联症。起病年龄以10-20岁为最多,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,个别有家族史。患者在醒时一般处于经常而波动的警醒状态之下,在下午尤为明显。嗜睡程度增加时,即发生短暂睡眠。大多患者在发作前先感到睡意加重,也有少数自相对清醒状态突然陷入睡眠。典型病例的发作可发生于各种活动中,进食、发言、操作机器等。每次发作持续数秒至数小时,大多约十数分钟。睡眠程度大都不深,容易唤醒。醒后一般感到暂时清晰。一日可能发作数次。
猝倒症的表现是在强烈的情感刺激下,例如喜悦、发怒和惊奇,尤其在欢笑时,突然出现短暂的肌张力丧失,轻微时产生膝部屈曲,颈部前俯,握拳不能,面肌松弛,严重时突然跌倒。症状在情感消退后或患者被触及后消失,一般持续约1-2min,意识始终清楚。多数发作性睡病患者伴发猝倒发作,常在起病后几年至数十年后发生。
二、不同类型晕厥临床表现及鉴别诊断
(一)反射性晕厥
1、单纯性晕厥 又称血管迷走性晕厥、血管减压性晕厥。临床上较多见,晕厥前多有明显的诱因,如疼痛、高温、神经紧张、恐惧、情绪激动、通风不良、空气污浊、疲劳、持续站立、饥饿、妊娠以及各种慢性疾病的后期。晕厥前期历时较短,一般为15-30s,如果在此期迅速立即平卧,则前驱症状消失,前驱症状多为头晕、恶心、苍白、出汗等。晕厥期的表现也为暂时性的,历时一般为30s到2-3min,表现为意识丧失,面色苍白,四肢软弱无力,血压下降、心率减慢而微弱、瞳孔扩大、对光反应消失,应注意有无尿失禁、肢体抽搐、咬破舌头等。晕厥后期症状可有短暂性的无力或头昏等,一般恢复较快,无明显后遗症状。
应注意与癫痫、癔病及眩晕的鉴别。癫痫发作时,无明显的前驱症状,发作时有意识丧失,可有尿失禁,肢体抽搐、咬破舌头等,脑电图及脑CT或MRI有异常发现。癔病发作时多有明显的精神刺激因素,发作持续时间长,发作时无意识消失,对周围的人与物有反应。眩晕病前多无明显的诱因,眩晕是一种运动幻觉或运动错觉。患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。
2、直立性低压性晕厥
患者从卧位改变为直立位时,血压迅速下降而导致脑血流量不足,出现晕厥症状时叫做直立性低血压。
(1)病因:病因不明,目前认为可能的因素或学说有:○1一种原发于中枢神经系统或周围植物神经系统的变性疾病,导致中枢或周围植物神经系统的功能失调。○2体内传导功能缺陷,使去甲肾腺素的合成不足。○3儿茶酚胺的代谢障碍构成植物神经和锥体外系疾病的基础,而多巴胺脱羧酶及高香草酸等也发现减少。○4下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常,因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍及静脉回流下降。
(2)病理表现:神经多系统变性及萎缩,或植物神经节、脊髓的侧角细胞,脑干、小脑、皮质、基底节的各核群内均有变性改变,特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄槛核、背侧迷走神经核变华明显。
(3)临床表现:多在中年后发病,男性多于女性。起病陷袭,病程可从数月至数年,长者可达10年以上。早期只有轻微的自主神经功能不全的症状,以后缓慢进展可出现以下症状:○1直立性低血压:当站立行走过久时,可出现头晕、视物模糊、一过性黑蒙、甚至晕厥,亦可发生猝倒。发作突然,心率无变化,历时几秒或者1-2min恢复。患者卧位时血压正常,也有高于正常者,直立时血压显著下降、下降幅度4.0-6.7kPa (30-50)mmHg)。严重者,每当变换为直立性体位,血压即迅速下降并发生晕厥。发生体位性低血压的原因可能是由于自主神经中枢的病变,阻断了压力感受器的反射弧而产生,也有周围性自主神经功能的失调。○2自主神经症状:常见的为阳瘘,月经失调,局部或全身发汗异常。括约肌障碍如尿频、尿急、尿潴留或失禁,便秘或顽固腹泻等。体温波动、或伴有Horner征,晚期患者常有呼吸障碍甚至呼吸骤停。○3躯体神经症状:常有言语不清、眼球震颤,共济失调等小脑体征;肌肉强硬、静卡震颤、活动少、面具脸、慌张步态等帕金森样症状;腱反射亢进,病理反射阳性等锥体束征,其他还有脑神经麻痹,肌萎缩、痴呆、虹膜萎缩,声音嘶哑等神经损害体征。
(4)辅助检查:○1卧立、立位血压通常下降幅度4.0-6.7kPa(30-50mmHg)。○2膀胱测压,无张力型。○3脑脊液检查正常○4肌电图可见散在纤颤及束颤电位,下肢神经传导速度减低。○5头颅CT常见小脑半球或蚓部及中脑、桥脑萎缩,第四脑室扩大,有些皮质萎缩及侧脑室增大。
(5)诊断:追问病史中可能有夜晚或白天于起床或久站后出晕厥史。测卧位及直立位的血压下降幅度达4.0-6.7kPa(30-50mmHg)以上,有相应的临床症状者,并能排除药物等所导致的继发性血压降低,另外常可伴有阳痿、无汗和膀胱直肠功能障碍,或伴有锥体外系功能损害等。
3、排尿性晕厥 排尿性晕厥发生于排尿,或排尿结束时,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在病者午夜醒来排尿时,清晨或午睡起来排尿时也可发生。
4、颈动脉窦性晕厥 又称颈动脉窦综合征,是由于颈动脉受刺激、颈动脉硬化或其邻近病变、衣领过紧时发生。如颈动脉窦附近有肿瘤、炎症、外伤、受到牵拉或颈动脉窦受到外力的压迫等导致颈动脉窦性晕厥发作。临床上可人为1迷走型:有反射性窦性心动过缓,或有房室传导阻滞;2减压型:主要表现为血压显著下降;3中枢型:主要表现为晕厥,而血压和心率表现不明显。在临床上做颈动脉窦加压实验时,可使心率变慢或血压降低或引起晕厥发作。
5、仰卧位低血压性晕厥 主要见于孕妇后期,腹腔内巨大肿瘤、血栓性静脉炎、下腔静脉内膈膜样阻塞及静脉原发性平滑肌瘤等。主要表现为:仰卧时患者血压骤降、心率加快及晕厥发作。发生机理主要是因为肿物机械压迫下腔静脉,使回心血液突然减少而怪致。
(二)心源性晕厥
心源性晕厥主要是由于心脏停搏,严重的心律失常,心肌缺血等导致心脏的排血量突然下降,脑供血不足面致晕厥发作。直立时发病,无明显的先兆表现多提示心源性晕厥或直立性低血压性晕厥。如果在仰卧位发病的晕厥多能提示为心源性晕厥。