溶血性黄疸是怎么回事，溶血性黄疸怎么办？

　　一.肝内淤胆

　　(1)毛细胆管炎性病毒性肝炎：此型肝炎是少见的病毒性肝炎的类型，也称胆汁淤积型病毒性肝炎。主要临床特点：①起病较急，黄疸逐渐加深，皮肤癌痒，黄疸深度与症状严重程度并不相称;②查体显示黄疸与肝肿大，或兼有脾肿大;③血生化检查完全符合阻塞性黄疸，血清絮状反应大多无显著改变，但常有中等度血清铁与血清氨基转移酶活性增高，提示肝实质损害较轻。肝活检显示肝内淤胆，毛细胆管内胆栓形成，往往伴有轻度肝实质炎症;④给予肾上腺皮质激素诊断性治疗后，多数病例的黄疸在短期内明显减退，有助于本病诊断，但必须排除细菌性感染，方可做本试验。有人认为不宜在病程第三周之前给予此试验，因可于扰机体的防卫功能，停药后黄疸易再发，或可演变为慢性。如黄疸减退不明显，也不能除外病毒性肝炎。⑤必须除外其他原因所致的肝内肝外阻塞性黄疸，特别是药物性。毛细胆管炎性病毒性肝炎，预后一般良好，病程多不超过3-6个月，少数可迁延刃年以上，极少数病例可演变为继发性胆汁性肝硬化。

　　(2)药物性黄疸：很多药物都可引起急性肝内淤胆综合征，可区分为两大类：

　　a、伴有炎症反应的急性肝内淤胆综合征：此型黄疸以氯丙嗓最为多见。还有新辟纳明。氯磺雨豚、硫氧嚼院、他巴哩、磺胺类药物、氯噎废对氨基水杨酸、味哺咀晓红霉素丙酸酯等，但发病率很低，一般为用药者的1%以下。发病机理被认为是机体对药物的变态反应，有以下临床特点：①黄疸的发生与剂量大小无关系，通常于用药l-4周内出现;②临床常同时伴有发热、皮疹与嗜酸粒细胞增多症;③黄疸持续数周至数日不等，但再度用药后黄疸很快再发;④病理活检可见肝内淤胆，毛细胆管内胆栓形成，汇管区周围嗜酸粒细胞浸润，肝实质改变甚少，主要为肝细胞气球样变，糖原消失，胆色素堆积等。国外文献报告此类型偶可呈慢性经过，并发展为原发性胆汁性肝硬化。

　　b、不伴有炎症反应的急性肝内淤胆综合征：此型黄疸可见于应用甲基睾丸酮及口服避孕药等药物之后，其结构都含有17a一羟基，目前一般认为发病机理是由于此类药物干扰了肝细胞对胆红素和磺藻酸钠的排泄作用，特别是作用于毛细胆管和溶酶体。临床有以下特点：①服用此类药物达到一定剂量后，几乎每例均可发生磺溃酞钠的滞留，部分病例出现黄疸;②临床无发热、皮疹与嗜酸粒细胞增多等现象;③停药后黄擅于数天至数周内消退，再次用药常引起再发;④肝活检仅显示肝内淤胆，而无炎症反应。

　　(3)妊娠期特发性黄疸：此型黄疸原因未明，十分少见，国内仅有个别病例报告。黄疸多出现于妊娠中三月的后期，首发症状通常为皮肤癌痒，可在黄疸出现前几周发生。可有深色尿与白陶土样便，约在黄疸出现第一周后达高峰。其他自觉症状轻微，时有轻度肝肿大。黄疸符合肝内阻塞性，血清絮状反应常为阴性，氨基转移酶正常或轻度增加，黄疸在产后l-2周内迅速消退。黄疸常在再度妊娠时重新出现。母儿预后良好。

　　(4)醇肝综合征(Alcohol-Liver-Syndrome)此综合征是一种独特的临床病理类型，发病机理未明，但与大量饮酒有关，可为酒精性肝硬化末期表现。主要临床表现是肝内阻塞性黄疸，患者有食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹痛与肝肿大，可被误诊为胆石绞痛。脂肪肝也可引起此综合征，这时肝活体组织检查除肝脂肪变与肝内淤胆外，肝实质无炎症性病变。临床诊断只有根据饮酒史与除外其他原因所致的肝内阻塞性黄疸而确定之，必要时借助肝活体组织检查。由于临床上主要表现为胆道阻塞的病象，其原有的脂肪肝常被忽略。此综合征国内未见报告。如醇中毒性脂肪肝合并黄疸、溶血性贫血与高脂血症，则称为Zieve综合征。近年来国内有个案报告。

　　(5)良性手术后黄疸：黄疸出现于手术难度较大与手术时间长的病例，大多为腹部或胸腹部大手术。近年来国外文献报告多例。患者大多在术后 l-2 d(个别在11d)出现黄疸，历时2-3周而消退。患者无发热、皮肤痛痒，无明显肝脾肿大，而有胆红素尿。血清氨基转移酶活性正常或轻度增加。肝活检证明为肝内小叶中心性淤胆而无实质性炎症，与甲基睾丸酮所致的药物性黄疸相似。此型黄疸预后良好。发病机理不明。在确定良性手术后黄疸时，必须除外其他原因引起手术后黄疸，如手术引起的胆管炎、胆石症引起的阻塞性黄疸，偶发于手术后的病毒性肝炎，术后有隔下感染以及药物性黄疸等。

　　(6)特发性良性复发性肝内淤胆：本病罕见，国内尚无报告。起病年龄为l-37岁。有家族性病例报告。临床表现为反复发作的阻塞性黄疸，无腹痛、寒战与发热，常无肝肿大。黄疸期血清碱性磷酸酶活性升高，氨基转移酶活性轻度升高，血清胆酸、阿球蛋白与p球蛋白均

　　增高，肝活检显示小叶中心性淤胆，而无任何炎症与坏死，经十二指肠胆道逆行造影显示正常的胆道系统。黄疸缓解期上述血生化改变恢复正常。黄疸缓解期曾报告最长达九年。复发可为季节性。

　　(7)原发性胆汁性肝硬化：本病是因肝内胆小管长期阻塞，淤胆所引起的胆汁性肝硬化。临床少见，病因尚未明了临床特点：①发病以20-4O岁为多，起病隐袭，病程徐缓，长时间内全身情况较好;②主要临床表现是慢性阻塞性黄疸、肝脾肿大、胃肠道症状、皮肤癌痒与间歇性右上腹痛伴寒热发作，与急性胆管炎发作相似;③肝肿大多为中等度，也可为高度，质硬、表面平滑，晚期结节状。④黄疸为波动性，在上腹痛与寒热发作时加深。此时白细胞总数也增多，炎症控制后，黄疸也减轻或消退;⑤实验室检查符合阻塞性黄疸，血清抗线粒体抗体(AMA)阳性率为84%-96%，或伴有血清哪增高，肝活检符合原发性胆汁性肝硬化的组织学改变。此病晚期可出现腹水和上消化道出血。

　　2、肝内机械性梗阻

　　(1)原发性硬化性胆管炎：本病累及肝内或(及)肝外胆管，近年国内已有数十例报告。以①胆管内因素：如结石、蛔虫、华支军吸虫、血凝块的堵塞等;②胆管壁因素：如胆管狭窄、胆管癌、壶腹周围癌、胆管炎、先天性胆管闭锁等;③胆管外因素：如胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌等。本病往往有胆石症病史、胆道蛔虫或过去有胆道手术史，可触及胀大的胆囊，钡餐检查显示十二指肠曲扩大或十二指肠降部内侧壁部膜损坏，提示肝外阻塞的可能性。有条件时可做内镜逆行胰胆管造影术，确诊往往需要手术探查。