皮肤受累是怎么回事，皮肤受累怎么办？

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皮肤受累相关疾病：

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皮肤受累相关检查：

皮肤受累应该如何诊断

　　一、临床表现

　　1、早期症状：系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀， 并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象， 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发 生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难

皮肤受累概述：

　　皮肤受累常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。

　　本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面 部)等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) 综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。

皮肤受累病因：

皮肤受累是由什么原因引起的？

　　系统性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，研究显示与以下因素有关：

　　(1)遗传因素 ①家族史：调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。②HLA相关性：有研究提示HLA-Ⅱ类基因与本病具有相关性，其中包括HLA-DR1，HLA-DR2， HLA-DR3，HLA-DR5，HLA-DR8，HLA-DR52，其中以HLA-DR1的相关性尤为明显。

　　(2)性别 本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。

　　(3)环境因素 目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。

　　(4)免疫功能异常 本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;实验室检查如淋巴细胞功能、病变组织病理活检、血清抗体、细胞因子等均可提示存在免疫功能异常。

　　(5)感染因素 近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。

皮肤受累诊断：

皮肤受累鉴别诊断：

皮肤受累容易与哪些症状混淆？

　　皮肤受累的鉴别诊断：

　　(1)成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

　　(2)混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

　　(3) 系统性红斑狼疮：同样可出现雷诺氏现象和皮肤损害，且系统性红斑狼疮表现复杂而多变，早期表现多不典型，误诊率极高，二者需要鉴别。系统性红斑狼疮皮肤改变为盘状红斑或蝶形红斑，其它皮肤损害复杂多变，与系统性硬化鉴别除从皮肤病变特点进行鉴别外，还可通过化验检查如抗核抗体谱和活检鉴别。系统性红斑狼疮 可见ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗u1RNP抗体等阳性，而系统性硬化中少见。对于重叠综合征及早期不典型患者需提高警惕。

　　一、临床表现

　　1、早期症状：系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀， 并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象， 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发 生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳 减退、体重下降等。

　　2、皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。 病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和 腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展，通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。临床上皮肤病变可分为水肿期、 硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。

　　3、骨和关节：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。 由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭 窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。