阑尾黏液性囊肿症状

　　41 组织形态 显微镜下见腹膜假黏液瘤结节由不同分化程度的黏液柱状上皮及大量黏液所形成.
　　卵巢黏液性肿瘤表达细胞角蛋白7(cytokeratin7,CK7),而肠道上皮性肿瘤不表达CK7,因此,检测组织中CK7的表达可鉴别肿瘤是来源于阑尾或是卵巢.Ronnett等应用免疫组化方法的研究结果支持卵巢的病变来源于阑尾[8].Szych等通过分析腹膜假黏液瘤患者的Kras突变以及染色体18q,17p,5q,6q等位基因的情况,亦支持腹膜假黏液瘤患者卵巢的病变来源于阑尾[9].
　　在临床上约1/3的腹膜假黏液瘤患者卵巢和阑尾同时存在着黏液性肿瘤,这些患者的卵巢肿瘤到底是原发性或是继发于阑尾,多年来一直存在着争论,但近年来应用免疫组化和分子遗传学方法的研究结果表明,患者卵巢肿瘤继发于阑尾的可能性大.
　　腹膜假黏液瘤的发生有以下几种可能:(1)来自阑尾黏液上皮增生性病变,其可能为炎症性黏液上皮增生形成的黏液囊肿,也可能为阑尾黏液腺瘤,黏液性腺癌或囊腺癌.(2)来自卵巢的黏液性囊腺瘤或囊腺癌.(3)来自结肠,胰腺或其他腹腔脏器的黏液腺癌,产生黏液的上皮成分浸润或转移至腹腔.(4)原发性腹膜假黏液瘤,其非常少见,可能起源于腹膜上皮.诊断原发性腹膜假黏液瘤需要慎重,必须首先排除其他部位存在原发性病变,必须仔细检查阑尾有无病变,有时尽管阑尾巨检貌似正常,但在显微镜下却可见黏液上皮的增生性病变.由此可见,决不可轻率地诊断腹膜原发性假黏液瘤.
　　腹膜假黏液瘤多见于中年以上患者,国外统计资料表明,患者发病年龄17～79岁,平均53岁,男女之比为14:13.国内文献报道患者临床表现的特点为:(1)发病年龄范围较宽,34～72岁,平均57岁[7].(2)起病较缓,主要表现为进行性腹胀,腹部 1231 中华现代外科学杂志JournalofChineseModernSurgery2006年第3卷第16期膨隆,腹部包块及恶心呕吐等.患者腹部移动性浊音阴性,腹腔穿刺抽不出腹水,改用粗针后仅抽出少量黄色胶冻样物质.(3)患者的一般情况较好,与大量腹水不相称.(4)一般无远处转移.(5)血中CEA升高.
　　由于其似乎是单纯性黏液物质聚集所形成,而并非真正的黏液上皮或真正的间质黏液组织所形成的肿块,故称为假黏液瘤.腹膜假黏液瘤的其他名称有胶状腹水症或黏液性腹水症(gelatinousormucinousascites)等.
　　4 腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei)腹膜假黏液瘤系指黏液上皮细胞在腹膜增生,产生大量黏液,在腹腔内形成黏液状腹水,并在腹膜,肠系膜及大网膜等处形成黏液湖样结节性病变.
　　34 预后 对于黏液性囊腺癌多数学者主张行右半结肠切除术以达到根治的目的.阑尾黏液性囊腺癌患者的预后较阑尾一般性腺癌患者的预后要好[5].阑尾黏液性囊腺癌患者在右半结肠切除后的5年生存率为70%,10年生存率为65%,即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可达50%[6].
　　33 鉴别诊断 阑尾黏液性囊腺癌主要应与阑尾黏液性囊腺瘤相鉴别.阑尾黏液性囊腺瘤常仅限于在腹膜表面种植生长,瘤细胞异型性不明显,稀疏地漂浮在黏液湖内.阑尾黏液性囊腺癌常向周围脏器实质内呈浸润性生长,在大片的黏液湖内可见有明显异型性的上皮细胞.阑尾黏液囊腺癌和卵巢黏液囊腺癌常可同时发生,有时也可一个肿瘤在另一个肿瘤被切除多年后才发现,两者究竟是各自独立发生,还是一个肿瘤继发于另一个肿瘤,始终存在着争议.目前大多数学者认为,在此种情况下阑尾原发性囊腺癌更多见[4].
　　32 组织形态 显微镜下见瘤细胞常形成明显的腺腔,并可有乳头状结构形成.腺上皮细胞有明显的异型性,腺腔内有多量黏液聚集.如腺腔破裂,黏液外溢则形成黏液湖,在黏液湖中漂浮着腺体碎片或腺癌细胞.
　　31 大体形态 巨检见阑尾增粗,管壁增厚,管腔内充满黏液.有时可见阑尾肿块,肿块最大直径3～6cm,肿瘤好发于阑尾根部,并易浸润回盲部及结肠.切面见肿瘤可呈单房或多房性,囊内充满胶冻状黏液.
　　阑尾黏液性囊腺癌的病因不明,有学者认为,因阑尾管腔阻塞可继发阑尾黏液囊肿,在此基础上可发生恶变,并形成黏液性囊腺癌.
　　3 黏液性囊腺癌(mucinouscystadenocarcinoma)阑尾原发性黏液性囊腺癌较罕见,在国内外文献上报道均不多见.据报道,其仅占阑尾手术标本的002%.笔者经检索可知,1994～2005年国内文献上共有41例阑尾黏液性囊腺癌的报道.在41例中有6例与阑尾其他黏液性肿瘤或恶性肿瘤合并报道,在剩下的35例中,患者男18例,女17例,男女之比为106:1,发病年龄35～67岁,平均493～52岁.患者在临床上主要表现为右下腹疼痛及腹部包块,有时可有恶心及呕吐等,与急,慢性阑尾炎或阑尾脓肿相似.由于患者的临床表现无特异性,因此,在术前诊断常很困难,极易误诊.
　　对阑尾黏液性囊腺瘤的治疗原则为将病灶完整切除.对阑尾根部受累或与盲肠粘连的病例可切除部分盲肠.对肿瘤较大且有可能恶变者需行回盲部或右半结肠切除术.
　　24 预后 阑尾黏液性囊腺瘤无论破裂与否,瘤细胞都可脱落至腹腔形成腹膜上种植.在腹膜,网膜和腹腔脏器的表面形成胶冻样肿物,但其只在腹膜表面种植,一般并不侵入脏器本身的实质内,不会发生淋巴道和血道转移.因此,目前在文献上大多数学者认为其为交界性或低度恶性的肿瘤.偶尔阑尾黏液性囊腺瘤可发生癌变,此时瘤细胞的异型性和多形性均较明显,肿瘤可呈浸润性生长并发生转移.
　　而阑尾黏液囊肿囊壁衬覆的上皮细胞常为单层,增生不明显,很少形成乳头状结构,上皮细胞无明显的异型性.
　　23 鉴别诊断 阑尾黏液性囊腺瘤主要应与阑尾黏液囊肿相鉴别.其鉴别诊断的要点为:阑尾黏液性囊腺瘤囊壁衬覆的上皮细胞增生较明显,常形成乳头状结构,增生的上皮细胞可有一定的异型性.
　　22 组织形态 显微镜下见囊壁内衬黏液柱状上皮细胞,上皮细胞可见明显增生,并可呈乳头状突起,腺上皮细胞一般无明显的异型性,有时上皮细胞增生,并具有一定的异型性.囊壁结缔组织内可见大片黏液湖,有时尚可见多量炎症细胞反应.
　　21 大体形态 阑尾黏液性囊腺瘤好发于阑尾中段,巨检时见阑尾增粗,扩张呈囊状.在国内文献上报道的18例中,肿瘤最大径2～22cm,半数的患者(9/18)肿瘤最大径5～12cm,切面见肿瘤内充满大量胶冻样黏液,囊内黏液可侵入阑尾壁肌层,甚至穿0231 中华现代外科学杂志JournalofChineseModernSurgery2006年第3卷第16期透管壁,与周围组织发生粘连.肿瘤的继发性改变包括囊壁变薄,囊壁上有广泛的溃疡形成和钙化.