血小板减少性紫癜是什么原因引起的？怎么治疗？

　　2.关于血小板相关抗原 多数学者认为ITP是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少但血小板相关抗原的实质至今尚无定论1982年Van Leenwen报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇以后又发现在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原提示ITP是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/ⅢaGPⅠb/Ⅸ尚有未完全阐明的其他抗原类型

　　3.血小板破坏的机制 ITP患者的血小板生成率可以是减少正常或增加平均血小板生成率接近于正常但ITP患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天正常平均为8.0天)主要是由于血小板的破坏增加通常情况下ITP患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞也可能造成血小板不能生成

　　(1)慢性ITP的血小板破坏机制：慢性ITP的血小板破坏是由于血小板抗体与其相关抗原结合后引起的：PAIg通过Fab段与血小板特异抗原相结合其暴露的Fc段可与单核巨噬细胞系统的巨噬细胞的Fc受体相结合致使血小板被吞噬破坏巨核细胞上也有相关抗原因而其生成血小板的功能也受到损害当血小板表面IgG抗体较多时可形成IgG二聚体从而激活补体C1q随之补体系统各成分相继被激活C3裂解产物C3b附着于血小板表面并与巨噬细胞的C3b受体结合也导致血小板被吞噬血小板的破坏与巨噬细胞的活性水平也有关系例如当病毒感染时巨噬细胞上的Fc或C3b受体数量增加亲和力可升高使血小板更易被破坏这可以解释临床上常见的一种现象即ITP患者在病毒感染时往往病情加重

　　(2)急性ITP的血小板破坏机制：急性ITP多见于儿童常与病毒感染有关急性型是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病其血小板被破坏的机制有：

　　①病毒感染可直接损伤巨核细胞和血小板：也可致血小板膜抗原性改变诱导产生自身抗体

　　②通过单核巨噬系统扣押和破坏血小板：A.体内形成免疫复合物(IC)：抗病毒抗体与血小板吸附的病毒结合也可由抗体与循环中非血小板抗原结合然后再与血小板膜上的Fc受体结合结合并清除循环中的免疫复合物本是正常单核巨噬系统的功能但却导致血小板减少;B.在急性ITP患者中也存在抗血小板自身抗体除有GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ自身抗体外还可能有GPV自身抗体

　　4.ITP的出血机制

　　(1)慢性ITP的出血机制：

　　①血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因

　　②抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常

　　③抗体还可损伤毛细血管内皮细胞引起通透性增加而出血

　　(2)急性ITP的出血机制：

　　①结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬破坏而减少

　　②吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高

　　(3)免疫复合物可固定补体C3和C5的裂解可引起组胺释放导致血管通透性变化而出血

　　5.ITP与细胞介导免疫 正常情况下机体的T细胞亚群精确地调节体液免疫和细胞介导免疫反应目前认为ITP是由于血小板发生自身免疫而遭破坏而自身抗体的产生意味着机体存在免疫调节缺陷文献报道ITP患者约有35%T4(Th)增加而T8(Ts)减少而且有OKT4 8 双标志细胞的增加OKT4 8 细胞增加与血小板计数呈明显负相关提示在ITP患者存在T细胞分化异常使得对B淋巴细胞产生抗体的抑制功能减弱Ware等的研究显示在儿童ITP患者存在有γ-δ T淋巴细胞增多并且与患者血小板减少有显著相关性他们认为尽管抗血小板抗体由自身激活的B淋巴细胞产生但T淋巴细胞在ITP的自身免疫过程中也起着重要作用TCRγ-δ T淋巴细胞在一些儿童ITP的发病机制中可能起重要作用国内张氏等的研究结果显示HLA-DRw9和HLA-DQw3抗原和T4细胞在ITP的免疫应答中起重要作用