IgA
肾病临床呈慢性经过,主要IgA肾病病因表现为复发性
血尿及轻度的蛋白尿,少数患者表现为肾病综合征。预后与病变类型有关,有多数肾小球硬化、肾小球系膜弥漫而严重增生及较多新月体形成者预后较差。
IgA肾病的发病机制还没有完全明确,患者血清中IgA含量增高,并可出现IgA免疫复合物。发病机制可能与具有清除IgA或免疫复合物作用的单核巨噬细胞系统的功能抑制或降低有关。
IgA肾病又称IgA
肾炎,因首先有Berger(1968年)报告,所以又称Berger病,本病的发生具有地区性,在我国较为常见,可能与种族和遗传因素有关。好发于儿童和青少年,发病前常有上呼吸道感染。临床以反复发作的镜下或肉眼血尿为其突出特点。病理特点是肾小球系膜细胞增生,系膜基质增多和系膜区IgA沉积。
IgA肾病的症状IgA肾病临床呈慢性经过,主要表现为复发性血尿及轻度的蛋白尿,少数患者表现为肾病综合征。
IgA肾病病因及发病机制IgA肾病的发病机制尚未完全阐明。根据本病病人半数以上血循环IgA或IgA的大分子聚合物升高,免疫病理检查肾小球系膜区及皮肤毛细血管有IgA、IgG和C3沉积,而无补体前期成分存在,表明IgA肾病属免疫复合物肾炎。治病抗原包括食物细菌及病毒或原位自体抗原等。呼吸系或胃肠道粘膜免疫屏障减弱、肝细胞及单核-巨噬细胞系统对免疫复合物的清除能力减弱等,也为IgA肾病病因的相关因素。大分子IgA和(或)IgA免疫复合物沉积于肾小球系膜区,激活补体,导致凝血县荣障碍,产生一系列的炎症介质,引起肾炎。
IgA肾病是指在肾小球系膜区以IgA沉积占优势为特征的肾小球疾病。临床主要表现为与感染有关的反复发作性的血尿,可同时伴有轻度的蛋白尿。多数病情稳定,少数病人可表现为肾病综合症。IgA肾病较常见,占原发性肾小球疾病的26%-34%,多发生于儿童和成年人,男性多于女性。约20%-30%的病人可发展为慢性肾衰竭。