肉眼血尿皮疹发热

　　影像学检查 双肾B超：左肾118 mm×55 mm×58 mm;右肾117 mm×55 mm×57 mm,结构正常。胸片示右侧胸膜粘连、肥厚。心电图示窦性心动过缓，室性早速。肝胆胰脾B超未见明显异常。

　　该患者病理上主要为肾小球系膜增生性病变伴节段硬化和袢坏死，结合病史及实验室检查，明确诊断为继发银屑病的IgA肾病。但针对持续中至大量蛋白尿及中等量镜下血尿，给予双倍剂量雷公藤多甙治疗后，虽然尿蛋白显着减少，但药物尚未减量时，即出现病情反复，尿蛋白水平增加，低蛋白血症明显。雷公藤多甙对于特殊类型的银屑病——脓疱型、关节病型和红皮病型有效；对于急性点滴状银屑病的进行期或有发展成红皮病趋向的寻常型疗效最好，对于慢性损害的效果不明显。这便解释了雷公藤多甙在治疗初期有一定的效果，继而无效的原因。如何进一步选择免疫抑制剂，成为治疗的关键问题。

　　反复皮疹脱屑伴尿检异常

　　讨 论银屑病，俗称牛皮癣，是一种易复发的慢性炎症性增生性皮肤病。目前普遍认为，银屑病是多基因遗传背景下T细胞异常的免疫性疾病。近年来陆续有银屑病合并肾脏病变的报告，至今约报告了近20例银屑病合并IgA或非IgA系膜增生性肾小球肾炎，其中以IgA肾病居多，系膜病变轻重不一，可有小新月体形成，有的可伴有膜性病变。肾损害多见于男性青、中年，多发生于罹患银屑病多年以后，临床表现多样化。

　　患者26年前，于头部、耳后、双侧前臂、肘部、胫前及腋窝处出现大小不等的红色丘疹，伴有瘙痒，抓挠后有白色鳞屑及细小出血点，部分融合成小片状，确诊为“银屑病”，间断予以迪银片治疗，夏季可自行缓解，冬季明显，持续至今，期间未行尿液等进一步相关检查。肉眼血尿皮疹发热

　　解放军肾脏病研究所亦报告了2例银屑病合并IgA肾病，病理特点为：光镜下主要表现为肾小球系膜增生，可出现节段硬化，亦可合并一定比例的节段袢坏死和新月体，小管间质慢性化程度不一。因此，银屑病相关的IgA肾病，病理并无特异性改变，病史仍是诊断的主要依据。

　　血液检查 血红蛋白 140 g/L,白细胞 9×109/L,血小板 244×109/L。白蛋白35.3 g/L,球蛋白20.8 g/L,丙氨酸氨基转移酶8 U/L,天冬氨酸氨基转移酶15 U/L,尿素氮12.29 mg/dl,血清肌酐（Scr）1.10 mg/dl,血尿酸519 μmol/L。C反应蛋白<20 mg/L。自身抗体及可提取性核抗原抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。免疫球蛋白IgG 8.68 g/L,IgA 4.14 g/L,IgM 0.472 g/L,补体C3 0.762 g/L,C4 0.376 g/L,乙肝、丙肝标志物均阴性。

　　鉴于环孢素A的毒副作用相对突出，2005年10月起，在停用雷公藤多甙后改用FK506 8 mg/d治疗。FK506代谢相关基因细胞色素P450 3AP1基因型（CYP3AP1）为*1/*3型，血药浓度波动于9.6~10.8 ng/ml,尿蛋白定量0.88 g/24h,尿沉渣红细胞90万/ml,多形性，血糖、肾功能正常，外周血CD4/CD8正常（每μl 588/399个），未见严重不良反应及感染并发症，病情呈进行性好转趋势。

　　雷公藤多甙对部分处于活动期的银屑病有一定的疗效，但控制缓解的效果并不理想。近年来认为银屑病与T淋巴细胞的功能异常密切相关，环孢素A和他克莫司（普乐可复，FK506）治疗银屑病有很好的疗效。

　　尽管对于银屑病的发病机制存在很大争议，但一致认为T淋巴细胞在本病的发病机制中起关键作用。首先，银屑病组织病理中存在成堆的T淋巴细胞。近年来对HLA-DR和白介素2受体（IL-2R）的研究发现，血中可溶性T细胞活性分子和CD8水平升高。随着银屑病临床症状的好转或接受免疫抑制剂治疗后，可溶性IL-2R水平都显示降低，全身应用T细胞生长因子IL-2抑制剂能使银屑病缓解。近10年来，有许多临床研究使用T细胞特异性免疫调节剂治疗银屑病，环孢素A是针对T淋巴细胞的活化，在这一领域里作为先驱药，其疗效已经得到了公认。环孢素A对所有类型的银屑病均有效，研究显示，治疗4~12周，银屑病的面积和严重度减少60%~70%,小剂量维持治疗可使病情长期缓解。有效率、反应时间和缓解时间均显示出明显的量效和时效关系。

　　诊断分析患者为中年男性，肾活检病理检查特点为肾小球系膜增生性病变伴节段袢坏死，免疫荧光以IgA系膜区沉积为主，IgA肾病诊断成立。在病因分析上，IgA肾病有原发性和继发性两种，结合患者于银屑病发生26年后出现尿检异常，包括中至大量蛋白尿及镜下血尿，诊断考虑为银屑病相关的继发性IgA肾病。