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一、头痛的特点
早期头痛不明现,随着脑积水的的加重头痛明显。以钝痛为主,通常在卧床休息较久时加重,早上头痛起床后消失。成人头痛往往伴有其他症状如智能改变、记忆力减退等。当然肿瘤引起的脑积水也具有肿瘤的头痛特点。
二、积水的病因
脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:
(1)先天畸形:中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,小脑扁桃体下疝等。
(2)感染: 胎儿宫内感染如各种病毒、梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道、或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。后天脑膜脑炎和结核性脑膜脑炎。
(3)出血: 颅内出血(脑外伤、脑出血、蛛网膜下腔出血等)后引起的纤维增生,脑脊液的吸收障碍。其中脑出血和外伤引起最多见。
(4)肿瘤: 可阻塞脑脊液循环的任何一部分通路,较多见于第四脑室附近。常见肿瘤包括听神经瘤、室管膜瘤、垂体瘤和儿童多件的髓母细胞瘤。
(5)其他:严重的维生素A缺乏等
三、临床表现
成人表现和儿童不同,成人表现为头痛、失眠、精神症状、记忆力减退、智能减退、行走不稳、步距增宽、大小便失禁等等。儿童临床表现与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声” 。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。
四、治疗
一般内科保守治疗无效。但是年龄不同也有差异。以下是不同情况的治疗方式:
(1) 50%的先天性脑积水病儿在2~5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水,可不需治疗。
(2) 50%脑积水病儿症状逐渐恶化称为进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗。
(3) 病因治疗:切除占位病变,脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌,Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术,第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻等。
(4) 脑脊液分流术:绝大多数病人采用这样的手术方式。可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术,颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好,但有感染、再阻塞的可能。成人一般采用脑室-腹腔分流术为好,目前此手术使用最多,一小时可以完成手术。
(5) 对于成人或者儿童由于肿瘤压迫引起的阻塞,切除肿瘤后一般脑积水可以治愈。