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梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻,使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随继发性脑实质萎缩。
在梗阻性脑积水中,可见先天性病理形态学、病理生理学的改变及后天性病理形态学和病理生理学改变。先天性病理形态学改变常见有:①中脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等);②Dandy-Walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄);③占位性病变(如囊肿、肿瘤、血管畸形);④Arnold—Chiari畸形。
其病理生理改变主要是由于在胚胎发育期间,感染源在脑实质和室管膜内,或有部分在脑膜内形成炎性浸润,致使脑脊液从脑室流向基底池的通路障碍(孔道狭窄或闭锁),或在妊娠期患维生素缺乏,甲状腺机能亢进或低下,以及其它有害因素影响,致使胚胎在发育形成过程中出现异常。根据原苏联学者的研究,在胚胎发育4个月前就存有生理性脑积水,缺乏马氏孔和路氏孔。当胚胎发育到4个月以后,上述孔道的开放,使除侧脑室外其它脑室的生理性积水很快消失,由于脑脊液从侧脑室流入第三脑室较为困难,侧脑室的生理性积水消除缓慢,因此,梗阻性脑积水可能在以下情况下发展起来:①生长发育过程停滞,或正中孔和侧孔缺损;②中脑导水管内的室管膜层生长过度,阻塞了它的腔隙;③透明中隔退化停滞或停止,掩盖了室间孔,这种先天性脑积水往往伴随各种各样的发育缺陷,如胼胝体缺如、小脑发育不全、巨脑回等。在后天性病变中常见有:①中脑导水管狭窄(如胶质增生);②脑室炎性病变(如脑室炎);③占位性病变(如囊肿、肿瘤),其病理改变主要是由于脑室和中脑导水管室管膜的炎症而发生脑脊液通路被肿瘤、结核、囊尾蚴、包虫囊肿、外伤性或炎症性瘢痕、动静脉瘤、出血性小脑浸润压迫阻塞所致。在颅脑损伤的急性期,脑脊液循环受阻及伴随而来的脑积水,有时是因凝血块(由于脑室的严重出血或脑内出血灶的血块破溃)所引起的,此种病例常有中脑导水管受阻致大脑半球脑水肿逐渐加重。
梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿,这种类型的脑水肿实质上是由于脑室来的大量脑脊液浸润萎缩的脑组织,使之含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水可呈急性经过,也可发展为渐进型。同时,按其病理过程亦可区分为进行期和稳定期。