系统性红斑狼疮性肾炎_什么是系统性红斑狼疮性肾炎？

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　　系统性红斑狼疮性肾炎遗传因素

　　遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)。本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率。但大量的遗传病学研究分析，证实SLE是多基因遗传，位于第6对染色体中的多个基因位点与发病有关，尤其是遗传性补体基因缺陷(C1r，C1s，C2及C4等早期补体成分缺陷)。人类白细胞抗原(HLA)基因(HLA-B8、BWl5、DR2、DR3)T细胞表面抗原受体(TCR)基因、免疫球蛋白基因等经典免疫应答基因的多态性也与罹患SLE有关。其中日本人、中国人HLA-DR2位点频率增高，西欧血统白人HLA-DR2和(或)DR3位点频率增高中国南方汉人SLE发病与DRBl*0301及DQBl*0608有关，美国黑人与DRB1*1503，DQAl*0102和DQBJ*0602有关。但其他人群研究未发现HLA-Ⅱ类基因与SLE发病有如此相关性。

　　系统性红斑狼疮性肾炎环境与感染因素

　　(1)紫外线：紫外线被认为是触发SLE的病因之一实验发现紫外线(主要是紫外线290～320nm)可诱使皮肤角质细胞产生白细胞介素-1(IL-l)、IL-3、

　　系统性红斑狼疮性肾炎IL-6及肿瘤坏死因子(TNF);紫外线还可以减弱巨噬细胞对抗原的清除以及抑制T细胞活化;约有1/3的SLE患者对光过敏或紫外线照射后发病。资料表明紫外线可使细胞内DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，使其抗原性增强，诱生抗DNA抗体。

　　(2)药物或化学物质：某些药物可促使SLE患者光过敏，如磺胺药四环素;有些药物可诱发产生自身抗体如普鲁卡因胺、肼苯达嗪等;有些香料、染料、染发水，烟火熏烤食品、菌类也可诱发SLE。有人认为这药物或化学物质与细胞核蛋白结合后，发生抗原性变性，也是引发机体自身免疫损伤的重要原因。

　　(3)感染：感染诱发SLE也研究较多。近年资料发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者可发生SLE;感染单纯性疱疹病毒可引起患者血清Sm抗原浓度升高;SLE患者血清中常见多种病毒抗体滴度增加(如风疹、EB病毒、流感、麻疹等)，尤其是C型RNA病毒。

　　3.内分泌因素 SLE患者多数为女性，且不论男女患者雌激素水平均增高雄激素水平降低。推测高水平雌激素可直接作用B细胞，使其活化，导致分泌自身抗体的活化B细胞大量扩增。在实验动物中发现雌激素可使其病情加重，而雄激素可使病情减轻。

　　4.自身组织抗原变异 紫外线照射、药物化学物质、病原感染等多种因素均可能破坏自身组织暴露组织隐蔽抗原或使正常组织抗原结构改变，激发机体自身免疫损伤。

　　系统性红斑狼疮性肾炎临床表现全身性表现

　　多种多样，80%以上有发热，热型多样高热、低热间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。

　　皮肤黏膜症状

　　70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁为鲜红色边缘清晰，呈轻度水肿性红斑可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。

　　其他皮肤黏膜症状

　　小儿盘状红斑较成人少，可见出血疹斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹。约10%～20%病儿始终无皮疹表现。

　　肌肉骨骼症状

　　约70%～90%病儿有关节、肌肉症状如关节炎关节痛，约1/3患儿伴有肌痛关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。

　　心血管症状

　　可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎，雷诺现象在儿科少见。近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例。

　　浆膜炎

　　30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液;腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症，若发生肠道坏死、穿孔需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡。

　　血液系统症状

　　多有不同程度贫血，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少，少数病儿以血小板减少为首发症状。

　　神经系统症状

　　狼疮脑炎是SLE严重的并发症，相对发生率约30%(20%～50%)有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍(意识、定向障碍，智能、记忆力下降，精神异常等)或局限性脑功能障碍，如癫痫脑血管意外偏瘫、失语。周围神经病变少见表现为多发性周围神经炎。

　　其他症状

　　有肝脏肿大(75%)、肝功异常、脾肿大(25%)。浅表淋巴结肿大(约50%)。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。

　　狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。

　　(1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿、无高血压仅表现为轻～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿

　　(2)慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全、高血压

　　(3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%～50%患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭但这两种起病方式在LN中均少见。

　　(4)肾病综合征：此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。

　　(5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化结石、尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害。

　　临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良

　　系统性红斑狼疮性肾炎治疗特别强调治疗的个体化。特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗，充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益，让病儿监护人充分知晓。

　　1.一般治疗 急性期活动期，重症均强调休息、加强营养避免日晒静止期逐步恢复活动上学服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，减少感染机会，若发生感染应积极治疗，要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺对氨水杨酸、青霉素氨基糖苷类药物);局部皮损若无继发感染，可涂泼尼松软膏