肝硬化病因

　　二、临床表现
　　既往有病毒性乙型肝炎，丙型肝炎病史，长期饮酒，长期营养缺乏等。
　　一、病史
　　肝硬化的早期诊断是较困难的，病理上确定有肝硬化的患者，可以不出现任何症状，因此详问病史和严密观察肝脏的情况有助于早期诊断。
　　论断要点
　　
　　肝硬化伴或不伴活动性，可根据切片上有无肝细胞坏死和炎症来判断，非活动期的纤维束与肝实质分界清楚。近年来肝硬化活动常被归于是否有并存的慢性活动性肝炎或酒精性肝炎。
　　小结节性肝硬化如酒精性肝硬化中所见，可向大结节型肝硬化转变。
　　（4）不完全分隔型纤维隔占突出地位，部分分隔骤然中止于肝实质内，并不和汇管区相连接。结节大小可以不等。腺泡结节仍可正常。
　　（3）混合结节型见大小结节混杂，结节内可见不规则，散在分布的中央静脉及汇管区，后者称少。
　　（2）大结节型病变沿复合腺泡及腺泡团块分布。结节直径大小豆一5 cm，多数大于icm，但小于3 cffi，多小叶性结节最大可达6cm，纤维隔粗。肝叶特别是左叶有变形。
　　（l）小结节型病变沿单个腺泡分布。结节直径大小1－3 inln／j。而均匀。纤维也细而匀称。输入及输出血管被纤维隔包围，切片上汇管区与肝小静脉终未支仅偶见。
　　2．形态学分型
　　但）晚期肝硬化纤维隔充满含1与皿胶原的粗胶原束。有较大的多小叶性肝再生结节。肝细胞呈2层或3层厚，呈辐射状排列的肝小叶不复可见。
　　（互）早期肝硬化纤维隔内有新生的胶原，其特点为富含细胞并呈肿胀，基膜内有粗细不一的胶原来，纤维增生活跃，再生结节不匀称。
　　1．病理表现
　　二、病理
　　（3）其他。。；①糖代谢有关的代谢缺陷）果糖不耐受症是先天性果糖一l一磷酸盐醛缩酶缺乏引起食s．物中果糖在体内大量堆积，引起肝毒性。有非炎症性纤维化伴脂多防变，汇管区及小叶内纤维化发展成肝硬化。中止果糖摄入可使s小叶内纤维化逆转，但汇管区纤维化及汇管区周围的脂肪变不受台影响。区。半乳精血症半乳糖一三一磷酸盐尿着转换酶缺乏，肝毒性的【法乳糖一1一磷酸盐及半乳糖醇堆积。汇管区有纤维化及脂肪变但回较炎症，可伴中度肝坏死及假腺泡形成。区糖原累积病w型是一种分支酶缺乏的支链淀粉病，常在5回乡议内发生肝硬化，门脉高压及肝衰竭。回②蛋白质代谢缺陷回队酪氨酸血症常见于p一羟苯基丙酮酸盐羟化酶缺乏的6个月以上，病情不甚严重的患儿，其特点是结节性肝硬化，肾小管功能失调及发育生长障碍。病情发展较慢，可并发肝细胞癌。低酪氨酸及低苯丙氨酸饮食能防止肾功能失调的出现，但对肝病的发生与发展无防治效果。
　　（l）血色病铁质在肝内沉积，当肝含铁量为正常上限的10倍以上时，可发生肝纤维化和肝硬化，其发生率随病人年龄增长而增加，酒可使肝纤维化提早发生，铁是胶原合成中脯氨酸羟化酶的重要辅助因子，铁过多又使洛酶体膜稳定性降低，释出水解酶至胞质液，引起肝细胞损伤，它还可引起细胞膜及线粒体膜的类脂质过氧化，这些毒性反应导致进行性肝纤维化及大结节性肝硬化。汪）肝豆状核变性钢沉积最早表现为小滴性脂肪肝，以后转为大滴性脂肪肝，随病变的发展，表现为慢性活动性肝炎的组织等改变，胶原首先在汇管周围区沉积，以后向肝小叶扩展，构成桥样纤维化及结节形成，最后形成小结节或大结节型或混合型肝硬化。
　　6．遗传性代谢缺陷
　　组织相互连接，当病情加重，纤维倾向汇管区伸展，引起肝硬化。
　　5．瘀血心源性肝硬化常是由于长期的、反复的心力衰竭的后果。纤维化自中央静脉周围处开始，毗邻中央静脉周围的纤维