血管活性肠肽瘤

　　本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻，有70%的病人每天的腹泻量在3L以上，粪便稀薄如水样，外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作，但在重症病人可呈持续性腹泻。VIPoma病人在禁食48～72小时后，腹泻仍然持续发生，故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。

　　腹泻

　　【临床表现】

　　位于胰腺的血管活性肠肽瘤中，80%系单发肿瘤，20%为多中心性肿瘤。75%分布在胰体、尾部，25%分布在胰头。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤，其中半数病人在作出诊断时已转移至肝脏或周围淋巴结中，也有的可转移至肺、胃或纵隔。大多数神经源性VIPoma为良性，恶性者仅占10%。胰岛细胞增生也是VIPoma综合征的原因之一，此时并无肿瘤存在。

　　血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤，瘤体大小差异较大，直径为1.5～10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%，其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等；这些肿瘤沿自主神经干分布，也有位于肾上腺者，它们都具有VIPoma的特点，并能分泌VIP。

　　【病理改变】

　　干扰素疗法可减少腹泻量，降低血浆VIP水平，甚至使瘤体有所缩小；但各家报道的效果也不尽一致。

　　化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的，还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用链脲霉素（Streptozotocin），剂量为20～30mg/kg体征，静脉推注，每周1次，可连用8～10次；也可直接注入腹腔动脉，剂量为5～10mg/kg体重。据报道其有效率为50%，并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu，可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾毒性反应等多方面作用。

　　（三）化学疗法

　　（3）治疗本病最有效的药物是奥曲肽（Octreotide acetate），该药能降低循环血液中VIP水平，减少腹泻量，纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIP引起的高钙血症，据报道其有效率为70%；它也能抑制肿瘤分泌其他多肽类物质，这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotide acetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物。但是，有些病人对药物治疗并不奏效。

　　（2）控制腹泻可用强的松片，剂量为每天60～80mg；消炎痛作为前列腺素抑制剂，可减少腹泻量，剂量为每次口服25mg，每8小时1次；碳酸锂300mg，每天2次，也可降低腹泻量，但不降低VIP水平，其机理是抑制了环磷酸腺苷（cAMP）。

　　（1）药物治疗对于手术前稳定病情、纠正代谢紊乱，和已没有手术指征的晚期病人都很重要。首先应大量补液，纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳，因为前者可以促进空肠吸收水和电解质，减少粪便中体液的丢失。

　　2.药物治疗

　　⑹如为广泛的胰腺非B细胞增生，可先行胰尾部分切除，如果术后症状改善，可再次手术行全胰切除术，有80%的病人可治愈。

　　⑸对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术，但即使行肿瘤减容手术，也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除，使病情得到持续的缓解。

　　⑷术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区，了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

　　⑶如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶，可行盲目性胰次全切除术，因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。

　　⑵如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除，或行体尾部切除术，多可治愈。

　　⑴肿瘤较小且为单个者，采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

　　手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法，具体术式选择遵循以下原则：

　　1.手术治疗

　　【治疗措施】

　　分泌性腹泻是本病最明显的症状，水泻量大且持续时间长，尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者，有诊断价值；其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽（VIP）测定、B超、CT、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法（PT-PC）等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中，对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤；同时对肾上腺也应特别警惕，防止漏诊。