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慢髓的病程可分为三期,即慢性期,加速期及母细胞危象期.大多数病人就诊时处于慢性期,只有轻微的症状,可持续数月至数年.当出现发热,体重减轻等症状以后以及骨髓几外周血出现较多的母细胞时,预示病情进入了加速期,该期通常持续数周至数月左右.病人最终将发展成为威胁生命的母细胞危象期.母细胞危象很象恶化的急性白血病,主要表现为血液及骨髓中含有大量的快速增殖的白血病细胞(母细胞).有2/3的病人其母细胞属于髓细胞系,其余1/3则为淋巴细胞系.慢髓从慢性期进展成为母细胞危象的原因可能与其细胞P53肿瘤抑制基因的失活有关.母细胞危象对各种治疗均不敏感,进入该期后,病人通常只能存活2-6个月.大约5%的病人初诊时就已进入母细胞危象期.
早期发现白血病是很困难的。疾病初期通常无特殊的症状表现,很象患一般的感染性疾病,如发烧及乏力等。其它可能的指征及症状包括骨胳疼痛,免疫力低下所致的频繁的感染,血小板减少引起的出血 倾向 ,贫血所致的皮肤苍白以及体重减轻等。体检时可以发现皮肤有红点,四肢可出现青斑及肝、脾肿大等症状。血液化验可以发现血红蛋白含量降低,血小板数量减少,白细胞(特别是粒细胞)数量减少。此时应由有经验的血液科医师对外周血涂片给予仔细检查,大约85%的就诊病人其中血涂片可以查到不成熟的细胞。确诊需要做骨髓检查。
影响病人预后的不利因素包括:L3肿瘤细胞形态表现;病人年龄在40岁以上;就诊时每毫升血液中白细胞计数高于15000以上;肿瘤细胞表现为费城染色体;有髓细胞样表面抗原;中枢神经系统受累以及需长时间诱导化疗才能获得缓解者。
症状及诊断:急性白血病中大量繁殖的不成熟的血细胞代替了正常血细胞成份,从而使病人发生贫血、白细胞增多或减少及血小板减少的临床症状。病人白细胞异常增多常常使医生警惕白血病的可能。但急性白血病中,大约有15%的病人其白细胞计数正常以及约三分之一的病人其白细胞计数减少。对表现为白细胞减少的病人,首先应排除引起骨髓造血障碍的其他原因,如再生障碍性贫血、骨髓发育不良综合征、骨髓增生性疾病、特发性骨髓纤维化、叶酸或维生素B12缺乏引起的骨髓造血障碍或免疫因素造成的嗜中性粒细胞减少(如系统性红斑狼疮、艾滋病或药物诱导的白细胞减少症等)。对表现为白细胞增多的病人,应排除感染、炎症、慢性白血病、类固醇激素治疗以及一些疾病引起的类白血病反应(结核或某些肿瘤)。
不利于慢髓白血病预后的因素包括:病人年龄,脾脏肿大,血中嗜酸性及嗜碱性粒细胞数量的增加,发热,皮肤浸润,血小板增多及减少,淋巴结肿大等.发现白血病慢淋的临床表现、病情发展以及对药物的疗效反应因病人而异。但总的说来,慢淋的病程进展比急淋缓慢得多。慢淋的早期阶段可持续许多年,病人无任何症状,只是在血液中见到大量淋巴细胞时才得到慢淋的诊断。从初诊时,病人的平均生存期为10年左右。当使用特异性抗免疫球蛋白重链及轻链或抗B细胞其它抗原的单克隆抗体检测病人血清中含有大量克隆化的淋巴细胞时,应考虑B细胞慢淋的诊断。该肿瘤细胞具有特征性、不同与外周血或骨髓中正常B细胞的基因表型。慢性B细胞仅有少量的表面免疫球蛋白,但它们具有小鼠红细胞受体、B细胞的全部抗原、B细胞活化抗原及CD5抗原族。一般的说,很少需要做骨髓或淋巴结活检来证实诊断。但骨髓活检结果有助于评价预后、判断疗效,并且可以提供细胞遗传学及分子生物学资料。
三:慢性髓细胞白血病:发病及特征:慢性髓细胞白血病(简称慢髓)是一种病程进展缓慢的白血病。它在儿童中很少见,但占成人白血病发病率的20%左右.慢髓恶性细胞起源于骨髓中的多潜能干细胞,主要表现为血液及骨髓中含有大量的粒细胞.慢髓细胞的abl肿瘤基因从第9号染色体转移到了第22号染色体,致使该肿瘤基因激活,从而导致了一种称为P210bcr-abl蛋白的合成,该蛋白具有酪氨酸激酶活性,与慢髓白血病发病有关.因为该现象是在美国费城首先发现的,所以将这种染色体转移称为费城染色体移位.由于费城染色体移位存在于每一个慢髓细胞中,所以它已成为随访病人判断预后的重要标志.