慢性粒细胞白血病(CML)

（三）急变期：明确慢粒诊断后，具有下列之一者，可诊断为本期。
1.原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋或原单+幼单在外周血或骨髓中＞20%。
2.外周血中原始粒+早幼粒细胞＞30%。
3.骨髓中原始粒+早幼粒细胞＞50%。
4.有髓外原始细胞浸润。
5.临床症状比加速期更恶化。
五、容易误诊的疾病
1.其他原因引起的脾大：血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有各自原发病的临床特点，并且血象及骨髓象无CML的改变。Ph染色体阴性。
2.类白血病反应： 常继发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，并有相应原发病的临床表现。白细胞数可达50×l0⁹/L。粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白大多正常。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。
3.骨髓纤维化： 原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，易与CML混淆。但原发性骨髓纤维化症的外周血白细胞数一般比CML少，多不超过30×l0⁹/L，且波动不大。NAP阳性。此外幼红细胞持续出现于外周血中，红细胞形态异常，特别是泪滴形红细胞易见。Ph染色体阴性。多次多部位骨髓穿刺干抽。骨髓活检网状纤维染色阳性。
六、治疗原则
慢粒急变后疗效很差，患者多在短期内死亡。应着重于慢性期的治疗，并力争分子水平的缓解和治愈。
1.白细胞淤滞症的紧急处理：
1.1 白细胞单采：用血细胞分离机分离去除白细胞，一次单采可降低外周血循环白细胞数的l/3～1/2，症状严重不能缓解者可每日分离l～2次至症状改善；孕妇也适用此法。
1.2 口服羟基脲：为防止大量白血病细胞溶解导致“肿瘤溶解综合征”，要注意水化和碱化尿液，保证每日尿量大于2000ml。
2.化学治疗：可使大多数CML患者的血象及异常体征得到控制，但中位生存期(40个月左右)并未改善。
2.1 羟基脲(hydroxycarbamide，HU)： 为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短。需经常检查血象，以便调节药物剂量。不良反应少，耐受性与烷化剂无交叉耐药性。为当前首选的化疗药物和基础治疗药物。
2.2 白消安(busulfan，BUS，马利兰)： 烷化剂，作用于早期祖细胞，用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。故应掌握剂量。用药过量往往造成严重的骨髓抑制，且恢复较慢。长期用药可出现皮肤色素沉着、精液缺乏及停经、肺纤维化等。