9/L;晚期血小板逐渐减少,并出现贫血。
2.骨髓象:骨髓增生明显至极度活跃,以粒系为主,中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞<10%。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。红系增生受抑,粒/红比例明显增高。巨核细胞正常或增多,晚期减少。偶见Gaucher样细胞。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定:减低或阴性。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降,合并细菌性感染时可略升高。有助于与其他疾病鉴别,也可作为预后指标。
4.细胞遗传学检测:90%以上的慢粒患者中出现Ph染色体,可存在于所有血细胞中。大约70%的患者为t(9;22)(q34;q11)。进入加速期或急变期,约75%患者合并Ph染色体以外的染色体核型异常,主要有22q-、-17、+18及+19等。
5.分子生物学检测:几乎全部慢粒患者存在BCR-ABL融合基因。部分Ph染色体阴性的患者亦可检测到,为确诊提供有力依据。
6.血液生化测定:血清尿酸、乳酸脱氢酶浓度均增高,化疗后因粒细胞破坏而更为显著。
四、诊断依据(一)慢性期
1.临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻、脾脏肿大。
2.血象:白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞。原始粒细胞(1型+Ⅱ型)≤5%~l0%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
3.骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒 系增生为主,中、晚幼和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。白细胞碱性磷酸酶活力降低。
4.染色体:Ph染色体90%以上阳性,10%为阴性,后者多为儿童或老年患者。
5.CFU-GM培养:集落或集簇较正常明显增加。
(二)加速期:明确慢粒诊断后,具下列之二者,可考虑为本期。
1.不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
2.脾脏进行性肿大。
3.非药物原因的血小板进行性降低或增高。
4.原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中>10%。
5.外周血嗜碱粒细胞>20%。
6.骨髓中有显著的胶原纤维增生。
7.出现Ph染色体以外的其它染色体异常。
8.对传统的抗慢粒药物治疗无效。
9.CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇与集落的比值增高。