中西医结合治疗重症天疱疮的临床体会

    天疱疮是一种累及全身皮肤和粘膜的慢性、多发性甚则危及生命的自身免疫性表皮内大疱病。目前病因尚不清楚，其主要症状为在红斑或外观正常皮肤粘膜上反复发生松弛薄壁水疱，尼氏征阳性 ［1］ 。组织病理为:表皮内裂隙和水疱，棘层细胞松解 ［2］ 。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”、“火赤疮”相类似 ［3］ 。如《外科大成》记载:“天疱疮者，初来白色燎浆水疱，小如芡实，大如棋子，延及遍身，疼痛难忍”。又如《医宗金鉴·外科心法》记载:“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮;若顶白根赤名天疱疮。视延及遍身，?热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭”。我院皮肤科近半年分别收治2例重症天疱疮患者，运用中西医结合疗法取得了满意疗效，现体会如下。

    1 病例资料

    例1，患者，女，48岁，于2002年10月30日因全身皮肤起水疱，易破，反复发作在当地治疗8个月，加重半月转入我科。专科检查:颈部、胸部、背部、腹部及四肢见约2cm×2cm～20cm×40cm大小不等的糜烂面，渗液较多，尼氏征阳性，伴口腔溃破，疼痛难忍，头部见约钱币大小糜烂面多处，部分融合，上覆黄褐色痂，口腔颊粘膜处见3处蚕豆大小的糜烂面，家族无类似病史。实验室检查:WBC15.6×10 9 /L，N85%，L15%，血浆蛋白、肝、肾功能，生化全项均正常。胸片、腹部B超、心电图均无异常。中医诊断:天疱疮（心火脾湿型）;西医诊断:重症寻常型天疱疮。治疗:地塞米松15mg，静滴，每日1剂;头孢曲松钠2g，静滴，每日1次;中药拟“清热解毒，泻心凉血，清脾除湿”法，方用解毒凉血汤、清脾除湿饮加减:生地15g，金银花15g，莲子心10g，白茅根15g，天花粉15g，地丁15g，炒栀子12g，生石膏30g，黄连8g，大青叶20g，赤茯苓15g，生白术10g，藏青果10g，生大黄10g，甘草6g，水煎，每日1剂，每日3次服。另用1:8000高锰酸钾溶液泡浴，每日1次，每次10min，局部用本院自制的黄连膏外敷。治疗期间随时观察患者的血压、大便潜血及血电解质变化，以及时调整用药。治疗1周未见新水疱出现，原糜烂面缩小、干燥。地塞米松减为10mg，静滴，每日1次，维持1周，在密切观察皮损变化情况下逐渐减少地塞米松用量。患者住院治疗27天，皮损消退，仅留有褐色色沉斑，出院时改用强的松30mg，口服，每日1次，2周后用10mg维持量;中药改用益气养阴，清除余毒。方用解毒养阴汤加减:沙参30g，石斛9g，玄参20g，玉竹15g，生黄芪15g，丹参15g，银花15g，公英15g，赤伏苓12g，每日1剂，每日3次服，连服20天痊愈至今未复发。

    例2，患者，女，58岁，于2003年4月7日因口腔粘膜起水疱，糜烂4月，全身起水疱，易破1月余，在当地治疗无效而转入我院，无家族病史。专科检查全身可见大小不等的燎浆水疱及糜烂面，部分结黄褐色痂，约蚕豆至核桃大小的疱壁松弛水疱，尼氏征阳性，皮损约占体表面积的80%，口腔内见多处糜烂面。实验室检查:WBC17.7×10 9 /L，N88%，L12%，ALT95.5U/L，TP44.3g/L，ALB25.8g/L，GLB18.6g/L，A/G1.38，BUN9.2mmol/L，GLU7.54mmol/L。血电解质正常，糜烂面取渗出液培养加药敏:海氏肠球菌生长，对环丙沙星、左氧氟沙星及万古霉素敏感。中医诊断:天疱疮（心火脾湿型）;西医诊断:重症寻常型天疱疮。治疗:地塞米松15mg，静滴每日1次;左克0.4g静滴，每日1次;20%白蛋白50ml静滴，每周1次，ATP40mg，CoA100U，肌苷0.4g静滴，每日1次;补达秀1g口服，每日3次;中药拟“清热解毒，凉血清营，清脾除湿”法，方同例1，原方加生玳瑁10g，水煎，口服，每日1剂，每日3次服。另每日用1:8000高锰酸钾溶液清洗创面，并用本院自制的黄连膏外敷;环丙沙星0.2g加生理盐水口腔超声雾化每日2次。治疗期间密切观察患者的血压、大便潜血及血电解质变化，以及时调整用药。治疗3天后，仍有新水疱出现，地塞米松改用30mg，静滴，每日1次，维持5天未见新水疱出现，且原有皮损较前缩小，故地塞米松减为20mg，静滴，每日1次，观察1周仍无新水疱出现，地塞米松减为15mg，静滴，每日1次，在密切观察皮损变化情况下逐渐减少地塞米松用量，患者住院治疗32天，实验室检查正常，皮损消退，仅留有褐色色沉斑，出院时激素改用强的松30mg口服，每日1次，继续服用中药拟“益气养阴，清解余毒”，方药同例1，连服20天以巩固疗效，不时门诊随诊，随访至今未复发。