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皮疹以真皮深部及皮下结节为主的小到中等血管炎结节性动脉周围类皮肤型结节性血管炎游走性血栓性静脉炎结核性结节性静脉炎的鉴别诊断1.部位及侵犯血管 结节性动脉周围炎:主要侵犯小至中等大的小动脉多发生于足足小腿前臂不对称常沿血管分布有自痛及触痛其周常有网状青斑结节性血管炎:结节甲状腺好发于小腿后侧也可发生于大腿及上臂不对称结节排列成线状有自发痛和压痛女性多见消退后遗硬性纤维结节难于消失游走性血栓性静脉炎:多侵犯全身大小静脉有游走复发的特征与恶性癌瘤有关可发生于肺癌胰腺癌目前认为在癌0ehcet综合征中此病占优势好发于下肢腹壁等处的浅静脉产生节段性血栓形成为红色小结节有触痛可引起重要器官梗死本病特点是其结节有游走性结核性结节性静脉炎:好发于小腿及足缘沿静脉呈条状轻度痛及压痛常伴其他结核感染病理可在侵犯静脉壁找到类结核结节2.组织病理 结节性动脉周围炎:位于真皮及皮下组织交界部中小动脉受累动脉变化分四期第一期为变性期中膜及外膜形成坏死灶很快波及内膜第二期为炎症期在动脉坏死区内及其周围有致密炎症细胞浸润主要为中性粒细胞可见嗜酸性粒细胞及单核细胞管腔形成血栓第三期为肉芽肿形成管壁被肉芽组织所代替管腔部分或全部被阻塞第四期为纤维化期结节性血管炎:好发于妇女小腿后侧侵犯皮下中J肌动脉血管全层有炎症细胞浸润早期以中性粒细胞为主晚期以淋巴组织细胞为主肌层被分离内政弹力膜断裂腔内血栓形成闭塞脂肪小叶及间隔也有广泛浸润因管腔闭塞引起脂肪坏死和肉芽肿炎症反应出现泡沫细胞上皮样细胞和巨细胞后期纤维化代替坏死组织游走性血栓性静脉炎。
在真皮与皮下组织之间的大静脉炎症浸润渗透管壁全层血栓堵塞管腔炎症围绕静脉附近组织有淋巴细胞组织细胞及巨细胞血管壁可见巨细胞肉芽肿结节性结核性静脉炎:在皮下脂肪内的大静脉有闭塞性肉芽肿性静脉炎管腔由于肉芽组织而闭塞管壁肥厚呈肉芽肿性浸润由淋巴细胞上皮样细胞形成的类结核结节样改变(六)以肉芽肿为主的血管炎包括3种疾病为:面部肉芽肿又称面部阳酸性肉芽肿过敏性肉芽肿病及巨细胞性动撤的鉴别1.发病部位及临床特点(1)面部肉芽肿:主要发生于面部单个或多个结节质软大小约数毫米至数厘米较大的损害中央凹陷成碟形多呈暗红色常伴嗜酸性粒细胞增高无内脏侵犯(2)过敏性肉芽肿:结节发生于四肢伸侧及头部临床症状:初发为哮喘嗜酸性粒细胞明显增高可达 0.20-0.90轻度发热;经数月几年出现心肺肝肾脾胰腺血管炎(3)巨细胞动脉炎:多发生于大动脉的分 支在颤动脉枕动脉及面动脉区可触及皮肤表面发红的痛性结节头皮因缺血发生坏死眼动脉分支的动脉炎引起缺血性视神经炎及视力丧失也可发生大动脉的动脉瘤2.病理变化特点(1)面部肉芽肿:表皮变薄表皮下有一明显无浸润带真皮下部有中性粒细胞嗜酸性粒细胞单核细胞淋巴细胞浆细胞组织细胞和纤维母细胞浸润血管壁可见纤维蛋白样变性(2)过敏性肉芽肿:表现为肉芽肿性脉管炎充分发展的损害中央为坏死胶原其周有组织细胞上皮样细胞和巨细胞围绕坏死区呈放射狩列不典型病例肉芽肿可呈弥漫性浸润血管壁常可见纤维蛋白样变性3)结节甲状腺巨细胞动脉炎:病理改变为肉芽肿性炎症侵犯动脉一部或全部先为内弹力膜变性断裂继而为组织细胞吞噬弹力膜碎片形成肉芽肿性炎症此时可见淋巴细胞浆细胞及异物巨细胞和巨细胞浸润管壁部分发生坏死内膜肿胀早期有纤维蛋白样物质沉积。
结节甲状腺病理改变 类风湿结节病理可分为三个带:①中心为纤维蛋白变性坏死区;②在坏死周围为栅栏状组织细胞环绕;③外层为慢性炎症细胞和纤维组织包围而梅毒近关节结节病理为:在紧密结缔组织中出现由上皮样细胞与浆细胞组成的肉芽肿性浸润四)位于真皮中上层的细小血管炎如变应性血管炎持久性隆起性红斑Swee病的鉴别诊断此三种病均属中性粒细胞浸润伴核碎裂性脉管炎并有管壁纤维蛋白变性坏死但其临床表现则有所不同1.部位 变应性脉管炎多位于下肢对称皮损为多形性有斑丘疹丘疹紫癫结节坏死等持久性隆起性红斑多位于四肢伸侧特别是手足及膝关节伸侧为对称分布sweet病主要分布面颈及四肢为红色斑块结节两侧分布但不对称常伴发烧及白细胞增多其血管壁纤维蛋白变性较少见2.侵犯内脏 变应性血管炎常侵犯肾和肺出现蛋白尿血尿及管型肺部X线照片可见弥漫性或结节样浸润sweet病可见肾损害表现为蛋白尿血尿及管型持久性隆起性红斑无内脏损害。
关于脂膜炎的分类鉴别随着病理知识提高目前多根据脂肪炎症的部位分类皮下脂肪组织由脂肪细胞组成小叶而脂肪小叶由纤维组织形成的间隔将其分隔在间隔中存在血管淋巴管及神经组织间隔中的较大血管向上进人真皮内形成真皮血管丛脂膜炎的分类按炎症位置可分为两类:位于小叶间隔处的脂膜炎称间隔性脂膜炎;位于脂肪小叶的炎症称为小叶性脂膜炎在此两类中又分为伴血管炎者和不伴血管炎者1.小叶性脂膜炎不伴血管炎者1)结节甲状腺回归热性结节性非化脓性脂膜炎:结节甲状腺好发于大腿及躯干结节直径0.5-10 cm中等硬度境界清楚表面潮红或正常常与皮肤粘连有自发痛及触痛消退后局部凹陷特点是常伴发烧偶可侵犯内脏则预后差病理分三期:①急性浸润期脂肪细胞变性部分或完全坏死有中性粒细胞淋巴细胞