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中毒性肾病的常见病因有:①重金属中毒:如汞、铅、砷、银、铀等;②有机溶剂中毒:如四氯化碳、四氯乙烯、甲醇、乙二醇、松节油等;③药物:如磺胺类、氨基糖昔类、头胞菌素类、解热镇痛剂、抗癌药等;④动植物毒素:⑤放射损害等。
中毒性肾病的临床表现以肾病综合征为主,部分伴有高血压。临床诊断主要靠病史(毒物、药物或放射接触史人但更重要的是在临床遇到此类患者时能够及时想到中毒性肾病的可能。
13、过敏性紫疾肾炎 过敏性紫癫肾炎常发生于链球菌感染后的儿童,但累及肾脏者成人多见。临床上除了过敏性紫癫的表现外,可以伴有血尿、蛋白尿和高血压,并常出现于紫癫后一周内,个别于3-5月后出现。
14、血小板减少性紫疾 本病多见于青年女性,肾脏受累者临床可以出现血尿、蛋白尿和管型尿,1/2伴有不同程度的高血压。
(二)内分泌性高血压
1、皮质醇增多症 皮质醇增多症又称库欣综合征,是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所引起的一种临床综合征。其病因既可为原发于肾上腺本身的肿瘤(腺瘤或腺癌)、也可继发于下丘脑一垂体病变(如垂体瘤)、还可是异位ACTH综合征的结果,另外长期应用大剂量糖皮质激素也可引起医源性柯兴综合征。本病成人发病高于儿童,女性多于男性,儿童患者肾上腺癌较多,成人则以肾上腺增生为主,女性患者有男性化表现的应疑及癌的可能。皮质醇增多症患者在临床上除了有满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、骨质疏松等表现外,高血压也很常见,但血压升高的幅度个体差异很大,一般在疾病早期血压仅轻度升高,病程越长,高血压的发生率越高,升高的幅度也越大,只有少数患者在早期即出现严重高血压或以高血压为首发症状来就医。多数患者随库欣综合征的控制,血压也逐渐恢复正常。
2、原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症是指由于肾上腺皮质肿瘤或增生,导致醛固酮分泌增多,所引起的一系列临床表现。本病多见于成人(30-50岁)女性较男性多见。约占高血压患者的0.4%-2%,其临床三大特点是:高血压、低血钾和夜尿增多。高血压是本症最早和最常出现的症状,发生机制与醛固酮分泌增多继发的水钠储留有关。最初高血压属于容量依赖性,血压升高与血钾丢失同时存在;随病情进展,长期细胞内高钢和低钾直接刺激血管平滑肌收缩,外周血管阻力增加,逐渐出现阻力性高血压,此时虽仍有水钠储留,但心排出量可在正常范围,血流动力学特点与原发性高血压相似。
低血钾是原发性醛固酮增多症比较特异而特殊的症状,患者主要表现为肌无力和周期性麻痹发作。其常见诱因为劳累、使用排钾性利尿剂等,补钾后症状可缓解,但常反复发作。夜尿增多是因大量失钾造成肾小管上皮细胞空泡变性、浓缩功能减退所致。
根据上述三大特点,结合必要的血尿化验(血钾低、尿钾高、碱血症)和螺肉酯治疗有效,基本可以成立原发性醛固酮增多症的诊断,如能证实醛固酮分泌增多和血浆肾素一血管紧张素系统活性下降则可确诊。
本病应注意与分泌肾素增多的近球装置细胞瘤(肾素瘤)鉴别。虽然肾素瘤患者在临床也有高血压、低血钾等表现,但其发病年龄较轻,血压升高严重,血浆肾素活性甚高,肿瘤发生于肾脏而非肾上腺等,可资与原发性醛固酮增多症鉴别。
3、嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,该病可持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持 续性或阵发性高血压。本病好发于20-50岁的青壮年,男性比女性略多。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%-90%,且多为一侧性,肾上腺外的主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%-15%人少数位于肾门、肝门、膀腕、直肠后等特殊部位。嗜铬细胞瘤多为良性,恶性者约占10%。
高血压为本病最主要的临床表现,有阵发性和持续性两型。阵发性高血压发作为本病的特征表现,患者平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压可达26.6-34 kPa(200-300 mmHg)舒张压也显著升高,可达 17-24kPa(130-180 mmHg),伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心前区疼痛、心律失常、恶心、视力模糊等。严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。诱发因素包括体征改变。吸烟池伤用尿便、灌肠、压揉腹部、药物刺激(如组胺、甲氧氯普胺等),发作间隔时间不定。持续型患者血压在持续升高的基础上也有阵发性发作,另外还可有畏热、多汗、低热、心民心动过速、心律失常、头痛、焦虑、消瘦、体位性低血压、血压波动大等表现。部分患者可有血压高、低交替现象,这与患者体内肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等不同浓度变化有关。
临床对发病年龄轻、血压波动大的患者都应想到嗜铬细胞瘤的可能,通过血尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA测定(尤其在发作时抽血。留尿X肾上腺B超或CT检查可以明确诊断。
4、甲状腺功能亢进症 甲状腺功能亢进症(简称甲亢)患者在临床上除了有怕热、多汗、消瘦、心动过速以及甲状腺肿大外,血压(尤其收缩压)常有不同程度升高,这主要与甲状腺激素直接或间接作用于心血管系统,使心脏排血增多有关。甲状腺功能亢进患者血压变化的特点是收缩压升高(可达 170 mmHg以上),而舒张压降低(<70 mmHg)使脉压增大(常大于100 mmHg)临床上应注意与主动脉瓣关闭不全、老年主动脉硬化等鉴别。主动脉瓣关闭不全时心界明显向左下扩大,周围血管征阳性,且于主动脉瓣第二听诊区可闻及典型的舒张期哈气样杂音,但无甲状腺功能亢进的一系列表现,化验Ts儿不升高。老年主动脉硬化者发病年龄高,常有高脂血症及其他器官动脉硬化表现,无甲状腺功能亢进症状或T3、T4升高,临床确诊有赖于超声心动图及血管多普勒超声检查。
(三)心血管系统疾病
1、主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全是临床比较常见的心脏瓣膜疾病之一,其病因除风湿性心脏病外,还可见于先天性主动脉瓣畸形(二叶瓣畸形),主动脉瓣脱垂、梅毒、马凡综合征、主动脉窦动脉瘤、以及主动脉粥样硬化等。临床症状主要是心脑缺血所致的胸痛和头晕;体征方面除了可以在主动脉瓣听诊区(风湿性主动脉瓣损害时)听到典型的高调递减型哈气样舒张期杂音外,主要表现为周围血管征阳性和心界向左下扩大,血压变化的特征是收缩压正常或略升高,舒张压降低,脉压增大。