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(1)垂体柄病变:垂体外伤、手术可损伤垂体柄;垂体及其邻近部位的肿瘤可压迫垂体柄,二者均可致垂体门脉系统功能障碍,使得下丘脑促垂体释放激素不能有效地作用于腺垂体,从而引起腺垂体功能减退。
(2)下丘脑及其邻近部位病变:下丘脑的各种病变如肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、手术等均可使下丘脑促垂体释放激素分泌不足,从而产生腺垂体功能减退。
Kallmann综合征实质上也是一种下丘脑性腺垂体功能减退症。此病的致病基因已克隆,位于X染色体的Xp22.3区,其编码产物为一种神经元迁移蛋白。该基因的缺失或突变可致GnRH神经元迁移障碍,使得LH/FSH分泌不足。
(3)功能性:营养不良、运动过度及神经性厌食可致下丘脑功能紊乱,使下丘脑GnRH分泌不足,从而引起LH/FSH的不足。精神应激可使儿童的下丘脑功能紊乱,GHRH受抑,于是引起GH分泌不足。各种危重病可使下丘脑TRH产生减少,垂体TSH分泌随之下降。长期使用糖皮质激素者下丘脑CRH受抑,ACTH分泌遂减少。
(二)发病机制
腺垂体功能减退症的发生,可由于:①垂体病变致腺垂体激素的分泌减少,为原发性垂体功能低下。②下丘脑病变,使下丘脑促腺垂体激素的释放激素(或因子)的分泌受到阻碍。③下丘脑-垂体间的联系(垂体门脉系)中断,下丘脑的促腺垂体激素的释放激素不能到达腺垂体,腺垂体细胞因得不到兴奋而功能减退;后两者又合称为继发性腺垂体功能低下。
正常人的垂体约重0.5g。腺垂体叶各自有独立的血液供应,腺垂体主要由颈内动脉的分支垂体上动脉所供给;垂体上动脉在垂体柄的根部形成动脉环,该环有许多分支进入下丘脑和正中隆突,同时也组成了垂体门脉系统的第1微血管丛,所以门脉系上接下丘脑正中隆突,下接腺垂体。妊娠中由于胎盘泌乳素、雌激素的刺激,下垂体分泌较多的泌乳素(PRL),垂体明显增生肥大,体积较孕前增大2~3倍;增生肥大的垂体受骨性限制,在急性缺血肿胀时极易损伤,又加垂体门脉血管无交叉重叠,缺血时不易建立侧支循环,因此凡影响垂体的血供、破坏下丘脑神经内分泌中枢及垂体柄的完整性,以及占据垂体窝空间的病变,均能引起本病。
1.产后垂体坏死及萎缩 分娩时发生大出血,如胎盘滞留、前置胎盘等,易引起腺垂体的血流量减少及垂体血管痉挛,从而导致垂体坏死或萎缩。发生于产后的垂体功能减退症又称为席汉(Sheehan)综合征,在美国每年的发生率约1/100万,发展中国家的发生率较高。它也可发生于由分娩时的子痫、羊水栓塞、感染性休克等引起的弥散性血管内凝血时。此外,糖尿病患者因血管病变和高凝状态等原因,较易发生垂体缺血性梗死(称为Houssay现象),患者对胰岛素的需要量减少。其他血管病变如风湿性疾病、镰形细胞性贫血、海绵窦栓塞和颈动脉瘤也可引起本病。
近年来报道,妊娠或产后可并发自身免疫性淋巴细胞性垂体炎,其病变常于CT扫描发现,活检可见该病变由淋巴细胞浸润所组成。淋巴细胞性垂体炎乃自身免疫性垂体损毁所致,常伴发其他自身免疫疾病,诸如桥本(自身免疫性)甲状腺炎和胃黏膜萎缩。某些病人循环中的抗泌乳素细胞抗体也已被发现,尽管仅报道了30例淋巴细胞性垂体炎,但约7%均伴有其他自身免疫疾病的病人,其血清中都存在泌乳素抗体。尚不清楚自身免疫性垂体炎,是否是成人“特发性”垂体功能减退的常见原因。
2.垂体及下丘脑的肿瘤 肿瘤可引起腺垂体功能减退,于成年人最常见者为嫌色性腺瘤,儿童最常见者为颅咽管瘤。此外还有其他肿瘤如脑膜瘤、异位松果体瘤、神经胶质瘤等。垂体大腺瘤可通过毁坏垂体、下丘脑神经核、神经束或门静脉而致垂体低能症,而垂体微腺瘤一般均引起功能亢进症。
3.感染或浸润性疾病 感染可通过不同方式使腺垂体受损。例如:垂体的脓肿、梅毒、结核可直接毁坏垂体。脑炎、脑膜炎可影响下丘脑促垂体激素的产生或下达垂体。白血病、淋巴瘤、黄色瘤、结节病等,也可并发腺垂体功能减退症。
4.手术、放疗、颅脑外伤 腺垂体功能减退症,也可能是治疗性的垂体切除的后果。因垂体肿瘤或糖尿病性视网膜病变、转移性乳癌等,做治疗性垂体切除后,可发生垂体功能低下。
此外,对头颈部的肿瘤作放射治疗时,如下丘脑和垂体在照射野内,则有可能在数年后出现垂体功能减退症。垂体瘤在常用量的放疗后,长期随访可发现不少患者出现下丘脑和垂体功能的低下。
严重的颅脑创伤病人,可因颅底骨折而致垂体柄折断或垂体门脉血管中断而并发垂体前、后叶的功能减退。对于颅脑创伤后明显多尿、持久昏迷者,要考虑其并发垂体坏死的可能性。少数在创伤后幸存的病人,也可出现创伤后的腺垂体功能减退症。
低温性昏迷诊断:
低温性昏迷鉴别诊断:
低温性昏迷的鉴别诊断:
(1)低血糖性昏迷:其原因可能是自发性的,即由于进食过少或不进食,特别是在有感染时易于发生;或是胰岛素所诱发的(作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲不振);或因高糖饮食或注射大量葡萄糖后,引起内源性胰岛素分泌而致低血糖。本病患者由于皮质醇不足,肝糖原贮存减少,生长激素减少,对胰岛素的敏感性增加,加之甲状腺功能减低,肠道对葡萄糖的吸收减少,所以在平时空腹血糖即较低,一旦遇有上述情况,即易导致低血糖昏迷。此种类型的昏迷最为常见。发生低血糖时病人软弱、头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白,可有头痛、呕吐、恶心。血压一般较低,严重者不能测得。可烦躁不安或反应迟钝,瞳孔对光反射存在,腱反射初亢进后消失,划跖试验可为阳性,可有肌张力增强或痉挛、抽搐,严重时陷入昏迷。
(2)感染诱发昏迷:本病病人因缺乏多种激素,主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素,故机体抵抗力低下,易于发生感染。在并发感染、高热后,易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的。体温可高达39~40℃,脉搏往往不相应的增速。血压降低,收缩压常在80~90mmHg以下,严重时发生休克。