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(2)运动障碍:主要表现为进行性感觉性共济失调,也是本病特有的症状。由于下肢的位置觉等本体感觉失去经过后根传入的可能,以致步态不稳,行走须靠视觉协调,两足基部加宽,两腿提得很高,下地时踏的很重,一步与一步之间的距离不等,称为“脊髓痨性步态”。又因行走时常昂首挺胸而被描述为“高雅步态”。闭目难立征为阳性。肌力元障碍,罕见者可因前根或前角受损而有肌萎缩。
(3)肌张力及反射症状:由于本体感觉传入部分在后根处受损,以致反射弧发生障碍,肌张力显著下降,可发生关节过度伸直现象,如膝关节向后弯曲造成膝反屈,一般表现为关节被动运动及主动运动的动幅过度。下肢的腱反射减低或消失,膝反射尤甚,跟腱反射次之,且两侧腱反射减退的程度并不一致。除非颈脊髓痨,一般上肢腱反射不受损。引不出病理反射。
(4)眼部症状:大多数有瞳孔异常,如瞳孔变小,边缘不整齐或两侧不等。约半数患者呈典型的阿-罗氏瞳孔(Argyll-Robertson’s pupil),即瞳孔缩小,对光的直接与间接反应消失,但调节和集合反射仍然存在。可累及单侧或双侧瞳孔,有时仅表现为对光反射的迟钝而不完全消失。发生阿-罗氏瞳孔的机制尚未完全弄清,有认为损害位于脑盖前部(pretectum),即视束至动眼核间的交叉和未交叉的神经纤维。这一损害位置只破坏了光反射弧,而不影响集合反应的核上性通路。约有1/5的患者伴视神经萎缩,表现为不断加重的视力减退,以原发性视神经萎缩比较多见。偶见动眼神经瘫痪而出现上睑下垂,复视或斜视。
(5)内脏危象:阵发性的内脏剧痛,同时伴以发作性的内脏功能障碍。以胃危象比较多见,疾病早期即可出现。胃部及上腹部出现难以忍受的尖锐剧痛,伴以恶心及呕吐。呕吐物具强烈的酸臭,有时发作仅表现为作呕不止。一般发作持续时间从几小时至数天。危象可突然出现和自行消失。其疼痛多难以解除,加以呕吐难以进食,故可导致脱水及碱中毒。内脏危象也可表现在其他器官,但较少见,如喉危象表现为窒息和咳嗽发作;肠危象表现为腹泻和腹痛;膀胱直肠危象表现为膀胱及直肠剧痛;尿道危象表现为尿道剧痛等。
(6)营养障碍:也是由于向中枢传入神经功能消失所致。
①夏可关节(Charcot’s joint)。为神经病理性关节病,较为常见,易侵犯膝、踝、肘及手足部关节。发展急速,首先关节肿大有渗出物,软骨增生,后期软骨破坏,关节表面高凹不平,有新骨形成,因关节水肿及骨质萎缩与增生同时存在可产生各种关节畸形。夏可关节的形成可能和关节周围的肌肉与韧带过度松弛以及正常的痛觉与位置觉消失造成过多的损伤有关/
②穿通性溃疡为无痛性坏疽性溃疡。易见于拇趾或小趾基部。先出现表皮菲薄,破溃后,溃疡逐日加深,有时可暴露骨部,其边缘较完整,很难愈合。
(7)括约肌障碍:病损位于骶神经后根时,膀胱障碍早期即可出现;病损位于其他部位则后期出现。有时患者有大量尿液潴留而无胀痛感,此因膀胱张力降低所致。此外,可出现小便失禁及阳痿。由于目前梅毒在早期较易获得治疗,故典型表现的脊髓痨已难发现,而本病新的表现形式可能增多如膀胱功能障碍,双下肢弛缓性截瘫,夏可脊椎关节压迫马尾等症候。
5.麻痹性痴呆 麻痹性痴呆(dementia paralytica)又名全身性麻痹(general paralysis),为梅毒螺旋体进入脑实质引起的一种慢性脑膜脑炎。若不治疗,历时2~3年死于全身肌肉麻痹。本症多在感染梅毒后10~15年发病,多见于早期梅毒未经彻底治疗者,且此病患者的潜伏期较长。多见于30~50岁,男性为女性患者的8倍。由于患者精神症状突出,故常收入精神病院治疗。起病极为缓慢,多不易被人注意,只表现为情绪不稳,易激惹,头痛,逐渐出现精神异常,生活习惯改变,记忆力减退及手指肌肉震颤等症状。晚期则表现为精神衰颓,全身无力,终于死亡。
(1)精神症状:多始以人格改变及行为异常,如原来行为端庄谨慎,一变而为言而无信,原本好静或善于理财者,一变而为狂躁和浪费,计算力渐减而常弄错账目,远事记忆尚能部分保留,而近事及即刻记忆损害最为显著,分析判断,定向及自知力减退。早期常性欲亢进,晚期则减退。可出现语言错乱及各种妄想与幻觉。根据精神异常,可分为下述几型:
①夸大型:为最常见的一种,其夸大妄想的内容多系自认为有超人的能力,为世界上最富有者,随之而来的是洋洋得意,自得其乐。
②狂躁型:激动不安,狂放多语,随着活动增多而常有破坏性行为发生。
③忧郁型:情绪抑郁悲观,失望不欢,自责及自罪妄想,或喋喋不休,疑患有无法医治的病症。
④单纯衰退型:情绪淡漠,精神衰颓,动作缓慢,智能迟钝为主。
(2)神经系统症状:多随智力减退而出现语言含混不清,唇、舌、眼睑及手指肌肉颤动,字迹颤抖、大小不一。瞳孔大小不等,边缘不整齐,常出现典型的阿-罗氏瞳孔。患者步履蹒跚,闭目难立征多呈阳性。腱反射亢进,但晚期可能由于营养障碍而反射消失,可能出现锥体束征,偶有癫痫发作,甚至出现癫痫持续状态。
6.先天性神经梅毒 先天性神经梅毒(congenital neurosyphilis)已很少见。患有梅毒的母亲在妊娠期间,梅毒可经由胎盘血循环而感染胎儿。一般先天性神经梅毒的发生率与母亲患梅毒的病期有关,即母亲患梅毒时间越长,则所生胎儿患病机会越少。此外,4个月龄以内的胎儿,常不易受梅毒螺旋体的感染,故患有梅毒的母亲,若能在最初妊娠4个月得到充分的驱梅治疗,有防止胎儿感染梅毒的可能。
获得生存的先天性神经梅毒患儿,可出现脑积水及听力消失,并常伴以脉络膜视网膜炎,间质性角膜炎及Hutchinson牙齿及鞍鼻。随年龄增长,逐渐出现少年性麻痹性痴呆或少年型脊髓痨性麻痹性痴呆(juvenile taboparesis),其痴呆的程度和年龄及病损范围有关。单纯少年型脊髓痨则极罕见。
诊断
1.无症状性神经梅毒 无症状性神经梅毒患者的诊断,主要靠有不法性接触史,初期感染下疳;但更重要的是依靠血清VDRL阳性及CSF中的异常变化。
2.脑膜神经梅毒 根据有性病接触或有过早期梅毒(下疳)史,同时具有脑膜炎的症状,血梅毒试验阳性以及脑脊液呈炎症性改变,可以确诊为脑膜神经梅毒/