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(10)特发性:特发性垂体功能减退症(idiopathic hypopituitarism)病因未明。部分病人存在围生期异常,如臀位产、横位产、产钳助产、产时出血等,可能因这些异常因素造成胎儿垂体损伤。MRI显示腺垂体和垂体柄变小。
2.继发性腺垂体功能减退症 下丘脑或其他部位病变如引起下丘脑促垂体释放激素分泌不足或不能有效地作用于垂体亦可产生腺垂体功能不足,是为继发性腺垂体功能减退症。
(1)垂体柄病变:垂体外伤、手术可损伤垂体柄;垂体及其邻近部位的肿瘤可压迫垂体柄,二者均可致垂体门脉系统功能障碍,使得下丘脑促垂体释放激素不能有效地作用于腺垂体,从而引起腺垂体功能减退。
(2)下丘脑及其邻近部位病变:下丘脑的各种病变如肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、手术等均可使下丘脑促垂体释放激素分泌不足,从而产生腺垂体功能减退。
Kallmann综合征实质上也是一种下丘脑性腺垂体功能减退症。此病的致病基因已克隆,位于X染色体的Xp22.3区,其编码产物为一种神经元迁移蛋白。该基因的缺失或突变可致GnRH神经元迁移障碍,使得LH/FSH分泌不足。
(3)功能性:营养不良、运动过度及神经性厌食可致下丘脑功能紊乱,使下丘脑GnRH分泌不足,从而引起LH/FSH的不足。精神应激可使儿童的下丘脑功能紊乱,GHRH受抑,于是引起GH分泌不足。各种危重病可使下丘脑TRH产生减少,垂体TSH分泌随之下降。长期使用糖皮质激素者下丘脑CRH受抑,ACTH分泌遂减少。
失钠性昏迷诊断:
失钠性昏迷鉴别诊断:
失钠性昏迷的鉴别诊断:
(1)低血糖性昏迷:其原因可能是自发性的,即由于进食过少或不进食,特别是在有感染时易于发生;或是胰岛素所诱发的(作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲不振);或因高糖饮食或注射大量葡萄糖后,引起内源性胰岛素分泌而致低血糖。本病患者由于皮质醇不足,肝糖原贮存减少,生长激素减少,对胰岛素的敏感性增加,加之甲状腺功能减低,肠道对葡萄糖的吸收减少,所以在平时空腹血糖即较低,一旦遇有上述情况,即易导致低血糖昏迷。此种类型的昏迷最为常见。发生低血糖时病人软弱、头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白,可有头痛、呕吐、恶心。血压一般较低,严重者不能测得。可烦躁不安或反应迟钝,瞳孔对光反射存在,腱反射初亢进后消失,划跖试验可为阳性,可有肌张力增强或痉挛、抽搐,严重时陷入昏迷。
(2)感染诱发昏迷:本病病人因缺乏多种激素,主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素,故机体抵抗力低下,易于发生感染。在并发感染、高热后,易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的。体温可高达39~40℃,脉搏往往不相应的增速。血压降低,收缩压常在80~90mmHg以下,严重时发生休克。
(3)镇静、麻醉剂所致昏迷:本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感,一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥及哌替啶可产生昏迷。接受一般治疗剂量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出现长期昏睡。
(4)垂体卒中:起病急骤,头痛、眩晕、呕吐,继而可进入昏迷,系由于垂体肿瘤内发生急性出血,下丘脑及其他生命中枢被压迫所致。腺垂体功能减退性昏迷的发生,其主要原因是由于多种激素缺乏所致的代谢紊乱,机体对各种刺激的抵御能力弱。意识的维持有赖于大脑皮层、丘脑、下丘脑及中脑网状结构中一些神经中枢功能的完整,如果这些意识中枢的神经细胞代谢发生了障碍,则出现意识模糊或意识丧失。正常神经细胞代谢的维持,主要是依靠在一些特异的酶系催化下,葡萄糖及谷氨酸的氧化作用。腺垂体功能减退性昏迷患者呈现生化改变,如低血糖、低血钠,有时是由于创伤、压迫或水肿等因素阻碍了氧及营养物质输送至上述的神经中枢。肾上腺皮质激素及甲状腺素缺乏可使神经细胞代谢发生了障碍。昏迷多见于有严重周围内分泌腺功能减退,特别是肾上腺皮质功能减退的病人。肾上腺皮质功能只能勉强应付病人甚为低下的代谢状况的需要,一旦发生严重刺激,即出现肾上腺皮质功能不足。肾上腺皮质激素对本病患者昏迷的疗效大多良好。病人在用肾上腺皮质激素替代治疗后,昏迷的发生即明显减少。
(5)水中毒性昏迷:病人有排水障碍,在进水过多时,可发生水潴留,使细胞外液稀释而造成低渗状态,于是水进入细胞内,引进细胞内水分过多,细胞肿胀,细胞代谢及功能发生障碍。神经细胞内水过多,可引起一系列神经系统症状。此种情况的发生可自发性的,亦可因作水利尿试验而引起,尤其是原来病人血钠浓度已甚低时更易发生,因此作水试验前应先测血钠,血钠低者不宜做此试验。水中毒的临床表现有衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐、精神紊乱、抽搐,最后陷入昏迷。此型昏迷与失盐所致危象不同,患者无脱水征,反而可有水肿,体重增加。如不伴有明显失钠,血循环仍保持正常。血球容积降低,血清钠浓度降低,血钾正常或降低,一般无酸中毒或氮质血症。
(6)低温性昏迷:部分病人在冬季即感到神志模糊,当暴露于寒冷时,可诱发昏迷,或使已发生的昏迷更加延长。此类危象常发生于冬季,起病缓慢,逐渐进入昏迷,体温很低,用普通体温计测温不升,须用实验室所用温度计测量肛温,才知其低温程度,可低达近30℃。
(7)垂体切除术后昏迷:因垂体肿瘤或转移性乳癌、严重糖尿病视网膜病变等而作垂体切除术后,患者可发生昏迷。手术前已有垂体功能减退症者,更易于发生。垂体切除术后发生昏迷,可由于局部损伤引起意识障碍,也可由于内分泌腺功能减退,尤其是手术前肾上腺皮质功能减退,不能耐受手术所致之严重刺激,或是由于手术前后发生水及电解质代谢紊乱。病人在手术后神志不能恢复,呈昏睡或昏迷状态,可持续数天以至数月,大小便失禁,对疼痛的刺激可仍有反应,有时可暂时唤醒。握持反射及吸吮反射消失,脉率及血压可为正常或稍低,体温可高可低,或为正常。血糖及血钠亦可为正常或稍低。