水母头征是怎么回事，水母头征怎么办？

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水母头征相关疾病：

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水母头征相关检查：

水母头征应该如何诊断

　　典型的“水母”征，我们通常叫它静脉瘤，DSA是其诊断的金标准。这种血管畸形挺常见的，凡是图像质量比较好的MR图像，仔细观察均容易发现。

　　诊断要点：动脉相、毛细血管相正常，髓静脉扩张&造影剂滞留，典型者表现为海蛇头征/“水母头”征。其实所谓“隐

水母头征概述：

　　海蛇头征(“水母头”征)――脑静脉畸形(脑发育性静脉异常)，异常扩张的髓静脉引流入1～2 条粗大的引流静脉,形成“海蛇头”征,不伴有供血动脉和直接的动静脉短路。门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：脐以上向上，脐以下向下。以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别。腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。是门静脉高压病的一种临床表现。

　　门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。

水母头征病因：

水母头征是由什么原因引起的？

　　门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。

　　1.原发性血流量增加型

　　(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。

　　(2)脾毛细血管瘤。

　　(3)门静脉海绵状血管瘤。

　　(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。

　　2.原发性血流阻力增加型

　　(1)肝前型：发病率<5%。

　　①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。

　　②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。

　　(2)肝内型：发病率占90%。

　　①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。

　　②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。

　　③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。

　　(3)肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。

水母头征诊断：

水母头征鉴别诊断：

水母头征容易与哪些症状混淆？

 

　　水母头征的鉴别诊断：

　　1.特发性门静脉高压(Banti综合征)　1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血、贫血、水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

　　2.布-卡(Budd-Chiari)综合征　是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。

　　3.肝小静脉闭塞症　是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛、腹胀，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。

　　4.脾大性疾病　许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：

　　(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、网织细胞瘤等。